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Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie

Englisch: diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

1. Definition

Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie, kurz DIPNECH, ist eine seltene diffuse Lungenerkrankung. Sie geht mikroskopisch mit einer Bronchiolitis und kleinen Noduli (< 5 mm), z.T. aus neuroendokrinen Zellen, einher. Es handelt sich um eine benigne, jedoch präinvasive Lungenläsion.

2. Epidemiologie

Haupterkrankungsalter ist das 50. bis 70. Lebensjahr mit einem Durchschnittsalter von 58 Jahren. Frauen sind zehnmal häufiger betroffen. In der Regel handelt es sich um Nichtraucher.

3. Klinik

Die DIPNECH verläuft bei bis zu 50 % der Patienten asymptomatisch. Mögliche Symptome sind trockener Husten, Belastungsdyspnoe und asthmaartige Beschwerden. Auch produktiver Husten, Hämoptysen und Thoraxschmerzen können vorkommen. Meist zeigt sich eine obstruktive oder gemischt obstruktiv-restriktive Ventilationsstörung. Die DIPNECH verläuft oft langsam progredient; lebensbedrohliche Fälle kommen in weniger als 10 % der Fälle vor.

4. Diagnostik

Die DIPNECH ist meist ein Zufallsbefund in der Histologie, z.B. wenn eine Biopsie bei Verdacht auf einen Karzinoidtumor entnommen wird.

4.1. Pathohistologie

Neuroendokrine Zellen (NEC) kommen physiologisch im respiratorischen Epithel vor. Bei einer Proliferation der NEC spricht man zunächst von einer NEC-Hyperplasie (NECH). Sie kann im Rahmen chronischer Lungenerkrankungen reaktiv auftreten.

Ist die NECH assoziiert mit einer konstriktiven Bronchiolitis, Tumorlets und Karzinoidtumoren, liegt eine DIPNECH vor, die folgende Merkmale aufweist:

  • generalisierte, lineare NEC-Proliferation mit Bildung von Aggregaten (neuroendokrine Körperchen)
  • peribronchioläre Fibrose mit Stenosierung oder Obliteration des Lumens im Sinne einer Bronchiolitis obliterans
  • Tumorlets: NEC-Proliferation mit Invasion der bronchiolären Basalmembran und Ausdehnung < 5 mm
  • Karzinoidtumor: NEC-Proliferation mit Invasion der Basalmembran und Ausdehnung ≥ 5 mm
    • typisches Kazinoid: Low-grade maligne neuroendokrine Neoplasie mit < 2 Mitosen pro 10 HPF
    • atypisches Karzinoid: intermediate-grade maligne neuroendokrine Neoplasie mit 2 - 10 Mitosen pro 10 HPF

In 10 % der Fälle kann es zu einer malignen Transformation kommen, wobei Lymphknotenmetastasen und hämatogene Metastasen beschrieben sind, z.B. in Knochen, Leber oder Nebenniere.

4.1.1. Radiologie

Im CT-Thorax finden sich unspezifische Befunde:

Bei größeren Lungenrundherden sollte an ein Karzinoidtumor gedacht werden.

5. Differenzialdiagnosen

6. Therapie

Sofern die Patienten beschwerdefrei sind, wird eine "watch and wait"-Strategie empfohlen. Therapeutisch kommen inhalative oder orale Glukokortikoide, Azithromycin und Somatostatinanaloga (z.B. Octreotid) in Frage. In ausgeprägten Fällen muss eine Lungentransplantation erwogen werden.

Um eine maligne Transformation frühzeitig zu erkennen, werden zunächst alle 3 bis 6 Monate Verlaufskontrollen empfohlen.

7. Literatur

Stichworte: Lungenerkrankung
Fachgebiete: Pneumologie

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21.03.2024, 08:50
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