Minimal-Change-Glomerulonephritis
Synonyme: Lipoidnephrose, Minimal-Change-Glumerulopathie
Englisch: minimal change disease, MCD
Definition
Die Minimal-Change-Glomerulonephritis, kurz MCGN, ist eine insbesondere bei Kleinkindern häufig auftretende Form der Glomerulonephritis.
Histologie
Charakteristisch für die Minimal-Change-Glomerulonephritis ist das unauffällige, einem Normalbefund entsprechende lichtmikroskopische Bild. Ein lichtmikroskopisches Zeichen für das Vorliegen einer MCGN sind fettige Ablagerungen in den proximalen Anteilen des Tubulussystems. Dies ist durch die vermehrte Filtration von Lipoproteinen aufgrund der glomerulären Schädigung zu erklären.
Elektronenmikroskopisch lässt sich eine Verbreiterung der Podozytenfortsätze erkennen, die Architektur des glomerulären Filters ist gestört. An einigen Stellen sind die Podozyten von der Basalmembran abgelöst.
Symptome
Häufig suchen die Patienten beziehungsweise deren Eltern den Arzt wegen eines schäumenden Urins als Zeichen einer Proteinurie auf. Die betroffenen Patienten haben ein nephrotisches Syndrom, die dabei auftretende große Proteinurie ist in der Regel glomerulär selektiv.
Die Retentionswerte und der Blutdruck sind dabei in der Regel im Normbereich.
Therapie
90 % der Betroffenen sprechen gut auf eine Therapie mit Glukokortikoiden an. Üblich ist bis zu 8 Wochen mit Prednison (1 mg/kg Körpergewicht pro Tag) zu behandeln. Die Dosis kann bei rückläufiger Proteinurie schrittweise reduziert werden.
Allerdings kommt es bei über zwei Dritteln der so therapierten erneut zu Proteinurien.
5 % der Betroffenen entwickeln innerhalb der nächsten 25 Jahre eine terminale Niereninsuffizienz.
Bei Nichtansprechen auf Glukokortikoide sind andere Formen der Glomerulonephritis (z.B. die fokal segmentale Glomerulosklerose) in Betracht zu ziehen.
Bei häufigem Auftreten von Rezidiven und/oder einer Verschlechterung der Symptomatik bei verringerter Glukokortikoid-Dosis kann der Einsatz von Zytostatika in Erwägung gezogen werden.