Syringobulbie
von altgriechisch: σύριγξ ("syrinx") - Rohr, Flöte; νωτιαῖος μύελος ("nōtiaios mýelos") - Rückenmark
1. Definition
Bei der Syringobulbie handelt es sich um eine Sonderform der Syringomyelie. Sie bezeichnet eine flüssigkeitsgefüllte Höhlenbildung im zentralen Rückenmark, die bis in den Hirnstamm reicht.
2. Ätiopathogenese
Der Entstehungsmechanismus ist bis heute (2023) nicht vollständig geklärt. Die Syringobulbie ist in der Mehrzahl der Fälle angeboren und oft mit Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs vergesellschaftet. Andere mögliche Ursachen sind z.B. intramedulläre Tumoren, spinale arteriovenöse Malformationen oder andere raumfordernde Prozesse. Zudem kann es posttraumatisch oder postentzündlich zur Ausbildung der typischen Hohlräume kommen.
3. Symptome
Mögliche Symptome sind:
- dissoziierte Empfindungsstörung im Gesicht (ein- oder beidseitig)
- Zungenatrophie, Parese des Nervus hypoglossus
- Dysarthrie
- Dysphagie, ggf. mit Ausfall des Würgereflexes
- Schwindel
- Innenohrschwerhöhrigkeit
Darüber hinaus sind passagere Hirnstammsymptome bei intraabdominaler Druckerhöhung möglich.
4. Therapie
In der Behandlung kommen konservative Therapiemöglichkeiten wie Physiotherapie, Hilfsmittelversorgung und eine medikamentöse Schmerztherapie zum Einsatz. Zudem besteht die Möglichkeit, die Liquorzirkulation durch eine Operation zu normalisieren. Die Wahl des Verfahrens hängt davon ab, ob die Syrinx mit den übrigen Liquorräumen kommuniziert.
5. Quellen
- Berlit et al., Klinische Neurologie, Springer Verlag, 3. Auflage, 2011