Pulmonale kapilläre Hämangiomatose
Englisch: pulmonary capillary hemangiomatosis
Definition
Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose, kurz PCH, ist eine sehr seltene Ursache der pulmonalen Hypertonie. Sie ist durch eine Proliferation der alveolären Kapillaren gekennzeichnet, deren Ursache unbekannt ist.
Epidemiologie
Die PCH kann in jedem Alter auftreten. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 30 Jahre. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
Ätiologie
Die Ursache der PCH ist derzeit (2023) unbekannt. Das biologische Verhalten der Gefäßveränderungen entspricht einer niedrig-malignen vaskulären Neoplasie, die nicht metastasiert.
Klinik
Die PCH manifestiert sich typischerweise mit progredienter Dyspnoe, Müdigkeit und Husten. Hämoptysen treten in 30 % der Fälle auf.
Radiologie
Im Röntgen-Thorax können neben vergrößerten zentralen Pulmonalarterien subtile, unscharf begrenzte Noduli auffallen, die diffus oder seltener basal betont verteilt sind. Begleitend können geringe Pleuraergüsse vorkommen.
In der Computertomographie finden sich neben Zeichen der pulmonalen Hypertonie subtile mikronoduläre Milchglasherde, in 25 % der Fälle hämorrhagische Pleuraergüsse und selten verdickte Interlobulärsepten.
Differenzialdiagnosen
Radiologische Differenzialdiagnosen sind:
- PVOD: Pulmonale Hypertonie, verdickte Interlobulärsepten, zentrilobuläre Milchglasherde und mediastinale und/oder hiläre Lymphadenopathie. Die Abgrenzung von PVOD und PCH ist schwierig. Es ist unklar, ob es sich um jeweils eigene Entitäten, oder verschiedene Ausprägungen der selben Grunderkrankung handelt.
- idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie: Zeichen der pulmonalen Hypertonie sowie vereinzelt zentrilobuläre Milchglasherde (Cholesteringranulome).
- chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH): chronische Thrombembolien und pulmonale Hypertonie ohne Milchglasherde.
- respiratorische Bronchiolitis: Oberlappen-betonte zentrilobuläre Milchglasherde. Keine Zeichen der pulmonalen Hypertonie.
- Hypersensitivitätspneumonitis: zentrilobuläre Milchglasherde, lobuläres Air Trapping, in chronischen Fällen Fibrose mit sekundärer pulmonaler Hypertonie.
Therapie
Die einzige kausale Therapie besteht in einer Lungen- und Herz-Lungen-Transplantation. Vasodilatatoren sind im Gegensatz zur idiopathischen pulmonalen Hypertonie kontraindiziert, weil sie zu einem vital bedrohlichen Lungenödem führen können.
Prognose
Die Prognose ist schlecht. Die meisten Patienten versterben innerhalb von 5 Jahren.
Literatur
- Frazier AA et al. From the Archives of the AFIP: pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. Radiographics. 2007
- Chaisson NF et al. Pulmonary Capillary Hemangiomatosis and Pulmonary Veno-occlusive Disease. Clin Chest Med. 2016