Abkürzung: NMOSD
Synonyme: Neuromyelitis optica, optikospinale Enzephalomyelitis, Devic-Syndrom
Englisch: Devic's disease
Als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, kurz NMOSD, werden seltene entzündliche Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems bezeichnet. Sie betreffen vor allem den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm.
NMOSD treten mit einer Prävalenz von 1-3 Fällen pro 100.000 Einwohnern auf.[1] Afrikanisch-stämmige Personen[2][3] und Frauen (Verhältnis 6:1) sind häufiger betroffen.[4] Das mediane Erkrankungsalter beträgt 39 Jahre.[4][5]
Die Ursachen von NMOSD sind nicht vollständig geklärt. In der Mehrzahl der Fälle liegen Autoantikörper gegen ein Wasserkanalprotein (Aquaporin-4-Kanäle) auf Astrozyten vor. Dadurch wird im Zentralnervensystem das Komplementsystem aktiviert, was zu einer Demyelinisierung der Neurone führt.[1]
Die Erkrankung verläuft in der Regel schubweise.
Innerhalb des ersten Jahres nach Krankheitsbeginn erleiden 55 % der AQP4-positiven Patienten einen Schub.[5] Binnen 5 Jahren erblinden 41 % der Patienten auf mindestens einem Auge und 23 % werden rollstuhlpflichtig.[6]
Typisch ist die meist beidseitige Optikusneuritis in Kombination mit einer Myelitis mit Querschnittssyndrom. Das kranielle MRT ist in der Regel unauffällig, während das spinale MRT meist einen langstreckigen Befall mit kontrastmittelanreichernden, in der T1-Wichtung hyperintensen Herden mit einer Ausdehnung über mehr als 3 Rückenmarkssegmente zeigt.
Im Gegensatz zur multiplen Sklerose finden sich in der Mehrzahl keine oligoklonalen Banden in der isoelektrischen Fokussierung des Liquor-Eiweiß.
Im Blutserum oder Liquor lassen sich in etwa 3/4 der Fälle Aquaporin-4-Antikörper nachweisen.
Kennzeichnend für die Erkrankung ist der Abbau der Myelinschicht zentraler Nerven sowie damit einhergehende Neuritis nervi optici und Myelitis. Histologisch können MS-ähnliche Entmarkungsherde nachgewiesen werden. In einigen Fällen treten auch irreversible Nekrosen auf.
Der monoklonale Antikörper Eculizumab, der sich gegen den Komplementfaktor C5 richtet, stellt die erste und einzige zugelassene Prophylaxe bei erwachsenen Patienten mit positivem Antikörper-Nachweis dar. In klinischer Prüfung befindet sich darüber hinaus der monoklonale Antikörper Satralizumab, der sich gegen den Interleukin-6-Rezeptor (IL-6R) richtet.
Krankheitsschübe der NMOSD remittieren nur schlecht - 76 % der Patienten erholen sich nur partiell oder gar nicht nach dem ersten Schub. 83 % aller weiteren Schübe zeigen nur partielle oder gar keine Remission.[4] Irreversible Behinderungen können durch jeden Schub akkumulieren[7] und rasch zu schweren Behinderungen und zum frühzeitigen Tod führen.[8]
Jarius S, Wildemann B. ‘Noteomielite’ accompanied by acute amaurosis (1844): an early case of neuromyelitis optica. J Neurol Sci. 2012;313:182–84.
Internetseite der Neuromyelitis optica Studiengruppe NEMOS
Tags: Autoimmunerkrankung, Demyelinisierung, Entzündung, ZNS
Fachgebiete: Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 10. Dezember 2019 um 15:41 Uhr bearbeitet.
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