Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

Die Inzidenz einer CTEPH innerhalb von zwei Jahren nach einer akuten Lungenarterienembolie wird mit bis zu 3,8 % angegeben.^[1]

Nach stattgehabter akuter Lungenarterienembolie kann es zu einem bindegewebeartigem Umbau der Emboli kommen. Die wandständigen Thromben können zu Perfusionsstörungen und aufgrund des erhöhten Gefäßwiderstands zu einem erhöhten pulmonalarteriellen Druck (mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20-25 mmHg) führen. Möglicherweise begünstigen entzündliche Prozesse den fibrotischen Umbau des Thrombus im Sinne einer inflammatorischen Thrombose.^[2]

Klinisch stehen Symptome der pulmonalen Hypertonie im Vordergrund. Diese kann sich u.a. mit Belastungsdyspnoe, Fatigue, Palpitationen und belastungsassoziierten Synkopen äußern.

Neben den oben beschriebenen klinischen Auffälligkeiten können im Labor bei ausgeprägten Befunden eine Polyglobulie und in der Blutgasanalyse eine Hypoxie auffallen. Richtungsweisend sind Schnittbilduntersuchungen wie die Dual-Energy-Computertomographie und die MRT, in denen die verlegenden fibrotischen Thromben sowie eine Minderperfusion der betroffenen Lungenabschnitte und insgesamt eine Mosaikperfusion gezeigt werden können. Zusätzlich kommen hier auch indirekte Zeichen eines erhöhten pulmonalen Drucks mit einer Erweiterung des Truncus pulmonalis sowie des rechten Ventrikels zur Darstellung.

Zur Diagnosesicherung ist eine Rechtsherzkatheterisierung notwendig, mit der die erhöhten Drücke in der Lungenstrombahn nachgewiesen werden können.

Die CTEPH ist die einzige kurativ behandelbare Form der pulmonalen Hypertonie. Die verursachenden fibrotischen Thromben können mittels pulmonaler Thrombendarteriektomie (pTEA) chirurgisch entfernt werden. Bei inoperablen Patienten können die betroffenen Gefäße auch mittels Ballondilatation im Rahmen einer perkutanen transluminalen Angioplastie (PTA) aufgedehnt werden, wodurch sich die Perfusion der betroffenen Lungenabschnitte erheblich verbessern kann.^[3]

Bei inoperablen Patienten wird u.a. das Prostacyclinanalogon Treprostinil eingesetzt.