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POEMS-Syndrom

Synonyme: Crow-Fukase-Syndrom, Takatsuki-Syndrom
Englisch: POEMS syndrome

1 Definition

Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Variante des multiplen Myeloms bzw. um eine damit assozierte Paraneoplasie. Das englische Akronym POEMS steht für die Symptome Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und "skin lesions", also Hautveränderungen.

2 Pathogenese

Die Pathogenese des POEMS-Syndrom ist bisher (2015) nicht abschließend geklärt. Eine zentrale Rolle scheint jedoch das Zytokin VEGF zu spielen, das unter anderem auch von Plasmazellen produziert wird. Die VEGF-Serumspiegel sind beim POEMS-Syndrom deutlich erhöht und korrelieren mit der Krankheitsaktivität. Es wird vermutet, dass VEGF die Gefäßpermeabilität erhöht und es dadurch zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe und konsekutiven Nervenschäden kommt.

3 Diagnose

Zur Diagnosestellung müssen beide Pflichtkriterien sowie ein Haupt- und ein Nebenkriterium erfüllt sein

4 Therapie

Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms. Ein experimenteller Behandlungsansatz mit VEGF-Antikörpern konnte den Krankheitsverlauf nur in Einzelfällen positiv beeinflussen.

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