Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Tamm-Horsfall-Protein

(Weitergeleitet von THP)

Synonym: THP, Tamm-Horsfall-Mukoprotein, Uromodulin
nach den Erstbeschreibern Igor Tamm und Frank Horsfall

1 Definition

Das Tamm-Horsfall-Protein ist ein Glykoprotein, das sich in den Tubuli und Sammelrohren der Niere bildet. Es wird in gelöster Form mit dem Urin ausgeschieden.

2 Hintergrund

Die physiologische Rolle des Tamm-Horsfall Proteins besteht in seiner Fähigkeit, Mannose-sensitive E. coli zu binden. Bei einem Abfall des pH-Werts oder aufgrund einer Konzentrationserhöhung kann es polymerisieren und dann in Form so genannter "Hyaliner Zylinder" im Urinsediment nachgewiesen werden. Das Tamm-Horsfall-Protein ist mit einer Konzentration von etwa 60 mg/d das am meisten in den Urin ausgeschiedene Protein. Es liegt im Urin von allen Proteinen in der höchsten Konzentration vor.

3 Genetik

Die genetische Codierung des Tamm-Horsfall-Proteins erfolgt durch das Gen UMOD

4 Synthese

Die Synthese des Tamm-Horsfall-Proteins erfolgt in den Zellen des dicken aufsteigenden Schenkels der Henle-Schleife. Nach der eigentlichen Produktion erfolgt über das Glycosyl-Phosphatidyl-Inositol (GPI) an die luminale Zellmembran. Dort erfolgt schließlich eine proteolytische Spaltung des Tamm-Horsfall-Proteins, ehe es in das Lumen des Nierentubulus freigesetzt wird.

5 Aufgaben im Körper

  • Schutz der Niere vor der Bildung von Nierensteinen (diese Aufgabe konnte bisher noch nicht eindeutig nachgewiesen werden, doch sprechen viele Anhaltspunkte dafür)
  • Aktivierung von Monozyten und neutrophilen Granulozyten durch seine Fähigkeit zur immunmodulatorischen Aktivität
  • Aktivierung von dendritischen Zellen über den Toll-like Rezeptor 4 (TLR4), dadurch Bildung eines Bindegliedes zwischen spezifischer und unspezifischer Abwehr

6 Krankheitswert

Neben den genannten nützlichen Aufgaben können Mutationen des Tamm-Horsfall-Proteins auch zu bestimmten Erkrankungen führen. Insbesondere drei erbliche Nierenerkrankungen sind hier zu nennen:

Besonders im Alter eines Heranwachsenden können Mutationen des Tamm-Horsfall-Proteins zu Entzündungen wie der Tubulointerstitiellen Nephritis führen. Weiterhin kommt es regelmäßig zu einer Fibrose (deutlich übersteigerte Bildung von Bindegewebe) im Nierengewebe, wodurch weniger echtes, funktionstüchtiges Nierenparenchym zur Verfügung steht und die Niere schlechter arbeitet. Es fehlt der Niere die Fähigkeit zu einer entsprechend hohen Konzentrierung des Harns. Daraus resultiert bei der familiären juvenilen hyperurikämischen Nephropathie (FJHM) ein permanent stark erhöhter Harnsäurespiegel im Blut mit der Folge einer Gicht. Bei der medullär-zystischen Nierenerkrankung Typ 2 (MCKD2) ist das Leitsymptom eine sehr häufige Bildung von Nierenzysten. Ein Zusammenhang zwischen einer Mutation im Gen des Tamm-Horsfall-Proteins und einem gehäuften Auftreten von chronisch verlaufenden Nierenerkrankungen ist wissenschaftlich in zahlreichen Studien belegt worden. Bei Patienten, bei denen ein Multiples Myelom vorliegt, kommt es in den Nierenkanälchen in Anwesenheit des Tamm-Horsfall-Proteins zur Ausfällung von freien Leichtketten in Form von Eiweißzylindern. Das daraus resultierende Krankheitsbild mit Zerstörung der Zellen in den Nierenkanälchen nennt sich Myelomniere. Dabei wirken die Ausfällungen toxisch auf die Zellen der Nierenkanälchen. Nach und nach lässt die Funktion der Niere nach und es kommt häufig zu einem akuten Nierenversagen.

Fachgebiete: Labormedizin, Urologie

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

26 Wertungen (2.5 ø)

38.502 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: