Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Bis bald
Euer Flexikon-Team

POEMS-Syndrom

Synonyme: Crow-Fukase-Syndrom, Takatsuki-Syndrom
Englisch: POEMS syndrome

1 Definition

Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Variante des multiplen Myeloms bzw. um eine damit assozierte Paraneoplasie. Das englische Akronym POEMS steht für die Symptome Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und "skin lesions", also Hautveränderungen.

2 Pathogenese

Die Pathogenese des POEMS-Syndrom ist bisher (2015) nicht abschließend geklärt. Eine zentrale Rolle scheint jedoch das Zytokin VEGF zu spielen, das unter anderem auch von Plasmazellen produziert wird. Die VEGF-Serumspiegel sind beim POEMS-Syndrom deutlich erhöht und korrelieren mit der Krankheitsaktivität. Es wird vermutet, dass VEGF die Gefäßpermeabilität erhöht und es dadurch zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe und konsekutiven Nervenschäden kommt.

3 Diagnose

Zur Diagnosestellung müssen beide Pflichtkriterien sowie ein Haupt- und ein Nebenkriterium erfüllt sein

4 Therapie

Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms. Ein experimenteller Behandlungsansatz mit VEGF-Antikörpern konnte den Krankheitsverlauf nur in Einzelfällen positiv beeinflussen.

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