Diffuse pulmonale Meningotheliomatose

Die diffuse pulmonale Meningotheliomatose, kurz DPM, ist eine seltene benigne Lungenerkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch ein multiples Auftreten von meningothelialen Lungenrundherden.

Die Inzidenz in Autopsien beträgt etwa 7 %. Frauen sind deutlich häufiger betroffen. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt im 5. bis 7. Lebensjahrzehnt. Die Erkrankung scheint gehäuft bei Personen mit malignen Lungentumoren (v.a. Adenokarzinomen) aufzutreten.

Die Ursache einer DPM ist derzeit (2023) unklar. Die meisten meningothelialen Lungenrundherde sind polyklonal, sodass sie eher reaktiver und nicht neoplastischer Herkunft sind.

Die diffuse pulmonale Meningotheliomatose verläuft meist asymptomatisch. Entsprechend handelt es sich um einen Zufallsbefund in der Autopsie oder in chirurgischen Präparaten, die aus anderen Grünnden entfernt wurden. In einigen Fällen berichten die betroffenen Personen über Dyspnoe.

5.1. Pathologie

Pathohistologisch finden sich multiple, winzige meningotheliale Lungenrundherde, die aus kleinen Nestern epitheloider Zellen innerhalb des Lungeninterstitiums bestehen. Diese auch singulär auftretenden Rundherde werden auch als "minute pulmonary meningothelial-like nodules" (MPMNs) bezeichnet. Sie weisen ähnliche Merkmale wie Meningeome bzw. Meningothelzellen auf, unterscheiden sich jedoch von diesen durch molekulargenetische Marker. Sie wurden früher als Chemodektom oder Glomustumor der Lunge bezeichnet, weisen jedoch keine neuroendokrinen Merkmale auf.

Immunhistochemisch sind die Noduli positiv für:

• epitheliales Membranantigen (EMA)
• Vimentin
• Progesteronrezeptor

Weiterhin sind sie negativ für:

• Zytokeratin
• Aktin
• S-100-Protein
• CD34
• Chromogranin A
• Synaptophysin

5.2. Radiologie

Viele MPMNs sind zu klein, um in der Thorax-CT detektiert zu werden. Ab einer gewissen Größe finden sich diffus verteilte, solide oder meist subsolide Mikronoduli. Einige Rundherde zeigen eine zentrale Dichteminderung (Cheerio-Zeichen).

Radiologisch kommen andere Erkrankungen mit miliarem Muster in Frage:

• hämatogene Infektion: Miliartuberkulose, Histoplasmose
• miliare Lungenmetastasen

Pathohistologisch muss bei solitärem Auftreten an ein sehr seltenes pulmonales Meningeom gedacht werden.

• Alkurashi AK et al. Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis: A Rare Lung Disease Presenting with Diffuse Ground-Glass Opacities and Cavitation. Am J Case Rep. 2020
• Peng XX et al. Benign disease prone to be misdiagnosed as malignant pulmonary nodules: Minute meningothelioid nodules. Thorac Cancer. 2019
• Jayaschandran V et al. An uncommon cause of miliary pattern of pulmonary nodules-diffuse pulmonary meningotheliomatosis. Respirol Case Rep. 2017
• Morresi-Hauf AT et al. Diffuse pulmonale Meningotheliomatose. Pneumologie. 2015
• Huang EC et al. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: A diagnostically challenging entity on fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2015
• Lee SK et al. Minute pulmonary meningothelial-like nodules simulating hematogenous lung metastasis: a case report. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2013
• Bernabeu Mora R et al. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis diagnosed by transbronchial lung biopsy. Respiration. 2013
• Mukhopadhyay S et al. Pulmonary meningothelial-like nodules: new insights into a common but poorly understood entity. Am J Surg Pathol. 2009
• Mizutani E et al. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: clinicopathologic analysis of 121 patients. Hum Pathol. 2009
• Suster S, Moran CA. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis. Am J Surg Pathol. 2007
• Ionescu DN et al. Pulmonary meningothelial-like nodules: a genotypic comparison with meningiomas. Am J Surg Pathol. 2004
• Gaffey MJ et al. Minute pulmonary meningothelial-like nodules. A clinicopathologic study of so-called minute pulmonary chemodectoma. Am J Surg Pathol. 1988