(Weitergeleitet von Sclerose en plaque disseminée)
Synonyme: Encephalomyelitis disseminata, disseminierte Enzephalomyelitis, demyelinisierende Enzephalomyelitis, Entmarkungs-Enzephalomyelitis, Polysklerose, Sclerosis multiplex, Sclerose en plaque disseminée
Abkürzung: MS, ED
Englisch: multiple sclerosis, disseminated sclerosis
Die Multiple Sklerose ist als heterogener Formenkreis entzündlich-demyelinisierender Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) nach der Epilepsie die zweithäufigste neurologische Erkrankung jüngerer Erwachsener.
Entgegen der landläufigen Meinung führt MS nicht zwangsläufig zu schweren Behinderungen - 15 Jahre nach Erkrankungsbeginn sind (ohne Therapie) mindestens 50% aller Patienten noch gehfähig. Weniger als 10% sterben an den direkten Folgen der Erkrankung bzw. deren Komplikationen.
Die Multiple Sklerose ist in Mitteleuropa die häufigste entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Sie tritt meist bei jungen Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. In Deutschland gibt es etwa 122.000 (Quelle: DMSG), in Österreich etwa 8.500 Erkrankte. In der äquatorialen Zone gibt es weniger MS-Erkrankungen als in den nördlichen bzw. südlichen Breiten. Durch Zuwanderungsstudien konnte gezeigt werden, dass das nur für Menschen gilt, die in der frühen Kindheit umzogen, sodass die MS auch als späte Folge einer frühen Infektionskrankheit diskutiert wird. Direkt übertragbar ist die MS nicht, wie anhand von Studien mit Adoptivkindern festgestellt werden konnte.
Das wesentliche Merkmal der Erkrankung sind im Gehirn und teilweise auch im Rückenmark verstreut auftretende Entzündungen, die durch den Angriff körpereigener Abwehrzellen auf die Myelinscheiden der Nerven verursacht werden. Durch die Zerstörung dieser Markscheiden und durch die von der Entzündung verursachten Schwellungen wird die Leitfähigkeit der Nervenzellen reduziert.
Der genaue Pathomechanismus der MS ist noch nicht vollständig geklärt. In den Gehirnen erkrankter Versuchstiere ließ sich eine erhöhte Konzentration des Proteins CD44 nachweisen. Es scheint dafür verantwortlich zu sein, dass die zerstörten Myelinscheiden nicht mehr ersetzt werden.
In letzter Zeit (2019) verdichten sich die Hinweise, dass eine persistierende virale Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus eine entscheidende pathogenetische Rolle spielt. Die Virusinfektion stimuliert eine CD8+‑T‑Zell-Antwort, die eigentlich zur Viruselimination führen soll, jedoch unbeabsichtigt ZNS-Schäden verursacht. In diesem Zusammenhang wird oft von einem "bystander damage" gesprochen. Der genaue Mechanismus ist allerdings noch nicht vollständig geklärt.[1]
Ebenso gibt es Hinweise, dass eine Reaktivierung der Viren eine Rolle beim Auslösen von MS-Schüben hat.[2]
Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf: Für Verwandte 1. Grades erhöht sich das Risiko, im Laufe des Lebens ebenfalls zu erkranken um das 25fache, bei Eineiigkeit auf 25-30%. Es besteht eine Assoziation mit dem HLA-DR2.
Es wird zwischen mehreren Verlaufsformen unterschieden:
Die typischen Symptome der Multiplen Sklerose sind:
Begleitend können psychische Symptome wie Depressivität und emotionale Labilität auftreten. Während die Entzündungen beim schubförmigen Verlauf in akuten Phasen auftreten und nach Abklingen der Entzündung meistens auch die Symptome wieder verschwinden, geht die Verstärkung der Symptome beim progredienten und sekundär progredienten Verlauf schleichend und beim fulminanten Typ sehr schnell vor sich.
Bei einem schubweisen Verlauf kommt es meist im Frühjahr und Sommer zu einer Verschlechterung der Symptomatik, während Schübe im Winter seltener sind. Diese Saisonalität hängt mit der erhöhten Melatonin-Produktion des Körpers in den dunkleren Wintermonaten zusammen.[3]
Da die Symptomatik häufig keine zweifelsfreie Diagnosestellung zulässt, werden zusätzliche neurologische und radiologische Untersuchungen durchgeführt. Als Hilfsmittel für die Einstufung des Behinderungsgrads hat sich die EDSS-Skala bewährt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) dient zur Diagnostik und besonders zur Verlaufsbeobachtung bei Multipler Sklerose. Die Computertomografie hat demgegenüber an Bedeutung verloren, da die Visualisierung der Entzündungen mit Hilfe der Magnetresonanztomografie besser möglich ist.
In erster Linie ermöglicht die MRT eine Beurteilung der Krankheitsaktivität im Spontanverlauf oder unter Therapie. Hochauflösende T2-gewichtete Bildsequenzen eignen sich wegen ihrer hohen Sensitivität am besten dazu, das Läsionsausmaß zu erfassen. T1-gewichtete Aufnahmen mit Gadolinium-DTPA ermöglichen das Erkennen neu aufgetretener aktiver Läsionen. Typisch sind hyperintense Läsionen in T2-gewichteten Bildern oder in FLAIR-Sequenzen, die im periventrikulären Marklager (Dawson-Finger) und im Balken lokalisiert sind. Sie können auch juxtakortikal, infratentoriell oder intraspinal angesiedelt sein.[4]
Entscheidend für die Diagnose ist zudem die räumliche und zeitliche Dissemination. Das bedeutet, dass die Symptome und Läsionen an unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten und unterschiedliche anatomische Lokalisationen haben. Ohne diese Dissemination spricht man von einem "klinisch isolierten Syndrom" ("clinically isolated syndrome", CIS).
Obwohl eine vollkommene Heilung von Multipler Sklerose bis jetzt (2019) noch nicht möglich ist, sind in den vergangenen Jahren eine Reihe von Medikamenten entwickelt worden. Diese können durch (Immunmodulation) die Schubhäufigkeit der schubförmigen-remittierenden MS reduzieren und sich somit günstig auf den Verlauf auswirken. Die am häufigsten verwendeten Wirkstoffe sind:
Bei einem akuten Schub wird Methylprednisolon hochdosiert (1.000 mg für 3 bis 5 Tage) gegeben. Sollte sich keine Besserung innerhalb weniger Tage zeigen, kann erneut Methylprednisolon gegeben werden oder eine Plasmapherese indiziert sein. Es gibt aber bislang keine studiengestützte Hinweise darauf, dass Methylprednisolon sich langfristig günstig auf den Verlauf auswirkt. Über die glukokortikoidspezifischen Nebenwirkungen - auch die psychischen - ist der Patient aufzuklären.
Darüberhinaus soll Cannabis, hier primär das Cannabidiol, die Symptome der schmerzhaften Muskelstarre (Spastik) lindern und Schlafstörungen entgegenwirken, wobei eindeutige Studien noch nicht vorliegen. Zudem gibt es erste Hinweise, dass Statine - bislang als Cholesterinsenker verwendet - die Anzahl der Krankheitsschübe deutlich reduzieren könnten.
Neuere Studien zeigen, dass der Einsatz autologer oder allogener zytotoxischer T-Zellen, die sich gegen EBV richten, signifikante klinische Resultate erzielt. Sollten sich die Ergebnisse bestätigen, wäre erstmals eine Kausaltherapie der MS möglich.
Bislang ist es zu Beginn der Erkrankung kaum möglich, eine Prognose über den weiteren Verlauf zu stellen, was die betroffenen Patienten sehr belastet.
Es gibt mehrere Faktoren, die mit einer eher schlechteren Prognose assoziert sein könnten. Hierzu zählen initial zahlreiche Herde in der MRT mit vielen Schüben, ein polysymptomatischer Beginn mit Beteiligung pyramidaler oder zerebellärer Funktionssysteme, Krankheitsbeginn über dem 35. Lebensjahr sowie das männliche Geschlecht. Eine prognostische Bedeutung von Antikörpern gegen Bestandteile des Myelins wie MBP und MOG konnte bei neueren Untersuchungen nicht bestätigt werden.[5]
unabhängig
Pharma
Tags: Autoimmunerkrankung, Entzündung, Multiple Sklerose, Rückenmark, Sklerose, Vorlage:nicht dokumentiert, ZNS
Fachgebiete: Immunologie, Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 6. Mai 2020 um 13:37 Uhr bearbeitet.
Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.
Arzt | Ärztin
Arzt | Ärztin
Student/in der Humanmedizin
