Englisch: cystathionine
Cystathionin ist eine nicht-proteinogene Aminosäure, die u.a. als Stoffwechselintermediat bei der Cysteinsynthese vorkommt.
Cystathionine entsteht durch Transsulfurierung aus Homocystein und Serin. Diese Reaktion wird durch das Enzym Cystathionin-beta-Synthase (CBS) katalysiert. Anschließend wird sie als Substrat der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) in Cystein und α-Ketobutyrat gespalten. Im weiteren Stoffwechsel entstehen unter Mitwirkung der Cysteindioxygenase (CDO) und der Sulfinoalanin-Decarboxylase Hypotaurin und schließlich Taurin.
Alternativ kann Cystein durch die Glutamat-Cystein-Ligase (GCL) und die Glutathionsynthetase (GSS) zu Glutathion umgesetzt werden.
Der Cystathioninspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Der Cystathioninspiegel sollte im Serum unter 10 µmol/l liegen.
Ein Cystathionin-Überschuss im Urin durch einen CTH-Mangel wird Cystathioninurie genannt.
Tags: Aminosäure
Fachgebiete: Biochemie, Labormedizin
Diese Seite wurde zuletzt am 16. September 2021 um 11:26 Uhr bearbeitet.
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