Pulmonale venookklusive Erkrankung

Die Prävalenz beträgt 0,3 bis 1,4 pro 1 Million Einwohner. Typisches Erkrankungsalter ist das 30. bis 50. Lebensjahr, bei hereditären Formen auch früher.

Die Ursache der PVOD ist derzeit (2023) unklar. Risikofaktoren sind Kollagenosen, Chemotherapie, Stammzelltransplantation sowie die Exposition gegenüber Trichlorethylen. Pathophysiologisch führen die Verengungen (Stenosen) und Verschlüsse (Okklusionen) der Lungenvenen bzw. -venolen zu einem erhöhten kapillären hydrostatischen Druck. Er setzt eine Transsudation von Flüssigkeit in das Lungeninterstitium in Gang.

In der Computertomographie zeigt sich die PVOD durch eine Trias aus:

• verdickten Interlobulärsepten und Lungenfissuren
• unscharf begrenzten, zentrilobulären, mikronodulären Milchglasherden
• mediastinaler und/oder hilärer Lymphadenopathie

Weitere mögliche Befunde sind:

• diffuse, geographische, perihiläre oder fleckige Milchglastrübungen
• Mosaikmuster
• dilatierte zentrale Pulmonalarterien und Cor pulmonale bei normalem Kaliber der zentralen Lungenvenen und des linken Vorhofs
• Pleuraergüsse
• selten: multifokale Konsolidierungen

Die kaudalen Lungenareale sind bevorzugt betroffen.

Die Ventilations-Perfusions-Lungenszintigraphie ist meist normal. Sie dient eher dem Ausschluss einer chronisch-thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH).

Die PVOD muss von anderen Ursachen der pulmonalen Hypertonie unterschieden werden, insbesondere von der pulmonalen kapillären Hämangiomatose (PCH).

Die einzige Therapie der PVOD ist die Lungentransplantation. Vasodilatatoren sind kontraindiziert, weil sie die Symptome aggravieren.

Die PVOD führt meist innerhalb von 2 Jahren nach Diagnostellung zum Tod.

• Frazier AA et al. From the Archives of the AFIP: pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. Radiographics. 2007
• Chaisson NF et al. Pulmonary Capillary Hemangiomatosis and Pulmonary Veno-occlusive Disease. Clin Chest Med. 2016