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Synonyme: pulmonal-arterielle Hypertonie, pulmonal-arterielle Hypertension, PAH, PH, PHT
Englisch: pulmonary hypertension
Pulmonale Hypertonie, kurz PH oder PHT, ist eine Sammelbezeichung für Erkrankungen, die durch eine Erhöhung des Gefäßwiderstandes und damit des Blutdruckes im Lungenkreislauf gekennzeichnet sind.
Die frühere Einteilung der pulmonalen Hypertonie nach der im Jahr 2003 auf dem "3rd World Symposium on PAH" beschlossenen Venedig-Klassifikation wurde mittlerweile im Jahr 2013 von der Nizza-Klassifikation abgelöst, die auch als "WHO-Klassifikation" der PH bekannt ist. Sie teilt die pulmonale Hypertonie nach ihrer Ätiologie in 5 Gruppen ein:
Als Gruppe 1 werden zusätzlich die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) abgegrenzt.
Seit dem 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension ist die Diagnose "pulmonale Hypertonie" bereits ab einem mPAP von 20 mmHg zusammen mit einem pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) von mehr als 3 WU zu stellen. Die medikamentöse Therapie erfolgt aber leitliniengerecht erst ab einem mPAP von 25 mmHg.
Die pulmonale Hypertonie kann vereinfacht auch in eine primäre und sekundäre Form unterteilt werden.
Bei der pathophysiologischen Betrachtung der pulmonalen Hypertonie kann man die pulmonale Hypertonie in ein akutes und ein chronisches Stadium einteilen.
Hierbei handelt es sich um eine Engstellung der Pulmonalgefäße, welche zunächst nur vorübergehend ist, zum Beispiel bei Belastung oder bei Kontakt mit bestimmten Stoffen. Durch die nachfolgende Kontraktion der Gefäßmuskulatur wird der Radius der Gefäße verkleinert und der Blutdruck steigt an.
Bei der chronischen pulmonalen Hypertonie liegt weniger eine gesteuerte Verengung der Lungengefäße als ein Umbau der Lungengefäße zugrunde. Hier nimmt die Gefäßmuskulatur an sich an Umfang zu und baut sich langsam zu Bindegewebe um. Daraus folgt eine geringere Flexibilität der Lungengefäße. Dieser Status ist nicht mehr reversibel und kann nicht mehr ohne weiteres mit Dilatatoren behandelt werden.
Darüber hinaus tritt eine Sklerose der Lungengefäße auf, was den Zustand weiter verschlechtert. Die optimale Belüftung der Lunge und eine Anpassung an Belastungen ist nicht mehr gegeben, so dass sich die Sauerstoffaufnahme zunehmend verringert. Als Folge des erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstandes verringert sich ebenfalls die Herzauswurfleistung kontinuierlich.
Von pulmonaler Hypertonie betroffene Patienten weisen eine stark eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit auf. Zu den typischen Symptomen zählen:
Mit der pulmonalen Hypertonie geht meist eine Klappeninsuffizienz der Valva tricuspidalis einher.
Erste klinische Symptome zeigen sich bei einem Pulmonalarteriendruck von etwa 30 bis 40 mmHg, welche unter Belastung ausgeprägter auftreten. Ab 50 mmHg bis 70 mmHg nimmt die Herzauswurfleistung zunehmend ab und die Rechtsherzbelastung steigt. Dies kann unbehandelt zu einer Rechtsherzinsuffizienz und letztlich zum kompletten Herzversagen mit Todesfolge führen.
Die pulmonale Hypertonie wird anhand der Anamnese oder mit Hilfe des Sechs-Minuten-Gehtests nach der WHO funktionell in 4 Stadien unterteilt:
Diagnostisch kommen bei der pulmonale Hypertonie folgende Verfahren zum Einsatz:
Darüber hinaus können durch Laborbefunde (BNP) ergänzende Hinweise auf eine eventuelle sekundäre Herzinsuffizienz gesammelt werden.
Im Stadium der akuten pulmonalen Hypertonie sollte die Grunderkrankung bereits vor Eintritt der chronischen pulmonalen Hypertonie so behandelt werden, sodass es möglichst nicht zu einer Chronifizierung kommt.
Im Falle der Chronifizierung ist dann lediglich eine palliative Behandlung der pulmonalen Hypertonie mit Medikamenten oder ggf. eine Transplantation von Lunge oder Herz und Lunge möglich.
Als medikamentöse Maßnahmen zur Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstandes eignen sich:
Bei einer Rechtsherzbelastung lassen sich desweiteren Diuretika und Digitalis-Präparate einsetzen.
Zumeist erfolgt die Behandlung dann ergänzend mit einer Sauerstofflangzeittherapie, um die Lebensqualität des Betroffenen in Folge einer Symptomlinderung zu verbessern, darüber hinaus sollte wegen des hohen Risikos von Thromboembolien frühzeitig mit der Antikoagulation begonnen werden.
Dagegen sind Theophyllin, Nitrate, ACE-Hemmer sowie Betablocker in der Therapie der pulmonalen Hypertonie kontraindiziert.
Ist der Verlauf konservativ nicht zu kontrollieren, kann vor allem zur Überbrückung der Wartezeit auf ein Spenderorgan eine Ballonatrioseptostomie erfolgen (vgl. Rashkind-Manöver). Der Eingriff führt zu einer Druckentlastung im Lungenkreislauf, ist jedoch mit einer hohen Letalität verbunden und dauerhaft nicht mit dem Leben vereinbar.
Die Behandlung des isolierten pulmonalen Hochdruckes ist anspruchsvoll und die Prognose meist schlecht. Bei einem pulmonalarteriellen Mitteldruck über 30 mmHg liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ca. 30 %, bei einem Druck über 50 mmHg bei lediglich 10 %. Eine Verschlechterung der Prognose erfolgt bei Dekompensation der Rechtsherzinsuffizienz. Unbehandelt beträgt das mittlere Überleben 2.8 Jahre.
Im Allgemeinen besteht ohne Behandlung eine dreijährige Lebenserwartung nach Diagnosestellung.
Tags: Hypertonie, Lunge, Lungenkreislauf
Fachgebiete: Kardiologie, Pneumologie
Diese Seite wurde zuletzt am 3. März 2021 um 00:27 Uhr bearbeitet.
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Student/in der Humanmedizin
