Paroxysmale Hemikranie

Die paroxysmale Hemikranie ist eine seltene Krankheit. Eine genaue Prävalenz ist bislang (2026) nicht bekannt.^[1] Die Erstmanifestation erfolgt meist im Alter von 30 bis 40 Jahren,^[1][2] es sind jedoch auch Fälle bei Kindern und Jugendlichen beschrieben.^[3] Das Geschlechterverhältnis ist wahrscheinlich ausgeglichen.^[1][2]

Es handelt sich um eine primäre Kopfschmerzerkrankung, dementsprechend findet sich keine strukturell nachweisbare Ursache. Es existieren nur spärliche Berichte über ein mögliches sekundäres Auftreten, z.B. infolge eines Schädel-Hirn-Traumas (SHT), einer Therapie mit Phosphodiesterasehemmern oder bei Tumoren der Sellaregion;^[1][2] die Kausalitätsbeziehungen in diesen Fällen werden jedoch teils auch hinterfragt.^[2] In wenigen Fällen ist außerdem eine familiäre Häufung beschrieben.^[4]

Es besteht eine Assoziation mit anderen Kopf-/Gesichtsschmerzerkrankungen, insbesondere mit Migräne, es existieren aber auch Fallberichte über Koinzidenzen mit Spannungskopfschmerzen, Hemicrania continua, SUNHA-Syndromen, primärem Hustenkopfschmerz und Trigeminusneuralgie.^[1][2]

Pathophysiologisch wird – wie auch bei anderen TAK – eine übermäßige Aktivierung des Nucleus spinalis nervi trigemini^[1][2] und des posterioren Hypothalamus^[2] vermutet. Der Mechanismus, der die zuverlässige Wirkung von Indometacin oder zum Teil auch anderer NSAR erklärt, ist bislang ungeklärt.^[1]

Die autonome Symptomatik wird durch eine Aktivierung des Nucleus salivatorius superior über Afferenzen aus dem Nucleus spinalis nervi trigemini im Rahmen eines postulierten trigeminoautonomen Reflexes erklärt.^[1][2]

Hauptsymptom der paroxysmalen Hemikranie ist ein intensiver Kopfschmerz von stechendem, bohrendem bis pulsierendem Charakter. Der Schmerz ist in der Orbita-, Stirn- oder Temporalregion lokalisiert und tritt sehr plötzlich auf.^[1] Teils können auch Hinterhaupt, Parietalregion oder andere Gesichts- und Halsanteile miterfasst werden.^[1] Die Kopfschmerzen sind strikt unilateral; ein Seitenwechsel ist jedoch im Verlauf möglich.^[1]

Die Schmerzattacken treten durchschnittlich 10-mal pro Tag auf und dauern jeweils zwischen 2 und 30 Minuten an. Im Extremfall sind bis zu 40 Attacken pro Tag möglich. Die Attackenserien können sich über einen Zeitraum von 7 Tagen bis zu einem Jahr erstrecken.

In etwa 90 % der Fälle kommt es zu trigeminoautonomen Begleitsymptomen wie:^[1]

• Lakrimation (häufigstes Begleitsymptom)
• konjunktivale Gefäßinjektion
• Rhinorrhoe
• Nasenschleimhautschwellung
• faziales Schwitzen
• Lidödem
• Ptosis
• Miosis

Meist sind diese Symptome ipsilateral zur Schmerzsymptomatik lokalisiert, gelegentlich auch kontralateral oder beidseitig.^[1]

In bis zu 80 % der Fälle kommt es außerdem zur psychomotorischen Unruhe und Agitiertheit während der Attacken. Gelegentlich bestehen zudem Photophobie und/oder Phonophobie.^[1]

Die paroxysmale Hemikranie muss von anderen trigeminoautonomen Kopfschmerzen abgegrenzt werden:

• Cluster-Kopfschmerz: längere Attackendauer (15–180 Minuten), geringere Attackenfrequenz, kein Ansprechen auf Indometacin
• SUNCT-/SUNA-Syndrom: kürzere Attackendauer (Sekunden bis Minuten), höhere Attackenfrequenz, kein Ansprechen auf Indometacin
• Hemicrania continua: kontinuierlicher Kopfschmerz mit Exazerbationen, spricht ebenfalls auf Indometacin an

Weitere Differentialdiagnosen umfassen:

• Migräne: längere Attackendauer, andere Begleitsymptomatik
• Trigeminusneuralgie: blitzartige, sekündliche Schmerzattacken
• sekundäre Kopfschmerzen bei strukturellen Läsionen

Die Diagnose basiert auf der charakteristischen Kopfschmerzsymptomatik und – als Diagnosis ex juvantibus – auf dem Ansprechen auf Indometacin.

Bei Erstmanifestation, atypischer Klinik oder neurologischen Auffälligkeiten sollte eine kraniale MRT mit Darstellung der Hypophysen- und Sellaregion erfolgen, um symptomatische Ursachen trigeminoautonomer Kopfschmerzen auszuschließen.

Allgemeine Diagnosekriterien einer PH nach der ICHD-3-Klassifikation sind:^[5]

• mindestens 20 Attacken, die untenstehende Kriterien erfüllen
• starke, einseitige, orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die 2 bis 30 Minuten anhalten
• einer oder beide der folgenden Eigenschaften:
  • mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
    • konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    • nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    • Lidödem
    • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    • Miosis und/oder Ptosis
  • körperliche Unruhe oder Agitiertheit
• Attackenfrequenz über 5 pro Tag
• Attacken können durch therapeutische Dosen Indometacin vollständig vorgebeugt werden
• Symptomatik wird nicht besser durch eine andere ICHD-3-Diagnose erklärt

Abhängig von der Regelmäßigkeit der Kopfschmerzattacken werden zwei Verlaufsformen unterschieden:^[6][7]

• chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)
• episodische paroxysmale Hemikranie (EPH)

Die episodische Verlaufsform ist durch beschwerdefreie Intervalle zwischen den Kopfschmerzanfällen gekennzeichnet, die länger als drei Monate andauern; eine Anfallsserie dauert hierbei zwischen 7 Tagen und einem Jahr. Bei Serien über ein Jahr oder Remissionsphasen unter drei Monaten liegt eine CPH vor.

Die Therapie der Wahl ist die Dauertherapie mit Indometacin, beginnend mit einer Dosierung von 3 × 50 mg pro Tag.^[5] In seltenen Fällen kann die Tagesdosis auf bis zu 300 mg gesteigert werden, wobei aufgrund der kurzen Halbwertszeit von Indometacin häufigere, kleinere Gaben bevorzugt werden sollten.^[2] Da durch die Dauertherapie die Prostaglandinsynthese gehemmt wird, ist die gleichzeitige Magenschleimhautprotektion mit einem Protonenpumpenhemmer notwendig.

Nach Sistieren des Kopfschmerzes kann die Dosis schrittweise reduziert werden, bis die minimale Erhaltungsdosis gefunden ist. Alternativ können andere NSAIDs, z.B. Naproxen oder Diclofenac, versucht werden. In der Literatur existieren darüber hinaus Berichte über eine vereinzelte Wirksamkeit von Gabapentin, Verapamil und Acetazolamid.^[2]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.