Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung

Abkürzung: NMOSD
Synonyme: Neuromyelitis optica, optikospinale Enzephalomyelitis, Devic-Syndrom
Englisch: Devic's disease

1 Definition

Als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, kurz NMOSD, werden seltene entzündliche Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems bezeichnet. Sie betreffen vor allem den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm.

2 Epidemiologie

NMOSD treten mit einer Prävalenz von 1-3 Fällen pro 100.000 Einwohnern auf.^[1] Afrikanisch-stämmige Personen^[2][3] und Frauen (Verhältnis 6:1) sind häufiger betroffen.^[4] Das mediane Erkrankungsalter beträgt 39 Jahre.^[4][5]

3 Ätiologie

Die Ursachen von NMOSD sind nicht vollständig geklärt. In der Mehrzahl der Fälle liegen Autoantikörper gegen ein Wasserkanalprotein (Aquaporin-4-Kanäle) auf Astrozyten vor. Dadurch wird im Zentralnervensystem das Komplementsystem aktiviert, was zu einer Demyelinisierung der Neurone führt.^[1]

4 Symptome

• ein- oder beidseitige Sehstörung bzw. Amaurosis
• Querschnittsyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik

Die Erkrankung verläuft in der Regel schubweise.

Innerhalb des ersten Jahres nach Krankheitsbeginn erleiden 55 % der AQP4-positiven Patienten einen Schub.^[5] Binnen 5 Jahren erblinden 41 % der Patienten auf mindestens einem Auge und 23 % werden rollstuhlpflichtig.^[6]

5 Diagnostik

Typisch ist die meist beidseitige Optikusneuritis in Kombination mit einer Myelitis mit Querschnittssyndrom. Das kranielle MRT ist in der Regel unauffällig, während das spinale MRT meist einen langstreckigen Befall mit kontrastmittelanreichernden, in der T1-Wichtung hyperintensen Herden mit einer Ausdehnung über mehr als 3 Rückenmarkssegmente zeigt.

Im Gegensatz zur multiplen Sklerose finden sich in der Mehrzahl keine oligoklonalen Banden in der isoelektrischen Fokussierung des Liquor-Eiweiß.

Im Blutserum oder Liquor lassen sich in etwa 3/4 der Fälle Aquaporin-4-Antikörper nachweisen.

6 Pathohistologie

Kennzeichnend für die Erkrankung ist der Abbau der Myelinschicht zentraler Nerven sowie damit einhergehende Neuritis nervi optici und Myelitis. Histologisch können MS-ähnliche Entmarkungsherde nachgewiesen werden. In einigen Fällen treten auch irreversible Nekrosen auf.

7 Differentialdiagnosen

• Multiple Sklerose
• Retrobulbärneuritis

8 Therapie

• Behandlung während eines Schubes mit Cortison oder Plasmapherese.
• Langzeitbehandlung mit Immunmodulatoren.

Der monoklonale Antikörper Eculizumab, der sich gegen den Komplementfaktor C5 richtet, stellt die erste und einzige zugelassene Prophylaxe bei erwachsenen Patienten mit positivem Antikörper-Nachweis dar. In klinischer Prüfung befindet sich darüber hinaus der monoklonale Antikörper Satralizumab, der sich gegen den Interleukin-6-Rezeptor (IL-6R) richtet.

9 Prognose

Krankheitsschübe der NMOSD remittieren nur schlecht - 76 % der Patienten erholen sich nur partiell oder gar nicht nach dem ersten Schub. 83 % aller weiteren Schübe zeigen nur partielle oder gar keine Remission.^[4] Irreversible Behinderungen können durch jeden Schub akkumulieren^[7] und rasch zu schweren Behinderungen und zum frühzeitigen Tod führen.^[8]

10 Quellen

1. ↑ ^{1,0 1,1} Dutra BG et al. [1], Radiographics 2018, 38(1):169-193, abgerufen am 09.12.2019
2. ↑ Flanagan EP et al. [2], Ann Neurol 2016; 79:775-783, abgerufen am 09.12.2019
3. ↑ Cabrera-Gomez JA et al. [3], J Neurol 2009; 256:35-44;7, abgerufen am 09.12.2019
4. ↑ ^{4,0 4,1 4,2} Jarius S et al. [4], J Neuroinflammation 2012;9:14, abgerufen am 09.12.2019
5. ↑ ^{5,0 5,1} Wingerchuk DM et al. [5], Lancet Neurol 2007; 6:805-15, abgerufen am 09.12.2019
6. ↑ Jiao Y et al. [6], Neurology 2013 Oct 1; 81(14): 1197–1204, abgerufen am 09.12.2019
7. ↑ Wingerchuk DM et al. [7], Neurology 2003; 11;60(5):848-53, abgerufen am 09.12.2019
8. ↑ Kitley J et al. [8], Brain 2012; 135(Pt 6):1834-49, abgerufen am 09.12.2019

Jarius S, Wildemann B. ‘Noteomielite’ accompanied by acute amaurosis (1844): an early case of neuromyelitis optica. J Neurol Sci. 2012;313:182–84.

11 Weblinks

Internetseite der Neuromyelitis optica Studiengruppe NEMOS