Bence-Jones-Protein
nach dem englischen Pathologen Henry Bence Jones
Englisch: Bence Jones protein
1. Definition
Bence-Jones-Proteine sind Proteine, die bei Vorliegen eines Multiplen Myeloms im Urin ausgeschieden werden und labordiagnostisch nachweisbar sind.
2. Aufbau
Bence-Jones-Proteine sind freie Leichtketten von Immunglobulinen, die man auch als Paraproteine bezeichnet. Sie haben eine Molekülmasse von 22 kDa und sind frei nierengängig. Ihr Auftreten im Harn bezeichnet man als Bence-Jones-Proteinurie. Freie Leichtketten neigen zur Ausbildung von Multimeren und zur Präzipitation mit dem von den Tubulusepithelzellen gebildeten Tamm-Horsfall-Mukoprotein.
3. Herkunft
Das Auftreten einer Proteinurie mit Bence-Jones-Proteinen ist Ausdruck einer monoklonalen Gammopathie und gilt als pathognomonisches Symptom des Multiplen Myeloms ist jedoch nicht zwingend nachweisbar. Dabei produziert ein maligne transformierter Plasmazellklon unphysiologisch große Mengen eines Antikörpers - entweder in Form eines intakten Immunglobulins und/oder als freie Leichtketten. Die häufigsten Immunglobulin-Klassen sind IgG und IgA, wohingegen IgD, IgE und IgM deutlich seltener gebildet werden.
4. Nachweis
Qualitativ lassen sich Bence-Jones-Proteine mit der SDS-Polyacrylamidgel-Gradientenelektrophorese (SDS-PAGE), der Immunelektrophorese und der Immunfixation nachweisen. Für quantitative Bestimmungen eignet sich die Nephelometrie.
Dafür werden 50 ml vom 24h-Sammelurin oder notfalls auch 50 ml Spontanurin benötigt.
5. Komplikationen
Eine massive Ausscheidung von Bence-Jones-Proteinen kann zur prärenalen Niereninsuffizienz führen, wenn durch Komplexe und Präzipitate der Bence-Jones-Proteine das Lumen der Nierentubuli verlegt wird. Eine Niereninsuffizienz ist ein prognostisch ungünstiger Faktor für Patienten mit Myelomen. Liegt bei einer Nierenschädigung noch kein manifestes Myelom vor, spricht man von einer monoklonalen Gammopathie renaler Signifikanz (MGRS).