Bronchiolitis obliterans

Synonym: konstriktive Bronchiolitis
Englisch: obliterative bronchiolitis, OB

1 Definition

Die Bronchiolitis obliterans ist eine besondere Form der chronischen Bronchiolitis.

2 Ätiologie und Pathogenese

Bei der Bronchiolitis obliterans handelt es sich um eine Entzündung und Vernarbung der Bronchiolen und der angrenzenden Alveolen, die durch Infektionen, Medikamente (z.B. Penicillamin, Lomustin), Autoimmunreaktionen (z.B. bei rheumatologischen Erkrankungen oder Abstoßungsreaktionen nach Transplantationen) oder Inhalationstraumata (z.B. NO, Ammoniak) entsteht.

Die genaue Pathogenese ist nicht bekannt, vermutlich wird die Schädigung lokal durch Zytokine vermittelt.

Das im Rahmen der Entzündung gebildete alveoläre Exsudat wird durch Granulationsgewebe im Bronchioluslumen organisiert. Dadurch kommt es zu einer progredienten Verengung der Lichtung der Bronchiolen. Greift die Entzündung auch auf das umliegende Lungenparenchym über, so spricht man von einer Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP).

3 Klinik

Es kommt zu einer progredienten bronchialen Obstruktion mit ihren typischen Symptomen. So kann die Bronchiolitis obliterans am Anfang leicht mit einer prolongiert verlaufenden Pneumonie oder mit Asthma bronchiale verwechselt werden.

4 Diagnose

Der Verdacht wird klinisch-anamnestisch gestellt und mittels eines typischen Befundes im Thorax-CT sowie ggf. eines charakteristischen histologischen Befundes nach Lungenbiopsie bestätigt. In der Computertomographie ist der Verhalt von Luft (air trapping) wegweisend.

Man beobachtet hier ein so genanntes Mosaik-Muster, das entsteht, wenn multiple betroffene Areale neben unverändertem Lungengewebe in unterschiedlichen Dichtewerten erscheinen. In den betroffenen Arealen sieht man zudem eine Rarefizierung der Gefäßzeichnung, da diese in den normalen Lungenbezirken konsekutiv weitgestellt werden.

5 Therapie

Vorrangig ist, falls möglich, die Therapie der Ursache. Die symptomatische Therapie besteht in einer mehrwöchigen systemischen Steroidapplikation. In manchen Fällen kommen auch Cyclophosphamid oder Ciclosporin zum Einsatz.