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Sinusvenenthrombose

Synonym: Sinus- und Hirnvenenthrombose
Englisch: cerebral venous sinus thrombosis, CVST

1 Definition

Bei der Sinusvenenthrombose, kurz SVT, kommt es aufgrund einer Thrombose in den zerebralen Venen und den drainierenden Sinus durae matris zu einer venösen Abflussstörung. Die SVT führt häufig zu Stauungsblutungen und ist für ca. 1 % der Schlaganfälle verantwortlich.

2 ICD10-Code

  • I67.6 - Nichteitrige Thrombose des intrakraniellen Venensystems
  • G08 - Intrakranielle und intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis
  • O22.5 - Hirnvenenthrombose in der Schwangerschaft
  • O87.3 - Hirnvenenthrombose im Wochenbett

3 Nomenklatur

Einige Autoren differenzieren zwischen der Sinusthrombose und der Hirnvenenthrombose. Sie unterscheiden sich jedoch lediglich in ihrer Lokalisation, treten meist gleichzeitig auf und werden daher häufig als Sinusvenenthrombose zusammengefasst.

4 Epidemiologie

Sinusvenenthrombosen kommen etwa 60mal seltener vor als Verschlüsse der Hirnarterien. Die jährliche Inzidenz bei Erwachsenen liegt bei 3-5 Fällen/1.000.000. Frauen sind dreimal häufiger betroffen. Die SVT kann in jedem Lebensalter auftreten, v.a. im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Am häufigsten sind der Sinus sagittalis superior und die lateralen Sinus betroffen.

5 Ätiologie

Grundsätzlich unterscheidet man anhand der Ätiologie zwischen einer septischen bzw. infektiösen SVT und einer blanden SVT. Die septische SVT macht ungefähr 10 % der Sinusvenenthrombosen aus.

Bei den meisten Patienten können ursächliche oder begünstigende Faktoren identifiziert werden, wobei teilweise auch mehrere Risikofaktoren vorliegen.

5.1 Septische SVT

Ursachen einer septischen SVT können lokale Infektionen sein, z.B.:

Eine SVT kann jedoch auch im Rahmen von systemischen Infektionen auftreten:

5.2 Blande SVT

Hormonelle Faktoren (ca. 50 % d.F.)
Thrombophilie (ca. 30 %)
Hämatologische Erkrankungen (ca. 10 %)
Malignome (ca. 10 %)
Autoimmunerkrankungen
Idiopathisch (ca. 20-35 %)

Seltene Ursachen einer blanden SVT sind:

6 Pathophysiologie

Das Überwiegen von prokoagulatorischen Faktoren führt zur langsamen Entwicklung eines Thrombus in den Sinus und/oder Hirnvenen. Die Folge ist ein gestörter Blutabfluss mit Stase und weiterem Wachstum des Thrombus, wobei zahlreiche Kollateralen i.d.R. dafür sorgen, dass die Symptome auch langsam progredient bzw. nur gering ausgeprägt auftreten können.

Bei ausgedehnten Thrombosen oder schnellem Wachstum kann es zum Blutaufstau (Kongestion) vor dem thrombosierten Gefäßabschnitt kommen. Die Kongestion erhöht das zerebrale Blutvolumen. In Folge dessen steigt der intrakranielle Druck, während der Blutfluss lokal sinkt. Die Störung der Blut-Hirn-Schranke und der gestiegene Druck in den arteriellen Gefäßen induziert Stauungsblutungen und ein vasogenes Ödem, der reduzierte Blutfluss mit Hypoxie verursacht einen venösen Infarkt.

7 Symptome

Bei knapp 1/3 der Betroffenen verläuft eine SVT asymptomatisch. Bei den anderen 2/3 sind die Symptome unspezifisch. Das Leitsymptom sind akute bis chronische Kopfschmerzen (90 % d.F.). Sie treten meist täglich auf, wobei episodische Verläufe möglich sind. Die Intensität und Lokalisation ist dabei sehr variabel. Weiterhin kann es anfangs z.B. zu Druckschmerzen im Nasenaugenwinkel kommen. Weitere Symptome sind:

Begleitend können Symptome einer zugrundeliegenden Erkrankung bzw. Infektion vorliegen (z.B. hohes Fieber). Unbehandelt führt der erhöhte Hirndruck zu Koma und Tod.

8 Diagnose

Die Verdachtsdiagnose einer Sinusvenenthrombose wird bei passender Symptomatik durch bildgebende Verfahren bestätigt. Methode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT) mit venöser Angiographie (MRA). Alternativ kommt eine Computertomographie (CT) mit venöser Angiographie (CTA) in Frage. Die CT und die MRT, jeweils mit Angiographie, sind bei der Diagnostik der Sinusthrombosen alsgleichwertig anzusehen. Bei kortikalen Venenthrombosen ist die MRT jedoch überlegen. Entscheidend ist die Kontrastmittelaussparung in der Vene bzw. im Sinus aufgrund des unterbrochenen Blutflusses durch den Thrombus. Beachtet werden muss, dass auch die Granulationes arachnoideales als Aussparung erscheinen können.

Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) wird inzwischen nur selten durchgeführt, v.a. zur Planung vor einer neuroradiologischen Intervention.

8.1 Magnetresonanztomographie

Eine native MRT schließt eine SVT nicht sicher aus. Im thrombosierten Sinus zeigt sich in T1- und T2-Gewichtungen meist keine Signalauslöschung, eher eine Signalanhebung durch den Methämoglobingehalt des Thrombus. Ein direkter Thrombusnachweis gelingt mit T2*-gewichteten bzw. SWI-Sequenzen je nach Thrombuslokalisation und -alter. Außer den verschlossenen Sinus lassen sich dadurch auch einzelne thrombosierte Venen als hypointense Strukturen darstellen.

Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine Kontrastmittelaussparung im thrombosierten Sinus. Bei hohem Methämoglobingehalt des Thrombus zeigt die TOF-Angiographie ein hohes Signal im Sinus, das nicht als Flusssignal interpretiert werden darf.

8.2 Computertomographie

Im Nativ-CT sind bereits kleinere Stauungsblutungen bzw. hämorrhagische Imbibierungen als hyperdense Strukturen sichtbar. Ödeme zeigen sich hypodens. Die Nativ-CT kann eine SVT nicht ausschließen.

In der CT mit Kontrastmittel erkennt man in den großen Sinus gelegentlich das sog. Empty-triangle-Zeichen bzw. in kortikalen Venen das Cord-Zeichen als Ausdruck eines kontrastmittelumspülten Thrombus. Diese indirekten Zeichen einer SVT spielen aufgrund der standardmäßig durchgeführten CT-Angiographie keine Rolle mehr. Die CTA wird mit einer Schichtdicke von 1-1,5 mm in der venösen Phase des Kontrastmittelbolus durchgeführt. Sie Sensitivität liegt bei 95 %, die Spezifität bei 91 % gegenüber einer DSA.

8.3 Labordiagnostik

Eine Erhöhung der D-Dimere ist sensitiv für das Vorliegen einer Sinusvenenthrombose, jedoch können D-Dimere die SVT weder sicher diagnostizieren noch ausschließen. Der diagnostische Stellenwert ist daher umstritten.

Bei einer septischen SVT fallen weiterhin folgende Laboveränderungen auf:

In diesem Falle ist eine ergänzende Erregerdiagnostik mit Abnahme einer Blutkultur und ggf. einer Liquoranalyse sinnvoll.

Insbesondere bei jungen Patienten, positiver Familienanamnese, Rezidiven oder bestimmten anamnestischen Hinweisen ist eine Thrombophiliediagnostik indiziert. Initial wird eine APC-Resistenz und eine Prothrombinmutation (G20210A) ausgeschlossen. Bei nicht wegweisender Diagnostik werden folgende Faktoren bestimmt:

8.3.1 Liquordiagnostik

Eine Liquordiagnostik ist i.d.R. nicht notwendig. Wird sie durchgeführt, zeigen sich folgende Befunde:

9 Differenzialdiagnosen

Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen zählen u.a.:

10 Therapie

Bei Verdacht auf eine Sinusvenenthrombose bzw. bei neurologischen Defiziten muss der Patient auf einer Stroke Unit bzw. einer Intensivstation behandelt werden.

10.1 Antikoagulation

In der Akutphase wird Heparin in therapeutischer Dosierung verabreicht, auch bei Vorliegen einer intrazerebralen Blutung:

Die Antikoagulation hat das Ziel, die Ausdehnung der Thrombose bzw. einen erneuten Verschluss zu verhindern.

Nach klinischer Stabilisierung erfolgt eine Umstellung auf Phenprocoumon mit einer Ziel-INR von 2,0 bis 3,0. Direkte orale Antikoagulantien sind nicht zugelassen, werden aber z.T. off-label verabreicht. Die Therapiedauer richtet sich nach dem individuellen Risiko und beträgt i.d.R. 3 Monate bei temporären Risikofaktoren und 6-12 Monaten bei idiopathischer SVT, heterozygotem Faktor-V-Leiden-Mutation oder Prothrombinmutation G20210A. Bei Antiphospholipid-Syndrom oder einer homozygoten Faktor-V-Leiden-Mutation sowie bei mindestens zwei idiopathischen SVT ist eine dauerhafte Antikoagulation notwendig.

10.2 Endovaskuläre Therapie

Bei einer ausgedehnten Thrombose mit progredienter Symptomatik und Versagen der konventionellen Therapie kann eine mikrokathetergestützte lokale Thrombolyse mit Alteplase (rt-PA) und ggf. eine zusätzliche venöse Thrombektomie erwogen werden.

10.3 Weitere Therapie

Bei erhöhtem Hirndruck sind in Einzelfällen weitere Therapiemaßnahmen notwendig, z.B. eine Oberkörperhochlagerung sowie ggf. die Gabe von Carboanhydrasehemmern. Bei großen intrazerebralen Stauungsblutungen und der Gefahr einer Einklemmung ist eine Kraniektomie indiziert.

Epileptische Anfälle bedürfen einer antikonvulsiven Therapie. Eine prophylaktische Gabe wird nur in Einzelfällen erwogen. Schmerzen können symptomatisch durch NSAR oder Opioide behandelt werden.

Bei einer septischen SVT werden i.d.R. Ceftriaxon + Ampicillin oder Meropenem + Vancomycin (v.a. bei nosokomialer Infektion) verabreicht. Bei Vorliegen eines Antibiogramms ist ggf. eine Umstellung auf eine spezifische Antibiose durchzuführen. Ist ein Entzündungsherd identifiziert, wird dieser saniert (z.B. Mastoidektomie bei Mastoiditis).

Glukokortikoide kommen nur in Ausnahmefällen z.B. bei autoimmunbedingten Erkrankungen wie Morbus Behçet oder systemischem Lupus erythematodes zum Einsatz.

11 Prognose

Die Sinusvenenthrombose hat im Vergleich zu anderen Schlaganfallsformen eine relativ günstige Prognose. Bei den meisten Patienten kommt es innerhalb von Wochen bis Monaten zur Rekanalisation. 10-15 % der Überlebenden weisen jedoch Residuen auf.

Die Letalität beträgt bis zu 10 %. Prognostisch ungünstige Faktoren sind:

  • Paresen
  • Koma
  • männliches Geschlecht
  • hohes Alter
  • Thrombose der inneren Hirnvenen
  • Stauungsblutungen

Das Rezidivrisiko beträgt ca. 2 %.

12 Prävention

Frauen mit früherer SVT sollten auf die orale Einnahme von kombinierten hormonellen Kontrazeptiva verzichten. Eine frühere SVT stellt keine Kontraindikation für eine erneute Schwangerschaft dar. In diesem Fall sollte jedoch eine Prophylaxe mit niedermolekularem Heparin erwogen werden.

13 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 16. September 2020 um 23:02 Uhr bearbeitet.

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