Hemicrania continua

Die Hemicrania continua gilt als selten, belastbare Inzidenz- und Prävalenzdaten liegen derzeit (2026) nicht vor.^[1] In einer größeren Metaanalyse wurde die relative Häufigkeit der HC bei Kopfschmerzpatienten, die sich in spezialisierten Zentren vorstellten, mit 1,8 % (gepoolte Daten) beziffert.^[2]

Die Altersspanne bei Erstmanifestation reicht vom Kindesalter bis ins Senium, die meisten Fälle finden sich um die vierte bis fünfte Lebensdekade.^[1][3] Frauen sind etwas häufiger betroffen.^[1][3]

Es handelt sich um eine primäre Kopfschmerzerkrankung; dementsprechend findet sich keine strukturell nachweisbare Ursache. In zwei Fällen wurde eine familiäre Häufung beschrieben.^[4][5] Es besteht eine Assoziation mit anderen Kopfschmerzsyndromen, insbesondere der Migräne, der paroxysmalen Hemikranie und anderen TAK.^[1]

Zur Pathophysiologie existiert bislang (2026) kaum Forschung. Vermutet wird unter anderem eine übermäßige Aktivierung des posterioren Hypothalamus und eine inadäquate Freisetzung von Orexinen.^[3]

Bei der Hemicrania continua bestehen über Monate mittelmäßig starke, meist dumpfe Kopfschmerzen, die sich typischerweise nicht durch Bewegung verstärken. Im überwiegenden Teil der Fälle kommt es zusätzlich zu diesen dauerhaften Hintergrundschmerzen zu Exazerbationen mit stärkeren Schmerzen, deren Intensität und Qualität variieren kann. Auch die Dauer dieser Schmerzspitzen ist äußerst variabel und kann zwischen Sekunden und bis zu zwei Wochen liegen. Häufig finden Exazerbationen nachts statt.^[3]

Die Kopfschmerzen bei HC sind streng einseitig, ein Seitenwechsel ist selten.^[1][3] Die Schmerzen sind im Innervationsgebiet des Nervus ophthalmicus (V₁) lokalisiert, d.h. orbital, supraorbital und temporal.^[3][6] Eine Beteiligung anderer Kopf- und Halsregionen sowie teils auch der Schulter ist jedoch ebenfalls möglich.^[3]

Wie bei anderen trigeminoautonomen Syndromen können insbesondere während der Exazerbationen autonome Begleitsymptome auftreten, z.B.:^[3][6]

• konjunktivale Injektion
• Lakrimation
• nasale Kongestion
• Rhinorrhoe
• Lidödem
• Gesichtsschwitzen
• Miosis
• Ptosis

Meist finden sich diese Symptome ipsilateral zu den Schmerzen.

Oft werden zudem Migränebegleitsymptome wie Übelkeit, Erbrechen, Photophobie und Phonophobie beobachtet.^[1][3][6] Häufig ist außerdem die Angabe eines Fremdkörpergefühls im Auge.^[3] In etwa 50 % der Fälle kommt es zu motorischer Unruhe und Agitation.^[3]

Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Anamnese und ex juvantibus durch Ansprechen auf Therapie mit Indometacin.

Allgemeine Diagnosekriterien einer HC nach der ICHD-3-Klassifikation sind:^[6]

• einseitiger Kopfschmerz, der untenstehende Kriterien erfüllt
• für über 3 Monate vorliegend, mit Verschlechterungen von mäßiger oder stärkerer Intensität
• einer oder beide der folgenden Punkte:
  • mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
    • konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    • nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    • Lidödem
    • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    • Miosis und/oder Ptosis
  • entweder körperliche Unruhe/Agitiertheit oder Schmerzzunahme durch Bewegung
• zuverlässiges Ansprechen auf therapeutische Dosen von Indometacin
• Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Nach Kontinuität der Schmerzen unterscheidet die ICHD-Klassifikation zwei Subtypen:^[7][8]

• Hemicrania continua mit remittierendem Verlauf: Kopfschmerz wird durch Remissionsphasen von mindestens 24 Stunden unterbrochen
• Hemicrania continua mit nicht remittierendem Verlauf: über mindestens ein Jahr durchgängig vorhandener Kopfschmerz ohne Remissionsphasen von mindestens 24 Stunden

Die Therapie besteht in der Verabreichung von Indometacin. Hierbei kommt es i.d.R. zum sofortigen Ansprechen sowie innerhalb von etwa 14 Tagen zur vollständigen Remission.^[1][3] Als Initialdosis werden 75 mg/Tag (meist in 3 Einzeldosen) empfohlen, anschließend kann bis 225 mg/Tag auftitriert werden. Die Erhaltungsdosis liegt bei 25–100 mg/Tag. Aufgrund der hohen Dosierung sollte ein Protonenpumpenhemmer zum Magenschutz verordnet werden.^[6] Nach Erreichen einer Remission kann alle 3 bis 6 Monate eine sukzessive Dosisreduktion durchgeführt werden; ggf. kann ein Absetzversuch erfolgen.^[3] Bei Unverträglichkeit von Indometacin können auch andere NSAR oder Coxibe verabreicht werden, allerdings mit geringerer Ansprechrate.^[1]

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.