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Paraprotein

Englisch: paraprotein

1 Definition

Als Paraproteine werden Immunglobuline oder Antikörperfragmente bezeichnet, die meist funktionslos sind. Sie werden im Rahmen einer monoklonalen Gammopathien durch entartete B-Zellklone synthetisiert.

2 Einteilung

Paraproteine können unterteilt werden in in:

3 Vorkommen

Paraproteine treten auf bei monoklonalen Gammopathien. Dazu zählen unter anderen MGUS, Multiples Myelom und AL-Amyloidose. Auch bei chronischen Infektionen oder Autoimmunerkrankungen kann es vorübergehend zu einem Anstieg der Paraproteine kommen.

4 Labordiagnostik

Treten Paraproteine im Blut auf, spricht man von einer Paraproteinämie. Sie zeigen sich als pathologischer Peak (M-Gradient) in der Serumeiweißelektrophorese. Der M-Gradient liegt ganz überwiegend innerhalb der Immunglobulinfraktion (Gammaglobulin), kann aber auch an jeder anderen Position auftreten. Eine weitere Charakterisierung der Paraproteine erfolgt mittels Immunfixationselektrophorese.

Paraproteine können verschiedenste Störungen bei labordiagnostischen Untersuchungen verursachen, da sie sich unvorhersagbar verhalten. Paraproteine vom Typ IgM imponieren zum Beispiel gelegentlich als Kälteagglutinine und stören die hämatologische Routinediagnostik.

Paraproteine können unter bestimmten Bedingungen, etwa bei Verdünnung der Probe mit Wasser, ausfallen und photometrische Messungen stören (sog. Serum-in-Aqua-Phänomen). Ein Hinweis sind negative Messergebnisse bei einfachen klinisch-chemischen Verfahren. Bekannt ist dieses Phänomen bei der Harnsäuremessung.

5 Klinik

Das aberrante Verhalten von Paraproteinen kann sich in sehr verschiedenen klinischen Effekten zeigen. So können schwere Gerinnungsstörungen auftreten. Beschrieben sind unter anderem Fälle, bei denen das Paraprotein die Fibrinpolymerisation stört, oder monoklonale Immunglobuline mit Spezifität für Gerinnungsfaktoren, die eine Hemmkörperwirkung haben.

Ein weiteres, selten beschriebenes Phänomen ist die Hypertransferrinämie im Zusammenhang mit Paraproteinen, die eine Spezifität für Transferrin aufweisen. Der wahrscheinliche Pathomechanismus ist eine durch die Antikörperbindung verlängerte Halbwertszeit des Serum-Transferrins.

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