Atypischer Gesichtsschmerz

Zur Inzidenz liegen keine hinreichenden Daten vor. Vornehmlich sollen Frauen um 40 Jahre betroffen sein.^[1][2]

Es handelt sich um eine primäre Kopfschmerzerkrankung, entsprechend ist definitionsgemäß keine konkrete Ursache bekannt.^[1] Gelegentlich treten die Schmerzen im Nachfeld kleinerer operativer Eingriffe im Bereich von Gesicht oder Zähnen oder nach anderweitigen, kleineren orofazialen Traumata auf, ohne dass sich eine nachweislich ursächliche Läsion identifizieren lässt.^[3] Häufig finden sich psychische und psychosomatische Komorbiditäten, z.B. Depressionen, Zwangsstörungen, Somatisierung, Angststörungen, generalisierte chronische Schmerzstörungen oder Colon irritable,^[1][3] ob hier eine Kausalität besteht, ist bislang (2026) unzureichend erfasst.^[1]

Die Pathogenese ist ungeklärt. Sowohl eine somatoforme Genese als auch eine Dysfunktion schmerzmodulierender Hirnanteile wird diskutiert.^[3] Zu Letzterem sind aber kaum Details bekannt, teils werden Abnormitäten der nigrostriatalen, dopaminergen Bahnen vermutet.^[1][4] Die diesbezügliche Forschung leidet aber an unzureichenden Fallzahlen.

Es finden sich orofaziale Schmerzen mit diffuser und variabler Verteilung. Meist sind sie um die Nasolabialfalte herum, an der Maxilla oder am lateralen Kinn lokalisiert,^[1][2] teilweise werden aber auch Unterkiefer, das restliche Gesicht oder der Hals miterfasst. Die Schmerzen lassen sich keinem Innervationsgebiet eines bestimmten Hirnnerven zuordnen. Typisch ist ein einseitiges Auftreten.^[1] Der Schmerzcharakter ist dumpf, drückend und quälend,^[3] meist wird er eher tief als oberflächlich verortet.^[1]

Die Schmerzen sind dauerhaft vorhanden,^[1] meist sind sie für den Großteil des Tages vorhanden, gelegentlich finden sich aber auch Intervalle von Schmerzfreiheit.^[2] Die Schmerzintensität kann wechseln, es sind Exazerbationen möglich.

Begleitende neurologische Defizite (z.B. Sensibilitätsstörungen), autonome Symptome oder Triggerpunkte sind nicht vorhanden.^[1]

Diagnosekriterien nach der ICHD-3 sind:^[3]

• fazialer und/oder oraler Schmerz, der untenstehende Charakteristika erfüllt
  • täglilches Auftreten für über 2 Stunden/Tag über mehr als 3 Monate
  • schwer lokalisierbare Schmerzen ohne Zuordenbarkeit zu einem Innervationsgebiet
  • dumpfe, drückender oder quälende Qualität
• keine Auffälligkeiten in der neurologischen Untersuchung
• odontogene Ursachen durch ausführliche Abklärung ausgeschlossen
• Symptomatik nicht besser durch andere ICHD-3-Diagnose zu erklären

In Abwesenheit von organischen Ursachen oder beweisenden Markern handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose gegenüber:

• Trigeminusneuralgie
• Glossopharyngeusneuralgie
• Aurikulotemporalisneuralgie
• Nasoziliarisneuralgie
• Sluder-Neuralgie
• akuten Zahnaffektionen
• Mandibulargelenkssyndrom
• Riesenzellarteriitis
• HNO-Erkrankungen (Sinusitis)

Ein standardisiertes, klar evidenzbasiertes Behandlungsschema ist derzeit (2026) genauso wie eine kurative Therapieoption nicht verfügbar. Zur Symptomlinderung eingesetzt werden derzeit primär:^[1][2]

• trizyklische Antidepressiva (z.B. Amitriptylin, Clomipramin) als Primärtherapeutika
• Antikonvulsiva (z.B. Carbamazepin, Oxcarbazepin, Pregabalin, Gabapentin)
• SS(N)RI (z.B. Fluoxetin, Citalopram, Venlafaxin oder Duloxetin)
• Psychotherapie (kognitive Verhaltenstherapie), Entspannungsverfahren (Autogenes Training, Progressive Muskelrelaxation nach Jacobson

Klassische Analgetika inklusive Opioide können ebenfalls eingesetzt werden, gelten gemeinhin jedoch eher als ineffektiv.^[2]

Für chirurgische Interventionen wie Neurektomien oder zentral-ablative Eingriffe existiert derzeit keine hinreichende, rechtfertigende Evidenz.^[2]

Die Behandlung gestaltet sich oft schwierig. Es kommt häufig zu Schmerzmittelabusus sowie zu medikamenteninduziertem Kopfschmerz. Der Patient sollte deswegen dazu angehalten werden, mit klassischen Analgetika von Anfang an sparsam umzugehen.

Häufig sollen die Patienten außerdem auf der Vorstellung beharren, dass ihre Schmerzen durch organische Ursache (z.B. Infektionen, Tumoren) bedingt sind, was zu unnötigen invasiven Eingriffen führen soll und die Behandlung erschwert.^[1]