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Cystathionin-beta-Synthase

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Synonyme: Cystathionin-β-Synthase, Cystathioninsynthetase
Englisch: cystathionine-β-synthase

1 Definition

Die Cystathionin-beta-Synthase, kurz CBS, kondensiert im Methioninstoffwechsel die Aminosäuren Homocystein und Serin zu Cystathionin. Der Kofaktor dieser Transsulfurierungsreaktion ist Pyridoxalphosphat (PALP).

2 Klinik

Ein autosomal-rezessiv vererbte Mutation im CBS-Gen ist die Ursache der hereditären Homocysteinämie.

3 Quellen

Tags:

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 27. März 2021 um 13:31 Uhr bearbeitet.

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