Area-postrema-Syndrom
Definition
Als Area-postrema-Syndrom, kurz APS, bezeichnet man ein Reizsyndrom der Area postrema, das mit unstillbarem Erbrechen und anhaltendem Singultus einhergeht.
Ätiologie
Das APS ist in den meisten Fällen Folge einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD). Etwa 30 % der NMOSD-Patienten leiden während ihrer Erkrankung unter einem APS.[1] In selteneren Fällen kann das APS Zeichen anderer, v.a. entzündlicher ZNS-Erkrankungen sein, beispielsweise eines CLIPPERS-Syndroms[2], einer autoimmunen GFAP-Astropathie[3] oder der Alexander-Krankheit.[4]
Klinik
Es kommt zu anhaltendem Würgen, Übelkeit und/oder Erbrechen, das z.B. durch Nahrung ausgelöst werden kann. In der Folge ist ein Gewichtsverlust möglich. Darüber hinaus besteht ein anhaltender Singultus.
Diagnostik
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung. Symptomatisch können Antiemetika sowie Haloperidol gegen den Singultus eingesetzt werden.
Quellen
- ↑ Shosha et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG–positive NMOSD, Neurology, 2018.
- ↑ Weihe et al. Area Postrema Syndrome: A Rare Feature of Chronic Lymphocytic Inflammation With Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids, Frontiers in Neurology, 2020
- ↑ Deng et al. Area Postrema Syndrome in Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy: A Case Series and Literature Review, Neurology Neuroimmunology & Neuroinflammation, 2022
- ↑ Renaldo et al. Area Postrema Syndrome as the Initial Presentation of Alexander Disease, Neurology, September 2021