Hyperviskositätssyndrom

Englisch: hyperviscosity syndrome

1 Definition

Das Hyperviskositätssyndrom, auch HVS genannt, beschreibt einen Symptomkomplex, der bei Erkrankungen mit einer erhöhten Blutviskosität auftritt. Das herabgesetzte Fließvermögen des Blutes führt zu sehr unterschiedlichen Symptomen.

• ICD10-Code: R70.1

2 Ätiologie

Die Blutviskosität ist von verschiedenen Faktoren abhängig, u.a. von der Plasmaviskosität, dem Hämatokrit und der Verformbarkeit der Erythrozyten. Meist ist mindestens einer dieser drei Faktoren verändert.

2.1 Erhöhte Plasmaviskosität

Beispielsweise kann die Blutviskosität infolge einer Konzentrationserhöhung atypischer Plasmaproteine beziehungsweise Paraproteine erhöht sein (Paraproteinämie). Durch die Aggregation von IgM, IgG oder IgA entstehen Komplexe, die zu Durchblutungsstörungen der Endstromgebiete unterschiedlicher Organsysteme führen können (siehe auch Sludge-Phänomen). Je nach betroffenem Organ treten dann die unten genannten Symptome auf. Auch bei monoklonalen Gammopathien oder polyklonalen Hypergammaglobulinämien ist die Konzentration von IgM, IgG und IgA erhöht. Bei einer Kälteagglutinin-Erkrankung sowie einer Kryoglobulinämie bilden sich die Immunglobulin-Komplexe kälteabhängig.

2.2 Erhöhter Hämatokrit

Im Rahmen einer Exsikkose ist der Hämatokrit erhöht, wodurch es zu einer erhöhten Viskosität des Blutes kommen kannt. In einigen Fällen führt dies zu einem Hyperviskositätssyndrom.

2.3 Erythrozytenverformbarkeit

Bei einer Sichelzellanämie ist die Verformbarkeit der Erythrozyten bei einer geringen Sauerstoffsättigung herabgesetzt. Auch in diesem Fall kommt es zu Durchblutungsstörungen von Organen.

3 Auslösende Erkrankungen

Das Hyperviskositätssyndrom kann u.a. bei folgenden Erkrankungen auftreten:

• Multiples Myelom (Plasmozytom)
• Morbus Waldenström
• Polyzythämie
• Rheumatoide Arthritis
• Felty-Syndrom
• Lupus erythematodes
• Sepsis

Schwere Hyperglykämien und Hyperlipidämien können ebenfalls ein Hyperviskositätssyndrom verursachen.

4 Klinik

Die Symptome des Hyperviskositätssyndroms können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Folgende Symptome sind möglich:

• Allgemeinsymptome
  • Müdigkeit
  • Schwächegefühl
  • Appetitlosigkeit
  • Dyspnoe
  • Raynaud-Syndrom
• Nervensystem
  • Schwindel
  • Kopfschmerzen
  • Epileptischer Anfall
  • Synkopen
  • Koma
  • Sensibilitätsstörungen
• Gerinnung
  • Spontanblutungen der Schleimhäute
  • Anämie
  • Thrombosen
  • Thrombembolien
• Augen
  • Diplopie
  • Visusverlust
  • retinale Venenstauung
  • Retinopathie
• Ohr (Hörverlust)
• Niere
  • Glomerulopathie
  • Niereninsuffizienz
• Herz
  • Angina pectoris
  • Herzinsuffizienz
• Haut (Livedo reticularis)

5 Diagnostik

Meist wird bei einem Hyperviskositätssyndrom labordiagnostisch eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) festgestellt. Die normale Viskosität des Serums liegt zwischen 1,4 und 1,8 Poise (Pascal-Sekunde). Ab einem Wert von 4 Poise treten beim Patienten typischerweise Symptome auf.

Mit Hilfe einer Serumelektrophorese lassen sich gegebenenfalls Paraproteine im Blut nachweisen.

6 Therapie

Die Therapie des Hyperviskositätssyndroms richtet sich nach der Ursache. Bei einer Exsikkose ist eine Volumensubstitution notwendig, Paraproteinämien können durch Plasmapherese oder Plasmaaustausch behandelt werden.