Paroxysmale Hemikranie

Die paroxysmale Hemikranie gilt als eher selten. Gesicherte Prävalenzdaten liegen bislang (2026) nicht vor.^[1] Die Erstmanifestation erfolgt meist in der vierten Lebensdekade, d.h. zwischen 30 und 40 Jahren,^[1][2] es sind jedoch auch Fälle bei Kindern und Adoleszenten beschrieben.^[3] Das Geschlechterverhältnis ist wahrscheinlich ausgeglichen.^[1][2]

Es handelt sich um eine primäre Kopfschmerzerkrankung, dementsprechend findet sich an sich keine strukturell nachweisbare Ursache. Es existieren nur spärliche Berichte über ein mögliches sekundäres Auftreten, z.B. infolge eines SHT, einer Therapie mit Phosphodiesterasehemmern oder bei Tumoren der Sellaregion;^[1][2] die Kausalitätsbeziehungen in diesen Fällen wird jedoch teils auch hinterfragt.^[2] In wenigen Fällen ist außerdem eine familiäre Häufung beschrieben.^[4]

Es besteht eine Assoziation mit anderen Kopf-/Gesichtsschmerzerkrankungen, insbesondere mit einer Migräne, es existieren aber auch Fallberichte über Koinzidenzen mit Spannungskopfschmerzen, Hemicrania continua, SUNHA-Syndromen, primärem Hustenkopfschmerz und Trigeminusneuralgie.^[1][2]

Pathophysiologisch wird – wie auch bei anderen TAK – eine übermäßige Aktivierung des Nucleus spinalis nervi trigemini^[1][2] und des posterioren Hypothalamus^[2] vermutet. Auch der Mechanismus, der die zuverlässige Wirkung von Indometacin oder weniger auch anderen NSAR erklärt, ist bislang ungeklärt.^[1]

Die autonome Symptomatik wird durch eine Aktivierung des Nucleus salivatorius superior über Afferenzen aus dem Nucleus spinalis nervi trigemini im Rahmen eines postulierten trigeminoautonomen Reflexes erklärt.^[1][2]

Hauptsymptom der paroxysmalen Hemikranie ist ein intensiver Kopfschmerz, von stechendem, bohrendem bis pulsierendem Charakter. Der Schmerz ist in der Orbita- , Stirn- oder Temporalregion lokalisiert^[1] und tritt sehr plötzlich auf. Teils können auch Hinterhaupt, Parietalregion oder andere Gesichts- und Halsanteile miterfasst werden.^[1] Die Kopfschmerzen sind strikt unilateral, ein Seitenwechsel ist jedoch im Verlauf möglich.^[1]

Die Schmerzattacken treten durchschnittlich 10 mal pro Tag auf und dauern jeweils zwischen 2 und 45 Minuten an. Im Extremfall sind bis zu 40 Attacken pro Tag möglich. Die Attacken können sich über einen Zeitraum von 7 Tagen bis zu einem Jahr ziehen.

In etwa 90 % der Fälle kommt es zu trigeminoautonomen Begleitsymptomen wie:^[1]

• Lakrimation (häufigstes Begleitsymptom)
• konjunktivale Gefäßinjektion
• Rhinorrhoe
• Nasenschleimhautschwellung
• faziales Schwitzen
• Lidödem
• Ptosis
• Miosis

Meist sind diese ipsilateral zur Schmerzsymptomatik lokalisiert, gelegentlich auch kontralateral oder beidseitig.^[1]

In bis zu 80 % der Fälle kommt es außerdem zur psychomotorischen Unruhe und Agitation während der Attacken. Gelegentlich bestehen zudem Photo- und/oder Phonophobie.^[1]

Die Diagnose basiert auf der charakteristischen Kopfschmerzsymptomatik und als Diagnosis ex juvantibus auf dem Ansprechen auf Indometacin.

Allgemeine Diagnosekriterien einer PH nach der ICHD-3-Klassifikation sind:^[5]

• mindestens 20 Attacken, die untenstehende Kriterien erfüllen
• starke, einseitige, orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die 2 bis 30 Minuten anhalten
• ener oder beide der folgenden Eigenschaften:
  • mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
    • konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    • nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    • Lidödem
    • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    • Miosis und/oder Ptosis
  • körperliche Unruhe oder Agitiertheit
• Attackenfrequenz über 5 pro Tag
• Attacken kann durch therapeutische Dosen Indometacin komplett vorgebeugt werden
• Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Je nach Regelmäßigkeit der Kopfschmerzattacken werden zwei Verlaufsformen unterschieden:^[6][7]

• chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)
• episodische paroxysmale Hemikranie (EPH)

Die episodische Verlaufsform ist durch beschwerdefreie Intervalle zwischen den Kopfschmerzanfällen gekennzeichnet, die länger als drei Monate andauern; eine Anfallsserie dauert hierbei zwischen 7 Tagen und einem Jahr. Bei Serien über 1 Jahr oder Remissionsphasen < 3 Monaten liegt eine CPH vor.

Die Therapie der Wahl ist die Dauertherapie mit Indometacin, beginnend mit einer Dosierung von 3 x 50 mg pro Tag,^[5] die im Bedarfsfall auch bis auf eine Gesamtmenge von 300 mg pro Tag gesteigert werden kann.^[2] Da durch die Dauertherapie die Prostaglandinsynthese gehemmt wird, ist die gleichzeitige Magenschleimhautprotektion mit einem Protonenpumpenhemmer notwendig.

Nach Sistieren des Kopfschmerzes kann die Dosis schrittweise reduziert werden, bis die minimale Erhaltungsdosis gefunden ist. Alternativ können andere NSAIDs, z.B. Naproxen, Flurbiprofen oder Diclofenac, sowie Coxibe verabreicht werden. Hier findet sich jedoch ein deutlich variableres Ansprechen.^[2]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.