Smouldering Myelom

von englisch: to smo(u)lder - schwelen, glimmen, glühen
Synonyme: Smoldering Myelom, schwelendes Myelom
Englisch: smouldering multiple myeloma, smoldering multiple myeloma

Definition

Das Smouldering Myelom, kurz SMM, ist eine Vorstufe des Multiplen Myeloms (MM).

Hintergrund

Im Gegensatz zur monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeigt sich beim Smouldering Myelom bereits eine größere Infiltration des Knochenmarks und/oder Menge des monoklonalen Proteins. In Abgrenzung zum multiplen Myelom sind jedoch noch keine Endorganschäden nachweisbar.

siehe auch: CRAB-Kriterien

Diagnosekriterien

Das Smouldering Myelom ist definiert durch folgende Kriterien:

monoklonales Protein im Serum > 30 g/l oder im Urin ≥ 500 mg/d
und/oder 10 bis < 60 % monoklonale Plasmazellen im Knochenmark
und keine Endorganschäden (keine CRAB- oder SLiM-Kriterien und keine Amyloidose)

Risikostratifizierung

Das Progressionsrisiko des SMM kann nach einem Risikostratifizierungsmodel ermittelt werden. In der Literatur sind dafür verschiedene Modelle bekannt^[1]^[2].

Dazu gehören z.B.:

Model	Mayo (2018)	IMWG (2020)	PANGEA (2023)
Marker	Klonale Zellen im Knochenmark > 20 % M-Protein > 20 g/L Involvierte/nicht-involvierte Freie Leichtketten Ratio > 20	Klonale Zellen im Knochenmark > 20 % M-Protein > 20 g/L Involvierte/nicht-involvierte Freie Leichtketten Ratio > 20 Hochrisiko Zytogenetik [t(4;14); t(14,16); gain(1q); -13; del(13q)]	Zeitlich variierende klinische Biomarker: Freie-Leichtketten-Ratio Paraprotein Hämoglobin Kreatinin Klonale Zellen im Knochenmark Zytogenetik [(-17; del(17p); gain(1q); -13; del(13q)]
Risikogruppen	0 Marker: geringes Risiko 1 Marker: mittleres Risiko ≥ 2 Marker: hohes Risiko	0 Marker: geringes Risiko 1 Marker: geringes - mittleres Risiko 2 Marker: mittleres Risiko ≥ 3 Marker: hohes Risiko
Progressionsrisiko innerhalb von 2 Jahren	Gering: 5,3 % Mittel: 26 Hoch: 47 %	Gering: 6 % Gering - Mittel: 23 % Mittel: 46 % Hoch: 63 %	Onlinerechner zur Berechnung des individuellen Progressionsrisikos

Therapie

Beim Smouldering Myelom sind regelmäßige Kontrollen zum frühzeitigen Erkennen eines therapiepflichtigen multiplen Myeloms notwendig (Watchful Waiting). Eine Therapie des Smouldering Myeloms wird zur Zeit in klinischen Studien evaluiert.

Quellen

↑ D. A. Hughes et al. Diagnosis and Management of SMM: a british society for haematology good practice paper; British Journal of Hematology 2024
↑ A. Cowan et al. Personalised progression prediction in patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance or smouldering multiple myeloma (PANGEA): a retrospective, multicohort study; Lancet Haematol 2023

[1] D. A. Hughes et al. Diagnosis and Management of SMM: a british society for haematology good practice paper; British Journal of Hematology 2024

[2] A. Cowan et al. Personalised progression prediction in patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance or smouldering multiple myeloma (PANGEA): a retrospective, multicohort study; Lancet Haematol 2023

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