Cystathionin

Englisch: cystathionine

1 Definition

Cystathionin ist eine nicht-proteinogene Aminosäure, die u.a. als Stoffwechselintermediat bei der Cysteinsynthese vorkommt.

2 Biochemie

Cystathionine entsteht durch Transsulfurierung aus Homocystein und Serin. Diese Reaktion wird durch das Enzym Cystathionin-beta-Synthase (CBS) katalysiert. Anschließend wird sie als Substrat der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) in Cystein und α-Ketobutyrat gespalten. Im weiteren Stoffwechsel entstehen unter Mitwirkung der Cysteindioxygenase (CDO) und der Sulfinoalanin-Decarboxylase Hypotaurin und schließlich Taurin.

Alternativ kann Cystein durch die Glutamat-Cystein-Ligase (GCL) und die Glutathionsynthetase (GSS) zu Glutathion umgesetzt werden.

3 Labormedizin

Der Cystathioninspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

3.1 Referenzwerte im Serum

Der Cystathioninspiegel sollte im Serum unter 10 µmol/l liegen.

3.2 Referenzwerte im Urin

• Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 30 µmol/g Kreatinin
• Kinder 2-14 Jahre: bis 50 µmol/g Kreatinin
• Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin

4 Klinik

Ein Cystathionin-Überschuss im Urin durch einen CTH-Mangel wird Cystathioninurie genannt.