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Paraprotein

Englisch: paraprotein

1 Definition

Als Paraproteine werden funktionslose oder dysfunktionale, (un)vollständige Antikörper bezeichnet, die im Rahmen monoklonaler Gammopathien durch maligne entartete B-Zellklone synthetisiert werden - zum Beispiel bei der MGUS. Ihr Vorkommen im Blut wird auch als Paraproteinämie bezeichnet.

Eine eigens benannte Gruppe der Paraproteine stellen die Bence-Jones-Proteine dar, die Hinweis auf ein multiples Myelom sein können. Hierbei handelt es sich um freie Leichtketten, die im Urin ausgeschieden werden.

2 Labordiagnostik

Paraproteine zeigen sich als pathologischer Peak (M-Gradient) in der Serumeiweißelektrophorese. Der M-Gradient liegt ganz überwiegend innerhalb der Immunglobulinfraktion (Gammaglobulin), kann aber auch an jeder anderen Position auftreten.

Paraproteine können verschiedenste Störungen bei labordiagnostischen Untersuchungen verursachen, da sie sich unvorhersagbar verhalten. Paraproteine vom Typ IgM imponieren zum Beispiel gelegentlich als Kälteagglutinine und stören die hämatologische Routinediagnostik.

Paraproteine können unter bestimmten Bedingungen, etwa bei Verdünnung der Probe mit Wasser, ausfallen und photometrische Messungen stören (sog. Serum-in-Aqua-Phänomen). Ein Hinweis sind negative Messergebnisse bei einfachen klinisch-chemischen Verfahren. Bekannt ist dieses Phänomen bei der Harnsäuremessung.

3 Klinik

Das aberrante Verhalten von Paraproteinen kann sich in sehr verschiedenen klinischen Effekten zeigen. So können schwere Gerinnungsstörungen auftreten. Beschrieben sind unter anderem Fälle, bei denen das Paraprotein die Fibrinpolymerisation stört, oder monoklonale Immunglobuline mit Spezifität für Gerinnungsfaktoren, die eine Hemmkörperwirkung haben.

Ein weiteres, selten beschriebenes Phänomen ist die Hypertransferrinämie im Zusammenhang mit Paraproteinen, die eine Spezifität für Transferrin aufweisen. Der wahrscheinliche Pathomechanismus ist eine durch die Antikörperbindung verlängerte Halbwertszeit des Serum-Transferrins.

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