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Paraproteinämie

Englisch: paraproteinemia

1 Definition

Als Paraproteinämie bezeichnet man das Vorkommen von Paraproteinen im Blut. Hierbei handelt es sich um Immunglobuline oder Fragmente von Immunglobulinen, weshalb man auch von einer monoklonalen Gammopathie spricht.

2 Formen

Paraproteine kommen in drei Formen vor, als

3 Ursachen

Ursachen einer Paraproteinämie sind meist verschiedene Leukämien oder Lymphome, in der Regel B-Zell-Lymphome aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), z.B.:

Darüber hinaus treten sie im Rahmen einer AL-Amyloidose auf.

4 Symptome

Die klinische Symtomatik richtet sich nach dem Ausmaß der Paraproteinämie. Klinisch relevant sind die Anreicherung der Paraproteine im Blut, die zu Hyperviskosität und Gerinnungsstörungen führt sowie die Ablagerung der Paraproteine in verschiedenen Organen (Amyloidose), die sich zum Beispiel als Niereninsuffizienz mit Proteinurie, Kardiomyopathie, Neuropathie und Hepatomegalie bemerkbar macht.

5 Diagnostik

6 Therapie

Die Therapie ist abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.

Tags:

Fachgebiete: Hämatologie

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