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ROMK-Kanal

(Weitergeleitet von ROMK)

Synonym: Kir1.1
Englisch: renal outer medullary potassium channel, ROMK

1. Definition

Der ROMK-Kanal, deutsch auch "Kaliumkanal des äußeren Nierenmarks", ist ein einwärts gleichrichtender Kaliumkanal (Kir), der vor allem in der Niere vorkommt. Er spielt eine zentrale Rolle bei der Regulation des Wasser- und Elektrolythaushalts.

2. Physiologie

Es existieren verschiedene Isoformen, die an unterschiedlichen Stellen in der Niere exprimiert werden:

  • ROMK 1: Dieser Kanal befindet sich in der apikalen Membran des kortikalen Sammelrohrs und sezerniert je nach Stoffwechsellage Kalium in das Tubuluslumen. Dadurch kann überschüssiges Kalium mit dem Urin ausgeschieden werden.
  • ROMK 2/ROMK 3: Diese Isotypen werden vor allem im dicken aufsteigenden Teil der Henle-Schleife exprimiert und sind dort für das sog. "Kalium-Recycling" zuständig. In diesem Abschnitt des Tubulussystems werden Natrium, Chlorid und Kalium apikal über den Na-K-2Cl-Cotransporter (NKCC2) aufgenommen und in die Zelle transportiert. Da dieser Vorgang eine gewisse Konzentration an Kalium auf der luminalen Seite des Tubulus erfordert, wird dieses durch den ROMK-Kanal wieder sezerniert und rezirkuliert somit in das Lumen der Henle-Schleife. Das Zusammenspiel der beiden Transportproteine NKCC2 und ROMK bewirkt pro Ionentransport eine positive Ladung netto mehr im Lumen. Dadurch wird ein lumenpositives transepitheliales Potential aufgebaut bzw. aufrechterhalten, das wiederum positiv geladene Ionen wie Ca2+ und Mg2+ abstößt und damit deren parazelluläre Resorption ins Interstitium ermöglicht.

ROMK wird von Angiotensin II gehemmt, unter Einwirkung von Aldosteron jedoch verstärkt exprimiert und über WNK-Kinasen reguliert.

3. Klinik

Bei einer Mutation des ROMK-Gens auf Chromosom 11 kann es zum Bartter-Syndrom Typ II kommen. Häufigste Symptome sind Hypotonie, Störungen des Kaliumhaushalts (Hypokaliämie) und eine metabolische Alkalose. Fakultativ treten weitere Störungen des Mineralhaushalts wie Hypokalziämie oder Hypomagnesiämie auf. Die Symptome sind mit den Nebenwirkungen von Schleifendiuretika (z.B. Furosemid) zu vergleichen.

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21.03.2024, 08:58
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