Podozytopathie
Definition
Als Podozytopathien werden Nierenerkrankungen bezeichnet, die mit einer Funktionseinschränkung der Podozyten einhergehen.
Hintergrund
Podozyten sind spezialisierte Zellen, die das innere Blatt der Bowman-Kapsel in den Nierenkörperchen bilden. Sie sind Strukturelemente der Blut-Harn-Schranke und die Grundlage für die Ultrafiltration des Blutes. Werden die Podozyten geschädigt, kommt es durch die Porenvergrößerung und den Verlust der negativen Ladungseigenschaft zu einer Insuffizienz der Blut-Harn-Schranke mit konsekutiver Proteinurie.
Ätiologie
Es wird zwischen primären und sekundären Ursachen unterschieden:
- Primäre Podozytopathien haben einen genetischen Hintergrund. Durch Mutationen von Strukturproteinen, die an der Regulation des Aktin-Zytoskeletts beteiligt sind, wird die Funktion der Podozyten gestört.
- Sekundäre Podozytopathien entstehen im Rahmen systemischer Grunderkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus oder Lupus erythematodes.
Diagnostik
Laborchemisch finden sich typischerweise eine Proteinurie. Pathohistologisch kann die Podozytenschädigung durch eine Nierenbiopsie nachgewiesen werden.
Therapie
Die Behandlung besteht in der Therapie der Grunderkrankung.
Quellen
- Uniklinikum Erlangen – Genetik und Pathophysiologie proteinurischer Nierenerkrankungen, abgerufen am 21.10.2024
- doctopus tutorials – Podozytopathien, Infotext, abgerufen am 21.10.2024
- Kopp et al., Podocytopathies, Nature Reviews Disease Primers, 2020
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