Diffuse pulmonale Meningotheliomatose

Die Inzidenz in Autopsien beträgt etwa 7 %. Frauen sind deutlich häufiger betroffen. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt im 5. bis 7. Lebensjahrzehnt. Die Erkrankung scheint gehäuft bei Personen mit malignen Lungentumoren (v.a. Adenokarzinomen) aufzutreten.

Die Ursache einer DPM ist derzeit (2023) unklar. Die meisten meningothelialen Lungenrundherde sind polyklonal, sodass sie eher reaktiver und nicht neoplastischer Herkunft sind.

Die diffuse pulmonale Meningotheliomatose verläuft meist asymptomatisch. Entsprechend handelt es sich um einen Zufallsbefund in der Autopsie oder in chirurgischen Präparaten, die aus anderen Grünnden entfernt wurden. In einigen Fällen berichten die betroffenen Personen über Dyspnoe.

Pathologie

Pathohistologisch finden sich multiple, winzige meningotheliale Lungenrundherde, die aus kleinen Nestern epitheloider Zellen innerhalb des Lungeninterstitiums bestehen. Diese auch singulär auftretenden Rundherde werden auch als "minute pulmonary meningothelial-like nodules" (MPMNs) bezeichnet. Sie weisen ähnliche Merkmale wie Meningeome bzw. Meningothelzellen auf, unterscheiden sich jedoch von diesen durch molekulargenetische Marker. Sie wurden früher als Chemodektom oder Glomustumor der Lunge bezeichnet, weisen jedoch keine neuroendokrinen Merkmale auf.

Immunhistochemisch sind die Noduli positiv für:

• epitheliales Membranantigen (EMA)
• Vimentin
• Progesteronrezeptor

Weiterhin sind sie negativ für:

• Zytokeratin
• Aktin
• S-100-Protein
• CD34
• Chromogranin A
• Synaptophysin

Radiologie

Viele MPMNs sind zu klein, um in der Thorax-CT detektiert zu werden. Ab einer gewissen Größe finden sich diffus verteilte, solide oder meist subsolide Mikronoduli. Einige Rundherde zeigen eine zentrale Dichteminderung (Cheerio-Zeichen).

Radiologisch kommen andere Erkrankungen mit miliarem Muster in Frage:

• hämatogene Infektion: Miliartuberkulose, Histoplasmose
• miliare Lungenmetastasen

Pathohistologisch muss bei solitärem Auftreten an ein sehr seltenes pulmonales Meningeom gedacht werden.

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