Cystathionin
Englisch: cystathionine
Definition
Cystathionin ist eine nicht-proteinogene Aminosäure, die u.a. als Stoffwechselintermediat bei der Cysteinsynthese vorkommt.
Biochemie
Cystathionine entsteht durch Transsulfurierung aus Homocystein und Serin. Diese Reaktion wird durch das Enzym Cystathionin-beta-Synthase (CBS) katalysiert. Anschließend wird sie als Substrat der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) in Cystein und α-Ketobutyrat gespalten. Im weiteren Stoffwechsel entstehen unter Mitwirkung der Cysteindioxygenase (CDO) und der Sulfinoalanin-Decarboxylase Hypotaurin und schließlich Taurin.
Alternativ kann Cystein durch die Glutamat-Cystein-Ligase (GCL) und die Glutathionsynthetase (GSS) zu Glutathion umgesetzt werden.
Labormedizin
Der Cystathioninspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
Der Cystathioninspiegel sollte im Serum unter 10 µmol/l liegen.
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 30 µmol/g Kreatinin
- Kinder 2-14 Jahre: bis 50 µmol/g Kreatinin
- Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin
Klinik
Ein Cystathionin-Überschuss im Urin durch einen CTH-Mangel wird Cystathioninurie genannt.