Syringomyelie
von altgriechisch: σύριγξ ("syrinx") - Rohr, Flöte; νωτιαῖος μύελος ("nōtiaios mýelos") - Rückenmark
Englisch: syringomyelia
1. Definition
Unter einer Syringomyelie versteht man die Ausbildung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle im Rückenmark, die vor allem im Bereich des Zervikalmarks und des Brustmarks, seltener auch im Lumbalmark beobachtet wird.
2. Ätiologie
Eine Syringomyelie kann angeboren oder erworben sein. Bei angeborenen Syringomyelien werden häufig weitere Anomalien im Bereich das kranio-zervikalen Übergangs beobachtet (z.B. Skoliose, Arnold-Chiari-Malformation Typ 1). Bei dieser Form besteht häufig eine Verbindung zwischen der Höhle im Rückenmark und dem Liquorraum.
Erworbene Syringomyelien beruhen auf Tumoren im Bereich des ZNS, auf Verklebungen im Arachnoidalraum sowie auf Traumata. Dies zieht häufig eine Liquorabflussstörung bzw. einen Liquorstau nach sich, welcher schließlich zu dieser Höhlenbildung führt.
3. Klinik
Die Syringomyelie führt über eine selektive Schädigung der in der Commissura anterior kreuzenden Fasern des Tractus spinothalamicus, zu einer dissoziierten Sensibilitätsstörung auf Höhe der Läsion. Das heißt, dass das Schmerz- und Temperaturempfinden gestört und das Druck- und Berührungsempfinden intakt ist. Die Tiefensensibilität ist ebenfalls nicht beeinträchtigt. Hinzu kommen trophische Störungen (z.B. Ödeme, Anhidrose). In vielen Fällen werden zusätzlich "umhangförmige" Schmerzen im Bereich des Schultergürtels angegeben.
Wenn sich die Syrinx vergrößert, können auch die Nervenfasern der Pyramidenbahn geschädigt werden, was zu positiven Pyramidenbahnzeichen, einer Paraparese, einer Paraspastik sowie zu einer Reflexsteigerung im Bereich der unteren Extremität führen kann.
Die Symptome aus
- zunächst selektiver dissoziierter Sensibilitätsstörung,
- progredienter Ausdehnung der zentralen Läsion,
- späterem Ausfall der α-Motorneurone auf Läsionshöhe und
- gegebenenfalls die Mitbeteiligung vegetativer Neurone im Seitenhorn
fasst man als "zentromedulläres Syndrom" zusammen. Auch intramedullär wachsende Tumore sind Auslöser dieses Syndroms.
Eine Beteiligung der Medulla oblongata wird als Syringobulbie bezeichnet und führt über die Schädigung kaudaler Hirnnerven zu Schwindel, Nystagmus und Dysarthrie.
4. Diagnostik
Grundlage ist zunächst eine Anamnese und gründliche neurologische Untersuchung. Bei der Untersuchung des Liquors nach Lumbalpunktion ist die Eiweißkonzentration normal oder leicht erhöht. Bei Verdacht auf eine Syringomyelie sollte ein Magnetresonanztomogramm des Rückenmarks angefertigt werden. Das Ausmaß der Schädigung der Bahnen im Rückenmark kann mit Hilfe elektrophysiologischer Untersuchungen (MEP, SEP) abgeschätzt werden.
5. Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an eine Myelitis, eine spinale Ischämie, sowie an Tumoren im Bereich des Rückenmarks gedacht werden (z.B. Astrozytom).
6. Therapie
Die Erkrankung wird symptomatisch mittels Physiotherapie, Ergotherapie und suffizienter Analgesie behandelt. In ausgeprägten Fällen kann ein neurochirurgischer Eingriff mit Drainage der Syrinx notwendig werden, wobei postoperative Komplikationen jedoch häufig auftreten und die Rezidivrate hoch ist. Aus diesem Grund sollte die Indikation streng gestellt werden.
7. Prognose
Eine Prognose kann nicht gestellt werden, da die Erkrankung unterschiedlich verläuft. Es sind Verläufe mit ausgeprägter Symptomatik, die den Patienten im Leben stark einschränken, sowie Verläufe mit milder Symptomatik und geringer Einschränkung möglich.