Cystein

Cystein ist eine schwefelhaltige Aminosäure und Bestandteil von Proteinen. Durch die Ausbildung von Disulfidbrücken zwischen zwei Cysteinen spielt sie eine wichtige Rolle bei der räumlichen Struktur von Proteinen.

Cystein hat die Summenformel C₃H₇NO₂S und eine molare Masse von 121,16 g/mol. Neben der Aminogruppe enthält Cystein eine SH-Gruppe (Thiol-Gruppe). Durch Oxidation entsteht aus zwei Cystein-Molekülen unter Ausbildung einer Disulfidbrücke das dimere Cystin, das in der Extrazellulärsubstanz vorkommt. Diese Disulfidbrücken spielen eine wichtige Rolle für die Ausbildung der Tertiär- und Quartärstruktur der Proteine. Cystein zählt zu den nicht-essentiellen bzw. semiessentiellen Aminosäuren, da es vom Körper selbst synthetisiert wird.

Die Biosynthese des Cysteins geht von der Aminosäure Serin aus. Die SH-Gruppe stammt vom Methionin, das über das Zwischenprodukt S-Adenosylmethionin zu Homocystein umgewandelt wird. Homocystein und Serin werden dann durch die Cystathionin-beta-Synthase (CBS) zu Cystathionin vereinigt. Schließlich erfolgt unter dem Einfluss der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) die Umwandlung in Cystein und alpha-Ketobutyrat.

Durch genetisch bedingte Defekte des Transportproteins für Cystin in der Zellmembran von Tubuluszellen der Niere kann es zu einer Cystinurie kommen.

Acetylcystein (ACC) wird therapeutisch als Sekretolytikum eingesetzt.