Primärer Donnerschlagkopfschmerz

Die Ursache ist aktuell (2023) noch ungeklärt. Ob es sich überhaupt um eine eigenständige primäre Erkrankung handelt, ist umstritten. Es existieren Fallberichte über eine Triggerung durch Hitze.^[1]

Zur Prävalenz existieren bisher nur sehr wenige Daten. Es wird angenommen, dass ein primärer Donnerschlagkopfschmerz üblicherweise nur einmal im Leben auftritt. In seltenen Fällen sind Rezidive beschrieben. Einige Patienten entwickeln in der Folgezeit eine Migräne oder Spannungskopfschmerzen.

Der primäre Donnerschlagkopfschmerz ist ein plötzlich auftretender, stärkster Kopfschmerz, vergleichbar mit den Schmerzen bei einer Ruptur eines intrakranialen Aneurysmas (Vernichtungskopfschmerz).

Diverse lebensgefährliche Erkrankungen müssen differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden:

• Subarachnoidalblutung
• Intrazerebrale Blutung
• Sinusvenenthrombose
• Zerebrale Gefäßmalformationen
• Gefäßdissektion
• Isolierte ZNS-Vaskulitis
• Hypophysenapoplex
• Kolloidzyste des 3. Ventrikels
• Spontanes Liquorunterdrucksyndrom
• Hypertensive Krise bzw. hypertensive Enzephalopathie, Phäochromozytom
• Meningitis
• Akute Sinusitis (insbesondere in Verbindung mit einem Barotrauma)

Ein Donnerschlagkopfschmerz kann außerdem bei Einnahme von bestimmten Medikamenten eintreten:

• Sympathomimetika
• MAO-Hemmer
• Ciclosporin
• Intrathekale Methotrexat- oder Cytarabingabe
• Pseudoephedrin, Kokain

Die Diagnose kann nur nach Ausschluss der Differenzialdiagnosen gestellt werden. Definitionsgemäß muss die zerebrale CT, MRT, MR-Angiographie als auch der Liquorbefund komplett unauffällig sein. In der Akutphase können sich in Einzelfällen in der Angiographie reversible, diffuse, segmentale und multifokale Vasospasmen (ohne Nachweis eines Aneurysmas oder einer Blutung) zeigen.^[2]

Nach Eintreffen in der Notaufnahme sollte eine analgetische Therapie mit Paracetamol, Metamizol oder einem Opioid eingeleitet werden. Da selbst nach initialer Diagnostik lebensgefährliche Erkrankungen letztlich nicht ausgeschlossen werden können, sollten vasokonstriktive Substanzen (z.B. Triptane) und Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. ASS) vermieden werden.

• Suttorp N et al., Harrisons Innere Medizin. 19. Auflage. Berlin. ABW Wissenschaftsverlag; 2016
• IHS Classification ICHD-3, abgerufen am 18.06.2019
• Therapie seltener idiopathischer Kopfschmerzerkrankungen - Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft