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Chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie

Synonym: chronisch rezidivierende Immun-Optikusneuropathie
Englisch: chronic relapsing inflammatory optic neuropathy

1 Definition

Die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie, kurz CRION, ist eine seltene Sonderform einer autoimmunen Optikusneuritis, die durch starke und anhaltende Schmerzen und einen subakuten Sehverlust gekennzeichnet ist. Sie verläuft in der Regel schubförmig-remittierend und spricht gut auf die Behandlung mit Glukokortikoiden an.

2 Epidemiologie

Frauen sind etwa zweimal häufiger betroffen als Männer. Bei Patienten mit afrikanischer oder afro-karibischer Abstammung tritt die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie gehäuft auf. Die Ursache dafür ist aktuell (2022) noch nicht bekannt.

3 Ätiologie

Die genaue Ätiologie ist derzeit (2022) noch ungeklärt. Man vermutet eine immunvermittelte Genese. In einigen Studien wurde ein Zusammenhang mit dem Auftreten von Antikörpern gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) beschrieben. Jedoch sind die Antikörper nicht spezifisch für die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie und kommen auch bei anderen entzündlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems vor.

4 Klinik

Typische Symptome einer chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie sind starke und anhaltende Schmerzen und ein subakuter Sehverlust. Die Schmerzen werden insbesondere durch Augenbewegungen ausgelöst. Die Visuseinschränkung ist ein bis zwei Wochen nach Erkrankungsbeginn am stärksten ausgeprägt. Der Verlust der Sehschärfe kann sowohl uni- als auch bilateral auftreten. Dabei können die Augen gleichzeitig oder nacheinander betroffen sein. Am häufigsten tritt die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie hintereinander an beiden Augen auf. Der Schweregrad des Sehverlusts variiert interindividuell erheblich und korreliert nicht mit der Intensität der Schmerzen.

Weitere mögliche Symptome sind Veränderungen des Farbsehens, Befunde eines relativen afferenten Pupillendefekts, Skotome und Gesichtsfeldeinschränkungen. Darüber hinaus kann es im Rahmen der Erkrankung zum Auftreten einer Uveitis kommen.

Die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie ist durch einen schubförmigen Verlauf gekennzeichnet und kann bis zu 30-mal hintereinander auftreten. Die Abstände zwischen den Schüben liegen zwischen Tagen und Jahren.

5 Diagnostik

Die Diagnostik umfasst eine ausführliche ophthalmologische und neurologische Untersuchung. In der ophtalmologischen Untersuchung kann häufig ein leichtes Papillenödem beobachtet werden.

Kriterien, die zur Diagnosestellung herangezogen werden, sind:

6 Differentialdiagnosen

Mögliche Differentialdiagnosen der chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie sind beispielsweise:

7 Therapie

Das Ziel der Behandlung ist die Wiederherstellung der Sehfunktion und der langfristige Erhalt des Visus. Unter der Therapie mit Glukokortikoiden zeigt sich häufig eine rasche Besserung der Symptome, jedoch treten bei Dosisreduktion häufig Rezidive auf. Neben Glukokortikoiden können auch andere immunsuppressive Medikamente wie beispielsweise Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat oder intravenöse Immunglobuline zum Einsatz kommen.

8 Prognose

Wird die chronisch rezidivierende Immunoptikusneuropathie nicht oder nur unzureichend behandelt bzw. wird die Therapie abrupt beendet, kann es zu einer dauerhaften Schädigung der Netzhautnervenfasern kommen. Die Folgen sind eine langfristige Einschränkung des Visus bzw. eine vollständige Erblindung.

9 Quellen

Diese Seite wurde zuletzt am 26. Juli 2022 um 14:03 Uhr bearbeitet.

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