Bence-Jones-Proteinurie
Englisch: Bence Jones proteinuria
Definition
Als Bence-Jones-Proteinurie bezeichnet man das Auftauchen kleinmolekularer, nephrotoxischer Paraproteine im Urin. Diese Proteine werden auch als Bence-Jones-Proteine bezeichnet.
Pathophysiologie
Bei den Bence-Jones-Proteinen handelt es sich um freie Leichtketten vom Typ κ oder λ. In der Niere können sich die Bence-Jones-Proteine in den Glomeruli anreichern und zu einer Glomerulosklerose führen. Paraproteine, welche die Glomeruli passieren, neigen zur Ausbildung von Multimeren und zur Präzipitation mit dem von den Tubulusepithelzellen gebildeten Tamm-Horsfall-Mukoprotein. Dadurch wird das Lumen der distalen Nierentubuli verlegt.
Beide Mechanismen führen auf Dauer zu einer Niereninsuffizienz.
Nachweis
Qualitativ lassen sich Bence-Jones-Proteine mit der SDS-Polyacrylamidgel-Gradientenelektrophorese (SDS-PAGE), der Immunelektrophorese und der Immunfixationselektrophorese im Harn nachweisen. Für quantitative Bestimmungen eignet sich die Nephelometrie.
Bedeutung
Eine Bence-Jones-Proteinurie gilt als ein typisches Zeichen des Multiplen Myeloms, welches aber nicht zwingend vorliegen muss. Weiterhin kann es auch bei Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Kollagenosen oder MGUS zur Ausscheidung von freien Leichtketten kommen.