Trigeminusneuralgie

Europäische Studien geben die Lebenszeitprävalenz der Trigeminusneuralgie mit 0,16 bis 0,7 % an. Die Inzidenz liegt bei 4 bis 42 Fällen pro 100.000 Personenjahre. Frauen machen etwa 60 % der Betroffenen aus, Männer etwa 40 %. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 53 bis 57 Jahren. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 7. und 8. Lebensjahrzehnt.^[1]

Nach der Klassifikation der International Headache Society unterscheidet man in der International Classification of Headache Disorders, 3. Auflage (ICHD-3; 2018) ätiologisch drei Formen der Trigeminusneuralgie:

Die klassische Trigeminusneuralgie beruht auf einer neurovaskulären Kompression mit morphologischen Veränderungen der Trigeminuswurzel, insbesondere Atrophie oder Verlagerung. Diese müssen im MRT oder intraoperativ nachgewiesen werden; ein bloßer Gefäß-Nerven-Kontakt reicht nicht aus.^[2] In etwa 80 % der Fälle wird der Nervus trigeminus durch die Arteria cerebelli superior komprimiert (Jannetta-Mechanismus). Seltener sind Venen, die Arteria cerebelli anterior inferior (AICA), die Arteria vertebralis oder die Arteria basilaris beteiligt. Die entsprechenden Gefäße sind häufig arteriosklerotisch verändert und elongiert.

Durch die Kompression des Nerven kommt es zu einer lokalen Demyelinisierung, in deren Folge ektope Impulse an den demyelinisierten Fasern generiert werden. Diese führen zu einer Hyperexzitation und Signalübertragung zwischen demyelinisierten sensiblen und nozizeptiven Fasern (ephaptische Signalübertragung). Im Spätverlauf kann auch ein axonaler Schaden entstehen, der oft zu Dauerschmerzen führt.

Ursachen der sekundären (früher symptomatischen) Trigeminusneuralgie sind zum Beispiel:^[3]

• Multiple Sklerose (MS)
• Raumforderungen (zum Beispiel Meningeome, Vestibularisschwannome, Syringobulbie)
• Hirnstammischämien

Als weitere Form wird eine idiopathische Trigeminusneuralgie abgegrenzt, deren Pathophysiologie ungeklärt ist. Symptomatisch unterscheidet sie sich nicht von der klassischen Form. Nach ICHD-3 ist die idiopathische von der klassischen Trigeminusneuralgie abzugrenzen: Eine idiopathische Form liegt vor, wenn die weiterführende Diagnostik weder eine klassische noch eine sekundäre Form bestätigt. Auch ein Gefäß-Nerven-Kontakt ohne morphologische Veränderungen der Nervenwurzel ist mit einer idiopathischen Trigeminusneuralgie vereinbar.^[4]

Die Patienten berichten über einseitige, plötzlich auftretende, heftigste Schmerzen, die typischerweise Sekundenbruchteile bis 2 Minuten anhalten. Bei einer Minderheit dauern die Attacken länger als 2 Minuten.^[5] Sie treten meist im Versorgungsgebiet des Nervus maxillaris (V2) und Nervus mandibularis (V3) auf. Bei der sekundären Form können auch beidseitige Beschwerden auftreten, jedoch nicht gleichzeitig. Die Schmerzen erreichen auf einer numerischen Ratingskala von 0 bis 10 (NRS) in der Selbsteinschätzung durch den Patienten fast immer den höchsten Wert. Sie werden als heftig, scharf, oberflächlich oder stechend beschrieben.

Die Attacken können spontan entstehen oder durch bestimmte Ereignisse ausgelöst werden. Als Auslöser kommen zum Beispiel Kauen, Sprechen, Berührungen sowie Kälte- oder Wärmereize in Frage.

Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten. Bei länger bestehenden Trigeminusneuralgien kommt es infolge der massiven Schmerzen häufig zu depressiven Verstimmungen, die bis zum Suizid führen können. Im Verlauf der Erkrankung können dumpfe Dauerschmerzen zwischen den Attacken vorliegen.

Die Trigeminusneuralgie wird primär klinisch diagnostiziert, wobei sekundäre Formen identifiziert werden müssen. Bei der klassischen Trigeminusneuralgie sind Hyperalgesien im Trigeminusgebiet während der Schmerzattacke möglich. Hinweisend auf eine sekundäre Form sind zusätzliche Sensibilitätsstörungen (zum Beispiel Hypästhesien), weitere fokal-neurologische Defizite sowie ein bilaterales Auftreten.

Um eine Raumforderung oder eine multiple Sklerose auszuschließen, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels durchgeführt. In der 3D-CISS-Sequenz kann ein gegebenenfalls vorliegender Gefäß-Nerven-Kontakt dargestellt werden.

Als fakultative Zusatzdiagnostik kommen unter anderem infrage:

• Somatosensorisch evozierte Potentiale (SEP) des Nervus trigeminus
• Lumbalpunktion bei Verdacht auf entzündliche Genese oder zum Ausschluss einer MS

Zu den wichtigen Differentialdiagnosen zählen:

• Cluster-Kopfschmerz: Starke einseitige Schmerzen im Bereich von Auge, Stirn oder Schläfe, vor allem nachts, gehäuft in Clusterperioden. Meist 30-45 Minuten anhaltend. Mit autonomen Begleitsymptomen (Tränenfluss, Miosis, Rhinorrhö). Keine Triggerfaktoren.
• paroxysmale Hemikranie: einseitige, periorbitale Schmerzen für mehrere Minuten bis zu einer halben Stunde mit autonomen Begleitsymptomen (Tränenfluss, Gesichtsrötung, Schwitzen, Miosis). Ansprechen auf Indometacin. Häufig keine Triggerfaktoren.
• SUNCT-Syndrom: einseitige Gesichtsschmerzen (vor allem periorbital) mit autonomen Begleitsymptomen (Augenrötung, Tränenfluss). Attacken für mehrere Sekunden bis einige Minuten. Keine Refraktärphasen zwischen Attacken. Kein Ansprechen auf Carbamazepin.
• anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz: Täglich dumpfe Schmerzen, gegebenenfalls auch bilateral. Keine Sensibilitätsstörungen. Therapieversuch mit Amitriptylin.
• Andere Neuralgien
  • Glossopharyngeusneuralgie
  • Neuralgie des Nervus laryngeus superior
  • Postzosterische Neuralgie
• Pseudo-Trigeminusneuralgie
• Paratrigeminales Syndrom
• Sonstige
  • Kraniomandibuläre Dysfunktion
  • Fibromyalgie
  • Sjögren-Krankheit^[6]

Medikamentös werden Trigeminusneuralgien prophylaktisch durch Gabe von Carbamazepin (bis 1.200 mg/d) oder Oxcarbazepin (bis 1.800 mg/d) behandelt.^[7] Als Mittel der 2. Wahl gelten:

• Baclofen
• Lamotrigin
• Gabapentin
• Pregabalin
• Phenytoin

Als weitere Zweitlinienoption kommt Onabotulinumtoxin A im Off-Label-Use infrage.^[7] Häufig kommt es nach initial gutem Ansprechen langfristig zu einer Wirkabschwächung. Bei Nichtansprechen auf verschiedene Monotherapien kann auch eine Kombinationstherapie erwogen werden.

Zur Akuttherapie kann Carbamazepin als Suspension oder in besonders schweren Fällen Phenytoin i.v. eingesetzt werden. Nichtsteroidale Antiphlogistika sind bei der Trigeminusneuralgie wirkungslos.

Die Blockadetherapie umfasst die temporäre medikamentöse Ausschaltung des Ganglion Gasseri durch Lokalanästhetika oder mittels ganglionärer lokaler Opioidanalgesie (GLOA).

Bei unzureichender medikamentöser Wirkung sollte frühzeitig neurochirurgisch beraten werden. Bei klassischer Trigeminusneuralgie ist eine Operation spätestens nach 3 ausreichend dosierten erfolglosen Monotherapien, erfolgloser Kombinationstherapie oder bei die Lebensqualität beeinträchtigenden Nebenwirkungen indiziert.^[7] Dabei existieren verschiedene Methoden:

• Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta: Mikrochirurgische Dekompression der Nervenwurzel, bei der ein kleines Materialstück (zum Beispiel Teflon) zwischen Gefäß und Nerv eingebracht wird
• Perkutane Verfahren zur Schädigung des Ganglion trigeminale: vor allem bei erhöhtem Operationsrisiko
  • Radiofrequenzthermokoagulation
  • Injektion von Glycerol
  • Ballondilatation
• radiochirurgische Therapie: vor allem bei erhöhtem Operationsrisiko und bei MS. Stereotaktische Bestrahlung durch Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger.

Etwa ⅓ der Patienten haben nur eine Episode im Leben. Bei anderen ist der Verlauf häufig progredient, wobei auch oft Phasen mit spontaner Remission vorkommen.

• S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Trigeminusneuralgie, AWMF Registernummer 030 - 016, abgerufen am 22.08.2024