Abkürzung: PML
Englisch: Progressive multifocal leukoencephalopathy
Bei der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie, kurz PML, handelt es sich um eine durch das JC-Virus hervorgerufene Slow-Virus-Infektion des Zentralnervensystems. Die Erkrankung ist akut und schreitet progredient voran. Sie äußert sich durch multiple Störungen in der Motorik und Sensorik und kommt praktisch ausschließlich bei Menschen mit abgeschwächtem Immunsystem vor.
Die PML befällt Menschen mit einer ausgeprägten Schwäche der T-Zell-Immunität. Patienten, bei denen lediglich die humoralen Abwehrmechanismen geschwächt sind, erkranken nur sehr selten an PML. Die meisten Betroffenen leiden gleichzeitig an AIDS. In selteneren Fällen kommt es auch zum Ausbruch nach einer therapeutisch herbeigeführten Immunsuppression - zum Beispiel im Rahmen von Knochenmarktransplantationen.
In den letzten Jahren wurden vermehrt Fälle von PML unter der Therapie mit immunmodulierenden monoklonalen Antikörpern (z.B. Rituximab oder Natalizumab) beobachtet.
Der Erreger persistiert nach der Infektion ein Leben lang in den Nieren. Durch Immunsupression bzw. Immundefekte wird das Virus reaktiviert, befällt diverse Hirnstrukturen und sorgt an den Myelinscheiden für Entmarkungsreaktionen.
Die Symptomatik richtet sich nach den genauen Entmarkungszonen, die zumeist multifokal auftreten. Frühsymptome der PML können sein:
Die Erkrankung ist progredient. Im weiteren Verlauf können folgende Spätsymptome auftreten:
Die Prognose für die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist gegenwärtig schlecht. Für gewöhnlich führt die Krankheit innerhalb von einigen Monaten nach Auftreten der ersten Symptome zum Tod, nur selten überleben die Patienten länger (bis zu 3 Jahren).
Tags: JC-Virus, Lähmung, Myelinscheide
Fachgebiete: Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 18. November 2021 um 18:53 Uhr bearbeitet.
Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.