Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie

1 Definition

Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie, kurz DIPNECH, ist eine seltene diffuse Lungenerkrankung, die mikroskopisch mit bronchiolitischen Veränderungen und kleinen Noduli (< 5 mm) z.T. aus neuroendokrinen Zellen einhergeht.

2 Epidemiologie

Betroffen sind überwiegend Frauen mittleren Alters (Durchschnittalter etwa 60 Jahre), in der Regel Nichtraucher.

3 Klinik

Der Verlauf der Krankheit ist schwer vorherzusagen. Sowohl Besserung, als auch stabile Verläufe und Verschlechterungen (sehr selten) sind beschrieben. Sofern die Patienten beschwerdefrei sind, wird eine "watch and wait"-Strategie empfohlen.

4 Therapie

Therapeutisch wurden bei symptomatischen Patienten mit wechselnden Erfolg Steroide und Somatostatin-Analoga empfohlen. Problematisch ist die Krankheit vor allem wegen der zusätzlichen Gefahr der Entstehung von Karzinoiden. Deshalb sind regelmäßige Nachuntersuchungen und evtl. operative Interventionen erforderlich.