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Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

(Weitergeleitet von MGUS)

1 Definition

Als monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, kurz MGUS, wird das vermehrte Vorkommen von kompletten oder inkompletten, monoklonalen Immunglobulinen (Paraproteinen) im Serum bezeichnet, ohne dass Kriterien des Multiplen Myeloms erfüllt sind.

2 Ätiologie

Die Ursache ist aktuell (2019) unklar. Bei einem IgM-MGUS findet sich meist eine somatische MYD88-L265P-Mutation, wie auch beim Morbus Waldenström. Als weitere Risikofaktoren werden diskutiert:

3 Epidemiologie

Die Prävalenz stiegt mit dem Alter. Eine MGUS findet sich bei bis zu 3% der Personen über dem 50. Lebensjahr. Dabei sind Männer häufiger betroffen.[1]

4 Verlauf

Ein MGUS kann in ein Smouldering-Myelom, ein multiples Myelom (MM), einen Morbus Waldenström oder ein Non-Hodgkin-Lymphom übergehen. Das Progressionsrisiko für ein MGUS mit Schwerketten-Immunglobulinen in ein MM beträgt ungefähr 1% pro Jahr. Risikofaktoren sind:

Bei Vorliegen aller drei Risikofaktoren spricht man von einem Hochrisiko-MGUS. Hier liegt die Wahrscheinlichkeit einer Progression bei über 50% nach 20 Jahren im Vergleich zu 5% bei Fehlen der Risikofaktoren.

Für MGUS mit Leichtketten-Immunglobulinen beträgt das Progressionsrisiko 0,3% pro Jahr.[2]

Das Risiko für akute myeloische Leukämie, myelodysplastisches Syndrom und Polycythämia vera ist um den Faktor 2 bis 8 erhöht, das eines nicht-hämatologischen Tumors um 1,5. Weiterhin besteht ein um den Faktor 2 bis 3 erhöhtes Risiko für eine tiefe Beinvenenthrombose oder Lungenarterienembolie.

5 Abgrenzung

Die Definition der MGUS beinhaltet zwar Symptomfreiheit, dennoch kann eine MGUS potentiell mit weiteren Erkrankungen einhergehen. Hier spricht man dann von einer Monoklonalen Gammopathie mit klinischer Signifikanz:

siehe auch: Monoklonale Gammopathie

6 Diagnostik

Ein M-Gradient als Hinweis auf ein Paraprotein wird häufig zufällig bei der Serumeiweißelektrophorese entdeckt.

6.1 Untersuchungen

Ziel der Diagnostik ist der Ausschluss von bösartigen Erkrankungen. Neben sorgfältiger Anamnese und körperlicher Untersuchung gehören zur Basisdiagnostik:

Wenn die Konzentration des monoklonalen Proteins über 15 g/l liegt oder Krankheitszeichen vorliegen, sind weitergehende Untersuchungen notwendig. Zu den Krankheitszeichen zählen insbesondere die CRAB-SLiM-Kriterien wie zum Beispiel Anämie, Hyperkalzämie oder Niereninsuffizienz. Auch Knochenschmerzen, Gewichtsverlust, Sehstörungen und andere auf ein behandlungsbedürftiges Multiples Myelom hinweisende Symptome schließen ein MGUS per definitionem aus.

Die erweiterte Diagnostik umfasst:

6.2 Diagnosekriterien

Notwendig ist die Erfüllung folgender Kriterien:

  • Monoklonales Protein unter 30 g/l und
  • klonale Plasmazellen im Knochenmark unter 10% und
  • Fehlen von Symptomen, die auf ein Multiples Myelom (insbesondere gemäß CRAB-SLiM-Kriterien) oder ein anderes Lymphom hinweisen, es sei denn, sie können durch eine andere Ursache erklärt werden

Beim Leichtkettentyp gelten außerdem zusätzliche Kriterien:

  • Monoklonales Protein im Urin unter 500 mg pro 24 Stunden und
  • abnormer freier Leichtketten-Quotient

7 Therapie

Im Gegensatz zum Multiplen Myelom oder zur MGRS, wird eine MGUS nicht therapiert. Durch regelmäßige Kontrollen ("Watchful Waiting") kann ein Übergang in eine behandlungsbedürftige Erkrankung frühzeitig erkannt werden. Die erste Kontrolle erfolgt 3 und 6 Monate nach Erstdiagnose. Falls sich die Laborwerte in den 6 Monaten nicht verschlechtern, sind keine weiteren Kontrollen notwendig. Nur bei Hochrisikopatienten sollten alle 6 bis 24 Monate Verlaufskontrollen durchgeführt werden.

8 Literatur

9 Quellen

  1. Kyle RA Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance, N Engl J Med. 2006 Mar 30;354(13):1362-9, abgerufen am 03.07.2019
  2. Dispenzieri A et al. Prevalence and risk of progression of light-chain monoclonal gammopathy of undetermined significance: a retrospective population-based cohort study, Lancet. 2010 May 15;375(9727):1721-8, abgerufen am 03.07.2019

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