Ravulizumab

Ravulizumab ist ein humanisierter monoklonaler Antikörper, der zu den langwirksamen Komplementinhibitoren zählt. Der Wirkstoff ist zur Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH), des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS), der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) und der Aquaporin-4-Antikörper-positiven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) zugelassen.

Ravulizumab bindet an die Komplementkomponente C5 und verhindert so die Bildung eines Membranangriffskomplexes. Somit wird das Komplementsystem gehemmt.

Ravulizumab hat verschiedene Anwendungsgebiete:

• Behandlung der PNH bei Erwachsenen und Kindern ab einem Körpergewicht von 10 kg
  • bei Hämolyse zusammen mit einem oder mehreren klinischen Symptomen als Hinweis auf eine hohe Krankheitsaktivität
  • bei klinisch stabilen Patienten, nachdem sie mindestens während der vergangenen 6 Monate mit Eculizumab behandelt wurden
• aHUS bei Erwachsenen und Kindern ab einem Körpergewicht von 10 kg, die vorher nicht mit Komplementinhibitoren behandelt wurden, oder auf eine Eculizumab-Therapie über mindestens 3 Monate angesprochen haben
• Zusatztherapie bei Erwachsenen mit ACh-Rezeptor-Antikörper-positiver gMG
• NMOSD bei erwachsenen Patienten, bei denen Anti-Aquaporin-4-Antikörper nachgewiesen wurden

Ravulizumab steht als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (steriles Konzentrat) zur Verfügung. Dabei sind verschiedene Konzentrationen erhältlich: 300 mg/3 ml, 1.100 mg/11 ml und 300 mg/30 ml.

Das empfohlene Dosierungsschema bei erwachsenen Patienten (≥ 18 Jahre) besteht aus einer Initialdosis, gefolgt von Erhaltungsdosen, die als intravenöse Infusion verabreicht werden. Die Erhaltungsdosen bei Erwachsenen (≥ 18 Jahre) müssen jeweils im Abstand von 8 Wochen verabreicht werden, beginnend 2 Wochen nach Verabreichung der Initialdosis.

Die Dosierung von Ravulizumab ist abhängig vom Körpergewicht:

Cave: Die Dosierungen für Kinder und Jugendliche unterscheiden sich von denen von Erwachsenen!

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Bei der Einnahme von Ravulizumab ist das Risiko für das Auftreten eine Meningokokkeninfektion bzw -sepsis erhöht. Daher müssen alle Patienten mindestens zwei Wochen vor Therapiebeginn gegen Meningokokkeninfektionen geimpft werden, sofern das Risiko durch die entstehende Therapieverzögerung nicht das Risiko einer Meningokokkeninfektion übersteigt. Liegt die Impfung weniger als 2 Wochen zurück, sollen Patienten bis 2 Wochen nach Impfung eine geeignete Antibiotikaprophylaxe erhalten.^[1]

Weitere häufige (≥ 1/100, < 1/10) oder sehr häufige (≥ 1/10) Nebenwirkungen von Ravulizumab sind u.a.:

• Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Harnwegsinfekte
• Kopfschmerz
• Schwindel
• Erbrechen, Übelkeit, Diarrhoe, Abdominalschmerz, Dyspepsie
• Exanthem, Pruritus
• Arthralgien, Myalgien (incl. Rückenschmerz), Muskelspasmen
• Fieber, grippeähnliche Erkrankung, Schüttelfrost
• Fatigue, Asthenie

Ravulizumab wurde am 02.07.2019 von der EMA zugelassen und vom Hersteller Alexion im August 2019 in Deutschland auf den Markt gebracht.