Rindenblindheit
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LoslegenSynonym: kortikale Blindheit
Englisch: cortical blindness
Definition
Die Rindenblindheit ist eine Form der Blindheit, die auf einen Ausfall der primären Sehrinde zurückzuführen ist. Es handelt sich um eine binokuläre Sehstörung. Der Nervus opticus sowie die Augen sind weiterhin intakt.[1]
Hintergrund
Der Begriff wird häufig synonym mit der zerebralen Blindheit verwendet, die im weiteren Sinne auch Läsionen der Sehbahn zwischen Corpus geniculatum laterale und Sehrinde miteinschließt. Exakte epidemiologische Daten zur Häufigkeit liegen nicht vor, da die Rindenblindheit stets Folge einer zugrunde liegenden Grunderkrankung ist.[1]
Abgrenzung
Die Rindenblindheit ist von der Agnosie abzugrenzen, bei der Betroffene sehen können, aber nicht in der Lage sind, die wahrgenommenen Informationen zu interpretieren.
Ätiologie
Ursache für eine Rindenblindheit ist eine bilaterale Läsion des primären visuellen Cortex im Okzipitallappen (Area 17 nach Brodmann). Zu dieser Läsion führen unter anderem:
- Ischämien (v.a. durch bilateralen Verschluss der Arteria cerebri posterior)[1]
- hypoxisch-ischämische Schädigung (z.B. nach Reanimation oder perinatal)[2]
- Blutungen im Bereich der Sehrinde[3]
- PRES bzw. hypertensive Enzephalopathie/Eklampsie[1]
- Tumoren (z.B. Gliome, Meningeome)[4]
- Schädel-Hirn-Trauma[1]
- kardiale Embolie und Komplikationen nach herzchirurgischen Eingriffen (z.B. Koronararterien-Bypass-Operation)[5]
- Meningitis oder Enzephalitis (v.a. bei kongenitalen Fällen)[6]
- metabolische Entgleisungen (schwere Hypoglykämie, Hyponatriämie)[1]
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit[1]
- Infektionen (z.B. HIV)[1]
- okzipitale Epilepsie[1]
- MELAS-Syndrom[1]
Pathophysiologie
Trotz der zerstörten Sehrinde bleiben subkortikale Sehbahnen (u.a. zum Colliculus superior) teilweise erhalten. Dies kann zum sogenannten Blindsight führen: Betroffene nehmen visuelle Reize unbewusst wahr bzw. reagieren darauf, ohne sich dessen bewusst zu sein. Eine Sonderform davon ist das Riddoch-Phänomen, bei dem speziell Bewegungsreize im blinden Gesichtsfeld unbewusst wahrgenommen werden können, während Formen oder Farben nicht erkannt werden.[7]
Beim Anton-Syndrom kommt es wahrscheinlich zu einer Unterbrechung der Verbindung zwischen visuellen und sprachbildenden Arealen.
Klinik
Der Pupillenreflex ist bei Rindenblindheit weiterhin vorhanden und kann erfolgreich geprüft werden, da die Pupillenbahn nicht über die primäre Sehrinde verläuft.
Beim Anton-Syndrom sind sich die Patienten der Sehstörung nicht bewusst. Sie realisieren nicht, dass sie blind sind, und konfabulieren stattdessen (falsche) visuelle Eindrücke oder machen äußere Umstände (z.B. schlechte Beleuchtung) für ihre fehlende Wahrnehmung verantwortlich.[8]
Diagnostik
Klinisch wegweisend sind der erhaltene Pupillenreflex bei fehlender bewusster Wahrnehmung. Die Ursachenabklärung erfolgt bildgebend mittels CT oder MRT zur Darstellung der okzipitalen Läsion. Ergänzend können visuell evozierte Potenziale (VEP) eingesetzt werden.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnostisch muss zudem an eine nichtorganische (funktionelle bzw. psychogene) Sehstörung gedacht werden, da auch hierbei der Augenbefund inklusive Pupillenreflex unauffällig ist.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.
Prognose
Die Prognose ist variabel: Transiente Formen (z.B. bei PRES oder nach Kontrastmittelgabe) können sich vollständig zurückbilden, während ausgedehnte bilaterale Läsionen zu bleibender Blindheit führen können. Kognitive Beeinträchtigungen und eine verzögerte Behandlung der Grunderkrankung sind mit einem schlechteren funktionellen Outcome assoziiert; die Evidenz zu spezifischen visuellen Rehabilitationsmaßnahmen ist bislang limitiert.[2]
Podcast
Quellen
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 Sarkar und Tripathy, Cortical Blindness, StatPearls, 2026
- ↑ 2,0 2,1 Ngankam et al., Rehabilitation Outcomes of Cortical Blindness and Characteristics Secondary to Cardiac Arrest: A Review, Cureus, 2022
- ↑ Jannat M, Dey SK. Anton's Syndrome Due to Bilateral Occipito-Parietal Haemorrhage: A Case Report. Bangladesh Med Res Counc Bull. 2021;47(1):98-100.
- ↑ Drymalski, Cortical blindness: the changing incidence and shifting etiology, Postgrad Med, 1980
- ↑ Prabhakar H, Mahajan C, Kapoor I (eds). Postoperative blindness. In: Manual of Neuroanesthesia. CRC Press; 2017.
- ↑ Margolis et al., Cortical blindness associated with occipital atrophy: a complication of H. influenzae meningitis, Dev Med Child Neurol, 1978
- ↑ Celeghin et al., Functional neuroanatomy of blindsight revealed by activation likelihood estimation meta-analysis, Neuropsychologia, 2019
- ↑ Atallah et al., Insights into Anton Syndrome: When the brain denies blindness, J Clin Neurosci, 2024
Bildquelle
- Bildquelle Podcast: © Midjourney
Literatur
- Mumenthaler M, Mattle H. Neurologie. Thieme.
- Grehn F. Augenheilkunde. Springer.