Kopfschmerz

• R51.- Kopfschmerz inkl. Gesichtsschmerz o.n.A.
• G43.- Migräne
• G44.- Sonstige Kopfschmerzsyndrome
• G50.0 Trigeminusneuralgie
• G50.1 Atypischer Gesichtsschmerz

Kopfschmerzen gehören zu den häufigsten Schmerzsyndromen. Laut einer Studie erfüllen 27 % der Deutschen die Kriterien für eine Migräne und 38 % die Kriterien für Spannungskopfschmerzen.^[1] Weltweit wird geschätzt, dass ca. 47 % der Menschen im Erwachsenenalter an einer Kopfschmerzerkrankung leiden, dabei ungefähr 10 % an einer Migräne, 38 % an Spannungskopfschmerz und etwa 3 % an chronischen Kopfschmerzen (mindestens 15 Tage im Monat).^[2] Eine weitere Metaanalyse kommt zum Ergebnis, dass die 1-Jahres-Prävalenz für Kopfschmerzen 46 % und die Lebenszeitprävalenz 64 % beträgt. Dabei zeigt die Prävalenz der Migräne in Europa und Nordamerika deutliche Unterschiede zwischen den Geschlechtern: 5 bis 9 % bei Männern, 12 bis 25 % bei Frauen.

Beim Spannungskopfschmerz fanden sich keine Geschlechterpräferenzen, jedoch deutliche regionale Unterschiede: von 11 % in Singapur über 20 bis 40 % in den USA bis hin zu über 80 % in Dänemark. Jedoch betonen die Autoren eine ggf. bestehende Abhängigkeit der Daten von der Methode der Datensammlung (höchste Werte in Studien mit persönlicher Befragung des Studienkollektivs).^[3]

Nach Angaben der WHO waren 2021 weltweit etwa 40 % der Gesamtbevölkerung beziehungsweise 3,1 Milliarden Menschen von Kopfschmerzerkrankungen betroffen.^[4]

Neben ausgeprägtem individuellem Leiden und reduzierter Lebensqualität sorgen Kopfschmerzen für hohe direkte und indirekte Kosten für das Gesundheitssystem.

Große Teile des Gehirns sind nicht schmerzempfindlich. Grundsätzlich können Schmerzen durch zwei Wege entstehen:

• Stimulation peripherer Nozizeptoren, z.B. im Rahmen einer Gewebeschädigung
• Schädigung bzw. pathologische Aktivierung von schmerzleitenden Bahnen im peripheren oder zentralen Nervensystems

Die für die Entstehung von primären Kopfschmerzen entscheidenden Strukturen sind wahrscheinlich:

• Die großen intrakraniellen Gefäße, die Dura mater und die peripheren Endigungen des Nervus trigeminus, die diese Strukturen innervieren (sog. "trigeminovaskuläres System")
• Der kaudale Anteil der Trigeminuskerne, die bis zum oberen Spinalmark reichen und Afferenzen von der ersten und zweiten Zervikalwurzel erhalten (sog. "trigeminozervikaler Komplex")
• Die rostralen schmerzverarbeitenden Regionen (z.B. Nucleus ventralis posteromedialis, Cortex)
• Die schmerzmodulierenden Systeme des Gehirns, die Afferenzen von trigeminalen Nozizeptoren modulieren und Strukturen von Hypothalamus und Hirnstamm beeinflussen.

Bei vielen Kopfschmerzformen wird je nach Frequenz der Attacken eine episodische von einer chronischen Form unterschieden. Von einem chronischen täglichen Kopfschmerz (chronic daily headache, CDH) spricht man, wenn ein Patient an über 15 Tagen im Monat Schmerzen aufweist. Hierbei handelt es sich nicht um eine selbstständige Entität, sondern um einen Begriff, der verschiedene Kopfschmerzformen zusammenfasst.^[5]

In der 2018 erschienenen 3. Auflage der ICHD-Klassifikation der International Headache Society (IHS) wird zwischen primären und sekundären Kopfschmerzen differenziert sowie eine weitere Einteilung in insgesamt 14 Gruppen vorgenommen.^[6] Dabei machen Spannungskopfschmerzen und Migräne über 92 % aller Kopfschmerzleiden aus.

• Primäre Kopfschmerzen: Schmerz als Hauptsymptom ohne andere strukturelle Erkrankung
• Sekundäre Kopfschmerzen: Symptomatisch, d.h. durch andere Erkrankungen verursacht
• Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen: Kopf- und Gesichtsschmerzen, die aufgrund von Neuralgien im Gesicht-Hals-Bereich auftreten und im entsprechenden nervalen Versorgungsbereich wahrgenommen werden.

Bei der Migräne handelt es sich um einen meist in episodischen Attacken von 4 bis 72 Stunden auftretenden, pulsierenden, pochenden, meist einseitigen Kopfschmerz mit Verstärkung durch körperliche Aktivität, Licht- und Lärmüberempfindlichkeit, Übelkeit und Erbrechen. Die Kopfschmerzen können durch individuelle Trigger ausgelöst und verstärkt werden. Häufig vorkommende Triggerfaktoren sind Hunger, Stress, Luftdruckveränderungen, hormonelle Schwankungen im Rahmen der Menstruation, Schlafmangel oder Übermaß an Schlaf und Alkohol. In ca. 30 % der Fälle haben die Patienten Auraphänomene, d.h. transiente fokal-neurologische Symptome (z.B. Fortifikationen), die vor oder während der Kopfschmerzen auftreten. Die Migräne kann auch chronisch auftreten: Dabei bestehen Kopfschmerzen an mindestens 15 Tagen pro Monat über mehr als 3 Monate, davon an mindestens 8 Tagen pro Monat mit Migränemerkmalen.^[7] Als Status migraenosus wird eine länger als drei Tage anhaltende Migräneattacke bezeichnet.

Spannungskopfschmerzen sind die häufigste Form von Kopfschmerzen, wobei man eine episodische von einer chronischen Form unterscheidet. Die Schmerzen sind typischerweise bifrontal oder ringförmig holozephal, dumpf drückend, von leichter Intensität und ohne Begleiterscheinungen wie Erbrechen oder Lichtempfindlichkeit.

Zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen zählen sowohl der Clusterkopfschmerz, die paroxysmale Hemikranie, die Hemicrania continua sowie das SUNCT- (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) und das SUNA-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms). Gemeinsame Merkmale sind einseitige, kurze, heftige Kopfschmerzattacken mit ipsilateralen, kranialen parasympathischen Symptomen (Lakrimation, konjunktivale Injektion, nasale Kongestion).

Zur vierten Gruppe der primären Kopfschmerzen zählen:

• Primärer Hustenkopfschmerz
• Primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung
• Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität ("postkoitaler Kopfschmerz")
• Primärer Donnerschlagkopfschmerz
• Primärer Kopfschmerz durch Kälte ("Kältekopfschmerz")
• Primärer Kopfschmerz durch äußeren Druck
• Primärer stechender Kopfschmerz
• Nummulärer Kopfschmerz
• Primär schlafgebundener Kopfschmerz
• Neu aufgetretener persistierender täglicher Kopfschmerz (NDPH)

Hierzu zählen z.B. Kopfschmerzen nach einem Schädel-Hirn-Trauma, Schleudertrauma oder nach einer Kraniotomie.

Diese Kopfschmerzformen entstehen durch Pathologien der Hirngefäße. Häufig werden die Kopfschmerzen dann durch fokal-neurologische Symptome und/oder Bewusstseinsstörungen überschattet (z.B. beim Hirninfarkt). In anderen Situationen stehen die Kopfschmerzen im Vordergrund, z.B. bei der Subarachnoidalblutung. Hierbei zeigen sich akut einsetzende, sehr starke Kopfschmerzen mit Meningismus, jedoch ohne Fieber.

Oft sind Kopfschmerzen auch ein Warnsymptom anderer Gefäßveränderungen wie einer Gefäßdissektion, einer Hirnvenenthrombose oder einer temporalen Riesenzellarteriitis. Nicht immer zeigen die Hirngefäße dabei morphologische Veränderungen. Ein plötzlich auftretender Vernichtungskopfschmerz kann z.B. auch die Folge eines reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms (RCVS) sein.

Hierunter fallen Kopfschmerzen, die durch Veränderungen des intrakraniellen Drucks verursacht werden. Dabei kann sowohl ein Liquorüberdruck (z.B. idiopathische intrakranielle Hypertension) als auch ein -unterdruck (z.B. postpunktioneller Kopfschmerz) pathophysiologisch zugrunde liegen. Weitere Ursachen sind u.a. entzündliche Erkrankungen (z.B. Neurosarkoidose), zerebrale Krampfanfälle und intrakraniale Neoplasmen. Bei intrakraniellen Tumoren werden Kopfschmerzen bei 32 bis 71 % der Patienten beschrieben; eine pathognomonische Kopfschmerzcharakteristik besteht nicht.^[7] Sie können sich durch Anstrengung oder Lageänderung verschlechtern und mit Übelkeit einhergehen. Typischerweise treten sie nach dem Aufwachen auf. Charakteristisch für Tumore der hinteren Schädelgrube ist wochenlanges Erbrechen, das den Kopfschmerzen zeitlich vorausgeht. Bei Hinweisen auf eine Amenorrhö oder Galaktorrhö sollte ein Prolaktinom als Kopfschmerzursache ausgeschlossen werden. Wenn bereits ein Malignom bekannt ist, deuten neu auftretende Kopfschmerzen auf zerebrale Metastasen oder eine Meningeosis neoplastica hin.

Zu dieser Gruppe zählt die wohl häufigste sekundäre Form: Kopfschmerz bei Analgetikaübergebrauch (medikamenteninduzierter Kopfschmerz). Beim Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch liegt die Übergebrauchsgrenze je nach Medikamentengruppe bei mindestens 10 oder mindestens 15 Einnahmetagen pro Monat über mehr als 3 Monate; für die Diagnose müssen zusätzlich Kopfschmerzen an mindestens 15 Tagen pro Monat bei vorbestehender Kopfschmerzerkrankung vorliegen.^[8] Eine Vielzahl von Substanzen, wie Stickoxid-Donatoren (z.B. Nitroglycerin) oder Histamin, können unmittelbar Kopfschmerzen auslösen. Im Allgemeinen sind Patienten, die unter Migräne oder chronischen Spannungskopfschmerzen leiden, hierfür empfänglicher, insbesondere bei regelmäßiger Einnahme von Triptanen oder Ergotamin. Auch verzögert durch Alkohol induzierte Kopfschmerzen ("Katerkopfschmerz"), durch Kokain ausgelöste sowie mit dem Entzug einer Substanz (z.B. Koffein, Opioid, Östrogene) in Zusammenhang stehende Kopfschmerzen gehören zu dieser Gruppe.

Kopfschmerzen sind ein häufiges Begleitsymptom von systemischen viralen Infektionen oder einer Sepsis. Bei einer intrakraniellen Infektion (z.B. Meningitis) sind sie sogar das häufigste Symptom. Typischerweise zeigt sich eine Meningitis mit akut einsetzenden, starken Kopfschmerzen, Fieber und Meningismus.

Zu dieser Gruppe von sekundären Kopfschmerzformen zählen u.a. Höhen- und Taucherkopfschmerz, Kopfschmerzen im Zusammenhang mit einer Hypertonie bzw. hypertensiven Krise oder Kopfschmerzen, die auf eine Hypothyreose zurückzuführen sind. Auch der Dialysekopfschmerz kann hier eingeordnet werden.

Hierunter werden Kopfschmerzen klassifiziert, die auf Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund und anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen zurückzuführen sind. Dazu zählen z.B. temporomandibuläre Erkrankungen, eine Parodontitis, eine Dysgnathie, eine Rhinosinusitis, ein akutes Glaukom und andere Sehstörungen sowie der Vakuum-Kopfschmerz. Sie erzeugen oft einen übertragenen Schmerz ("referred pain").

Weiterhin können Kopfschmerzen auf eine Störung der Halswirbelsäule und der zugehörigen Komponenten (Knochen, Wirbel, Weichteilgewebe) zurückgeführt werden (zervikogener Kopfschmerz z.B. beim HWS-Syndrom oder bei einer Skoliose). Charakteristisch sind einseitige Schmerzen ohne regelmäßiges zeitliches Muster bei eingeschränkter Beweglichkeit der Halswirbelsäule und zum Teil mit Begleiterscheinungen (Schwindel, Übelkeit, Sehstörungen). Jedoch werden Schmerzen, die im Zusammenhang mit einem myofaszialen Schmerzsyndrom stehen, meist den Spannungskopfschmerzen zugeordnet.

Bei der Mehrzahl der Kopfschmerzen, die mit einer psychiatrischen Störung auftreten, besteht kein kausaler Zusammenhang, sondern nur eine Komorbidität. In einigen Fällen lassen sich jedoch die Kopfschmerzen einer Somatisierungsstörung oder einer psychotischen Störung zuordnen.

In der dritten Hauptgruppe werden Erkrankungen wie die Trigeminusneuralgie und Trigeminusneuropathie, Schmerzen durch andere Hirnnervenstörungen oder zentrale neuropathische Schmerzen durch Multiple Sklerose subsumiert.

Typische Lokalisation bestimmter Kopfschmerzarten: 1) Spannungskopfschmerz, 2) Migräne, 3) Clusterkopfschmerz, 4) Zervikogener Kopfschmerz

Bei folgenden Warnsymptomen, sogenannten "Red Flags", muss eine umgehende Diagnostik erfolgen, um abwendbar gefährliche Erkrankungen schnell zu erkennen:

• Vernichtungskopfschmerz: Noch nie dagewesener, stärkster Kopfschmerz
• Dem Kopfschmerz vorausgehendes Erbrechen
• Subakute Verschlechterung über Tage oder Wochen
• Erste schwere Kopfschmerzattacke
• Plötzlicher Kopfschmerz
• Kopfschmerzen durch Vorbeugen, Heben, Husten
• Kopfschmerz führt zu Schlafstörungen oder tritt kurz nach dem Erwachen auf
• Fieber oder andere ungeklärte systemische Krankheitszeichen
• Erstes Auftreten nach dem 55. Lebensjahr
• Bekannte systemische Erkrankung
• Fokal-neurologische Defizite, Vigilanzminderung, Hirndruckzeichen, Meningismus
• Kopfschmerz mit lokaler Hyperpathie oder Allodynie (z.B. im Bereich der Arteria temporalis superficialis)

Die American Headache Society (AHS) hat für die bessere Erinnerbarkeit der Red Flags die Akronyme "SSNOOP" bzw. "SNNOOP10" geprägt.^[9]

Treten bei einem Patienten erstmals schwere Kopfschmerzen auf, unterscheiden sich die möglichen Differenzialdiagnosen deutlich von denen eines Patienten mit seit Jahren rezidivierenden Kopfschmerzen. Die ausführliche Anamnese und vollständige neurologische Untersuchung inkl. Blutdruckmessung und Betrachtung des Augenhintergrunds (Stauungspapille) stellen den ersten Schritt der klinischen Evaluation dar.

Je nach Verdachtsdiagnose und klinischen Warnzeichen schließt sich an die neurologische Untersuchung eine kraniale Bildgebung an. Ein EEG gehört ohne Verdacht auf epileptische Anfälle nicht zur routinemäßigen Kopfschmerzdiagnostik.^[10] Mögliche Untersuchungsmethoden sind:

• CT: nativ oder mit Kontrastmittel
• MRT: nativ oder Kontrastmittel
• CT-Angiographie (CTA)
• MR-Angiographie (MRA)

Die Wahl der geeigneten Untersuchungsmethode ist abhängig von der Verdachtsdiagnose und der Verfügbarkeit.

Bei Kindern und Jugendlichen ist bei erforderlicher Bildgebung die MRT das Verfahren der Wahl; die CT bleibt speziellen Fragestellungen der Akutdiagnostik vorbehalten. Bei klinisch gesicherter Migräne oder gesichertem Spannungskopfschmerz ist eine Bildgebung nicht zwingend erforderlich.^[11]

Die ACR Appropriateness Criteria zur Bildgebung bei Kopfschmerzen wurden 2022 aktualisiert.^[12]

Eine Lumbalpunktion mit anschließender Liquoruntersuchung wird bei Verdacht auf ein entzündliches, infektiöses oder malignes Geschehen durchgeführt.

Eine Elektroenzephalografie (EEG) ist ohne besondere anamnestische Hinweise auf bzw. Risikofaktoren für eine Epilepsie kein Teil der routinemäßigen Kopfschmerzdiagnostik. Ein EEG kann bei Patienten mit hemiplegischer Migräne und Migräne mit Hirnstammaura^[7] sinnvoll sein, wenn eine ausgeprägte Aura oder Bewusstseinstrübung besteht.^[13]

Je nach Kopfschmerztyp und Ursache ergeben sich unterschiedliche therapeutische Ansätze. Während bei sekundären Kopfschmerzen die Beseitigung der auslösenden Faktoren Therapieziel ist, stehen bei primären Kopfschmerzen eine Veränderung der Lebensführung (z.B. Ausdauertraining, Entspannungstechniken) und die Gabe von Analgetika im Vordergrund. Zu den eingesetzten Substanzen zählen:

• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), z.B. Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen
• Triptane: Bei der akuten Migräneattacke und beim Clusterkopfschmerz, z.B. Sumatriptan
• Antidepressiva: Bei chronischen Spannungskopfschmerzen, z.B. Amitriptylin
• Betablocker: Zur Migräneprophylaxe
• Flunarizin: Zur Migräneprophylaxe
• Antikonvulsiva: Zur Migräneprophylaxe, bei der Trigeminusneuralgie
• Inhalation von 100 % Sauerstoff bei einer akuten Clusterkopfschmerzattacke
• Verapamil: Zur Prophylaxe eines Clusterkopfschmerzes
• Calcitonin-Gene-Related-Peptide-Inhibitoren (CGRP-Inhibitoren): Zur Migräneprophylaxe

• Suttorp N et al., Harrisons Innere Medizin. 19. Auflage. Berlin. ABW Wissenschaftsverlag; 2016
• WHO Atlas of headache disorders and resources in the world 2011

• Bildquelle Causa obscura: © Alexander Lyashkov / Unsplash