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Liebe Autoren, Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 12. bis 27. Juni 2021 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 28. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben. Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt! Bis bald Euer Flexikon-Team

Cystathionin

Englisch: cystathionine

1 Definition

Cystathionin ist eine nicht-proteinogene Aminosäure, die u.a. als Stoffwechselintermediat bei der Cysteinsynthese vorkommt.

2 Biochemie

Cystathionine entsteht durch Transsulfurierung aus Homocystein und Serin. Diese Reaktion wird durch das Enzym Cystathionin-beta-Synthase (CBS) katalysiert. Anschließend wird sie als Substrat der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) in Cystein und α-Ketobutyrat gespalten. Im weiteren Stoffwechsel entstehen unter Mitwirkung der Cysteindioxygenase (CDO) und der Sulfinoalanin-Decarboxylase Hypotaurin und schließlich Taurin.

Alternativ kann Cystein durch die Glutamat-Cystein-Ligase (GCL) und die Glutathionsynthetase (GSS) zu Glutathion umgesetzt werden.

3 Klinik

Ein Cystathionin-Überschuss im Urin durch einen CTH-Mangel wird Cystathioninurie genannt.

Tags:

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. März 2021 um 22:06 Uhr bearbeitet.

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