POEMS-Syndrom
Synonyme: Crow-Fukase-Syndrom, Takatsuki-Syndrom
Englisch: POEMS syndrome
1. Definition
Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Variante des multiplen Myeloms bzw. um eine damit assozierte Paraneoplasie. Das englische Akronym POEMS steht für die Symptome Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und "skin lesions", also Hautveränderungen.
2. Pathogenese
Die Pathogenese des POEMS-Syndrom ist bisher (2015) nicht abschließend geklärt. Eine zentrale Rolle scheint jedoch das Zytokin VEGF zu spielen, das unter anderem auch von Plasmazellen produziert wird. Die VEGF-Serumspiegel sind beim POEMS-Syndrom deutlich erhöht und korrelieren mit der Krankheitsaktivität. Es wird vermutet, dass VEGF die Gefäßpermeabilität erhöht und es dadurch zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe und konsekutiven Nervenschäden kommt.
3. Diagnose
- Pflichtkriterien
- periphere Polyneuropathie
- Monoklonale Plasmazellerkrankung
- Hauptkriterien
- Erhöhter VEGF-Serumspiegel
- Sklerotische Knochenläsionen
- Morbus Castleman
- Nebenkriterien
- Papillenödem
- Extravaskulärer Volumenüberschuss
- Organomegalie
- Endokrinopathie
- Hautveränderungen
- Thrombozytose oder Erythrozytose
Zur Diagnosestellung müssen beide Pflichtkriterien sowie ein Haupt- und ein Nebenkriterium erfüllt sein
4. Therapie
Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms. Ein experimenteller Behandlungsansatz mit VEGF-Antikörpern konnte den Krankheitsverlauf nur in Einzelfällen positiv beeinflussen.
5. Literatur
- Dispenzieri A et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood. 2003
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023