SUNCT-Syndrom
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LoslegenEnglisch: SUNCT syndrome, short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing
Definition
Das SUNCT-Syndrom ist eine seltenes primäres Kopfschmerzsyndrom aus der Gruppe der trigemino-autonomen Kopfschmerzsyndrome (TAK). Gemeinsam mit dem eng verwandten SUNA-Syndrom bildet es die Untergruppe der SUNHA-Syndrome. Diese haben die kürzeste Episodendauer aller TAK.
Terminologie
SUNCT ist ein Akronym für "short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing".
Epidemiologie
Die Epidemiologie ist unzureichend untersucht, separate Prävalenz- oder Inzidenzdaten sind derzeit (2026) nicht verfügbar. Die kombinierte Prävalenz von SUNCT und SUNA wird auf etwa 6 Fälle pro 100.000 Einwohner beziffert,[1] in spezialisierten Kopfschmerzzentren entfällt deutlich unter ein Prozent der Fälle auf das Syndrom.[2]
Das typische Manifestationsalter liegt bei etwa 40 bis 50 Jahren,[2] es sind jedoch auch pädiatrische Fälle beschrieben.[3] Das Geschlechterverhältnis ist ausgeglichen.[2]
Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine primäre Kopfschmerzerkrankung, bei der sich per se keine strukturell nachweisbare Ursache findet. Allerdings sind auch Fälle eines "sekundären SUNCT-Syndroms" beschrieben, bei denen es durch Gefäß-Nerven-Kontakte, MS-Herde, Ischämien der dorsolateralen Medulla oblongata, Hirntumoren oder Infektionen zu SUNCT-ähnlichen Erscheinungen kam.[1] In seltenen Fällen sind außerdem familiäre Häufungen beschrieben.[4][5]
Auch die Pathogenese ist derzeit (2026) unklar. Vermutet wird eine Enthemmung des Nucleus spinalis nervi trigemini, was unter anderem auf eine gestörte Modulation dieses Kernes durch den posterioren Hypothalamus und/oder die Area tegmentalis ventralis zurückgeführt wird.[1][2] Dies soll zu einer übermäßigen Ausschüttung von Orexinen, v.a. von Orexin B, sowie zu einer Überaktivierung trigeminohypothalamischer Fasern führen.[1][2]
Wie auch bei anderen TAK wird die autonome Symptomatik durch eine Aktivierung des Nucleus salivatorius superior durch Afferenzen aus dem Nucleus spinalis nervi trigemini im Rahmen eines postulierten trigeminoautonomen Reflexes erklärt.[1]
Klinik
Typische Symptome des SUNCT-Syndroms sind:[1][2][6]
- einseitiger, periorbital bis temporal lokalisierter Kopfschmerz im Bereich des ersten Trigeminusastes (V1); teils mit Wechsel der betroffenen Seite
- gelegentlich auch begleitende Schmerzen im Hinterhaupt sowie im Innervationsgebiet von V2 oder V3
- neuralgiformer, brennender Schmerzcharakter
- moderate bis hohe Schmerzintensität
- autonome Begleitsymptome: Augenrötung, Gesichtsschwitzen, Tränenfluss, Rhinorrhoe, Ptosis und Lidödem
- häufig Unruhe, Rastlosigkeit, Agitation
Die Symptomatik tritt in Form von Attacken auf, die zwischen einer Sekunde und 10 Minuten andauern können. Typischerweise dauern sie weniger als 90 Sekunden.[7] Die Attacken treten innerhalb von Perioden auf, die je nach Verlaufsform (s.u.) zwischen 7 Tagen und mehreren Jahren anhalten. Hier kommt es zumeist zu mehreren Attacken am Tag,[7] wobei dies zwischen 2 und 600 Episoden pro Tag (meist unter 100) variieren kann.[6]
Ein Großteil der Patienten kann auslösende Trigger benennen, z.B.:[1][2][6]
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Anamnese (typische Symptome, Trigger). In jedem Fall sollte zudem eine zerebrale Bildgebung mittels MRT zum Ausschluss einer sekundären Symptomatik erfolgen.
Diagnosekriterien
Allgemeine Diagnosekriterien eines SUNHA-Syndroms nach der ICHD-3-Klassifikation sind:[7]
- mindestens 20 Attacken, welche die untenstehenden Kriterien erfüllen
- mäßige oder starke, einseitige, orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die eine Sekunde bis 10 Minuten anhalten und als Einzelstiche, Serien von Stichen oder sägezahnmusterartig auftreten
- mindestens eines der folgenden trigeminoautonomen Symptome ipsilateral zum Kopfschmerz:
- konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
- nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
- Lidödem
- Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
- Miosis und/oder Ptosis
- die Attackenfrequenz liegt über den Großteil des Zeitverlaufs bei über einer Attacke pro Tag
- Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose
Für die Subspezifizierung als SUNCT-Syndrom müssen beide der folgenden trigeminoautonomen Symptome vorhanden sein:[8]
Ist nur eines oder keines dieser Symptome gegeben, erfolgt eine Subspezifizierung als SUNA-Syndrom.[9]
Nach zeitlichem Verlauf wird zudem unterteilt in:[10][11]
- episodisches SUNCT-Syndrom: Attacken treten in Perioden auf, die 7 Tage bis 1 Jahr anhalten und die durch schmerzfreie Zeitabschnitte von mindestens 3 Monaten unterbrochen werden
- chronisches SUNCT-Syndrom: Attacken treten in Perioden mit einer Dauer über 1 Jahr oder mit Remissionsphasen < 3 Monaten auf
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen sind:[2]
- Clusterkopfschmerz: niedrigere Attackenfrequenz, längere Dauer einzelner Schmerzattacken (15 min bis 3 Stunden)
- Trigeminusneuralgie: ähnliche Schmerzqualität und -dauer, ebenfalls auslösbar durch Triggerreize (z.B. Kauen, Sprechen oder Kälte), jedoch meist 2. und 3. Trigeminusast betroffen, selten autonome Begleitsymptome, Refraktärperioden nach Schmerzattacken, gutes Ansprechen auf Carbamazepin, Oxcarbazepin oder Pregabalin
- paroxysmale Hemikranie: klinisch sehr ähnliches Krankheitsbild mit teils auch ähnlicher Attackendauer (2 bis 45 min.), seltener getriggerte Attacken; unterscheidbar durch absolutes Ansprechen auf Indometacin, welches bei SUNHA wirkungslos ist
Therapie
Die Therapie zielt aufgrund der Kürze der Attacken primär auf deren Prävention ab, eine Akuttherapie steht eher im Hintergrund.
Als effektivste prophylaktische Therapie gilt hierbei Lamotrigin.[1][2][12] Weniger effektive Therapieoptionen sind:[2]
- Oxcarbazepin (zweithöchste Ansprechrate mit etwa 50 %)
- Carbamazepin
- Duloxetin
- Topiramat
- Pregabalin, Gabapentin (Ansprechraten jedoch nur ca. 10 %)
Um die Zeit bis zur Aufdosierung und zum Ansprechen auf o.g. Pharmaka zu überbrücken, sind folgende Akuttherapien möglich:[2][12]
- Lidocain i.v. (unter stationärer Kontrolle; sehr hohe Response-Rate)
- Nervus-occipitalis-major-Block
- Glukokortikoide
In therapierefraktären Fällen können zudem erwogen werden:
- CGRP-Antikörper,[13][14]
- Okzipitalnervenstimulation[15]
- tiefe Hirnstimulation (Zielregion Area tegmentalis ventralis)[16]
Bei sekundären Fällen kann eine Janetta-Operation infrage kommen.[1]
Leitlinie
- S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und Trigeminoautonome Kopfschmerzen der DGN, Stand 14.5.2015
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 Williams und Broadley, SUNCT and SUNA: Clinical features and medical treatment, Journal of Clinical Neuroscience, 2008
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 Kang et al., SUNCT, SUNA and short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks: Debates and an update, Cephalgia, 2024
- ↑ Cesaroni et al., SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options, Brain Sciences, 2021
- ↑ Gantenbein und Goadsby, Familial SUNCT, Cephalgia, 2005
- ↑ Martins et al., Familial SUNCT in mother and son, Cephalgia, 2015
- ↑ 6,0 6,1 6,2 Arca und Singh, SUNCT and SUNA: an Update and Review, Current Pain and Headache Reports, 2018
- ↑ 7,0 7,1 7,2 International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks (SUNHA), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021
- ↑ International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT-Syndrom), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021
- ↑ International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA-Syndrom), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021
- ↑ International Headache Society, Episodisches SUNCT-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021
- ↑ International Headache Society, Chronisches SUNCT-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021
- ↑ 12,0 12,1 DGN, S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und Trigeminoautonome Kopfschmerzen, Stand 14.5.2015
- ↑ Moond et al., Refractory Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks With Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Responding to Erenumab Adjuvant Therapy: A Case Report, Cureus, 2022
- ↑ Bsteh et al., Refractory short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing responsive to anti-calcitonin gene-related peptide monoclonal antibodies: A case report, Cephalgia, 2020
- ↑ Miller et al., Long-term follow up of intractable chronic short lasting unilateral neuralgiform headache disorders treated with occipital nerve stimulation, Cephalgia, 2017
- ↑ Miller et al., Ventral tegmental area deep brain stimulation in refractory short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, Brain, 2016