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Juvenile idiopathische Arthritis

(Weitergeleitet von Juvenile rheumatoide Arthritis)

Synonyme: JIA, juvenile rheumatoide Arthritis (JRA), juvenile chronische Arthritis (JCA)
Englisch: juvenile idiopathic arthritis

1. Definition

Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis, kurz JIA, handelt es sich um eine Gruppe von entzündlichen Erkrankungen, die durch eine über mindestens sechs Wochen bestehende Arthritis und einen Krankheitsbeginn vor Vollendung des 16. Lebensjahrs gekennzeichnet sind. Die Entzündung betrifft insbesondere die Synovia und kann schubweise auftreten. Klinisch stehen Gelenkschmerzen, -schwellungen und Bewegungseinschränkungen im Vordergrund. Je nach Krankheitsbild treten weitere Symptome hinzu.

2. Epidemiologie

Die Gesamtinzidenz der verschiedenen JIA-Formen wird für Deutschland auf ca. 16 Fälle pro 100.000 Kinder pro Jahr beziffert,[1] was etwa 2.000 jährlichen Neuerkrankungen entspricht. Mit einem Anteil von ca. 50 % ist die juvenile idiopathische Oligoarthritis das häufigste Krankheitsbild, gefolgt von der juvenilen rheumafaktor-negativen Polyarthritis.[2] Die Geschlechterverteilung und Altersgipfel unterscheiden sich für die unterschiedlichen Erkrankungen, insgesamt sind Mädchen häufiger betroffen.

3. Ätiopathogenese

Die Ätiologie ist bisher (2024) nicht abschließend geklärt. Bei den meisten JIA-Formen spielen genetische Veränderungen und Prädispositionen eine wichtige Rolle. Dabei haben insbesondere verschiedene HLA-Merkmale eine wichtige Bedeutung. Auch Varianten von Genen, die für Komponenten verschiedener Anteile des Immunsystems kodieren, können an der Entstehung beteiligt sein (z.B. CD25/IL2RA bei der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis). Oft beeinflussen Umweltfaktoren das Krankheitsgeschehen, wie z.B. bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis, die teilweise parainfektiös auftritt (vgl. reaktive Arthritis).

Die auslösenden immunologischen Mechanismen sind heterogen. Sowohl T-Zell-Reaktionen, B-Zell-Reaktionen als auch eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems (Autoinflammation) sind möglich.

4. Klassifikation

4.1. ILAR-Klassifikation (1997)

Die Einteilung der International League of Associations for Rheumatology (ILAR), kurz ILAR-Klassifikation, ist das am meisten etablierte Klassifikationssysstem der JIA-Entitäten, an dem sich auch die ICD-10-Klassifikation orientiert. Allgemein gelten nach der ILAR für alle JIA-Erkrankungen folgende Diagnosekriterien:

  • Arthritis eines oder mehrerer Gelenke über mindestens 6 Wochen
  • Krankheitsbeginn vor Vollendung des 16. Lebensjahres
  • Ausschluss anderer, nicht in der Klassifikation aufgeführter Erkrankungen

Unterschieden werden die folgenden 7 Krankheitsbilder:[3]

Form Definition Epidemiologie Klinik Labor Therapie
Juvenile idiopathische Oligoarthritis
  • Arthritis von ≤ 4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate
  • Extended Oligoarthritis: > 4 Gelenke nach ersten 6 Monaten
  • 1. bis 10. LJ
  • W > M (5 : 1)
  • Häufigste Form (ca. 50 %)
Rheumafaktor-negative juvenile Polyarthritis
  • Arthritis von ≥ 5 Gelenken während ersten 6 Erkrankungsmonate
  • je nach Form 2. bis 6. LJ oder 10. LJ
  • W > M (4 : 1)
  • Zweithäufigste Form (ca. 30 %)
  • je nach Form symmetrische oder asymmetrische Polyarthritis
  • meist kleine und große Gelenke (v.a. Hände, Füße)
  • chronische Uveitis anterior
  • BSG ↑
  • RF negativ
  • ANA in 40 % positiv
  • Methotrexat und NSAR
Rheumafaktor-positive juvenile Polyarthritis
  • Arthritis von ≥ 5 Gelenken während ersten 6 Erkrankungsmonate
  • 9. bis 12. LJ
  • W > M (4 : 1)
  • < 10 %
  • BSG ↑
  • RF positiv
  • Methotrexat und NSAR
Systemische JIA (Still-Syndrom)
  • 2. bis 4. LJ
  • M = W
  • < 10 %
  • geringes Ansprechen auf Methotrexat
Juvenile Psoriasisarthritis
  • 7. bis 10. LJ
  • W < M (4 : 1)
  • < 10 %
  • Asymmetrische Oligoarthritis oder symmetrische Polyarthritis(v.a. kleine und mittelgroße Gelenke)
  • chronische Uveitis anterior
  • Nagelveränderungen
  • Psoriasis meist nach Gelenkbefall
  • ANA in 50 % positiv
  • evtl. HLA-B27 positiv
  • NSAR
  • Glukokortikoide intraartikulär
Enthesitis-assoziierte Arthritis
  • Arthritis mit Enthesitis oder
  • Arthritis oder Enthesitis und ≥2 der folgenden Aspekte: Uveitis anterior, HLA-B27, Sakroiliitis
  • 9. bis 12. LJ
  • M > W
  • ca. 10 %
  • HLA-B27 in 80 % positiv
undifferenzierte juvenile Arthritis

Die ILAR-Klassifikation steht aufgrund mehrerer Punkte in der Kritik:[2][4]

  • Die ILAR-Klassifikation fasst teils sehr heterogene Erkrankungen unter dem Begriff JIA zusammen. Diese Vereinheitlichung kann zu der Fehlannahme führen, es handele sich bei der JIA um eine einzelne Erkrankung.
  • Die von der ILAR definierten Krankheitsentitäten weisen einerseits Überlappungen auf (z.B. juvenile idiopathische Oligoarthritis und Rheumafaktor-negative Polyarthritis), andererseits besteht teilweise eine starke Heterogenität innerhalb einer Krankheitsentität (z.B. Früh- und Spätform der Rheumafaktor-negativen-PA).
  • Die Klassifikation weicht von der in der Erwachsenenrheumatologie ab, obwohl viele der Erkrankungen dort ein Pendant aufweisen.
  • Diagnosekriterien und verwendete Grenzwerte (bspw. Altersgrenzen, Anzahl beteiligter Gelenke) sind nicht empirisch festgelegt worden.

4.2. PRINTO-Klassifikation (2019)

2019 wurde von Experten der Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) eine erneuerte Klassifikation vorschlagen, mit deren Hilfe eine bessere Trennschärfe zwischen und eine größere Homogenität innerhalb einzelner JIA-Formen erreicht werden soll. Nach den vorgeschlagenen Kriterien ist das klinische Bild einer Arthritis nicht obligat.

Als allgemeine Diagnosekriterien für alle JIA-Erkrankungen nach PRINTO-Klassifikation gelten:

  • entzündliche Erkrankung über mindestens 6 Wochen
  • Beginn vor Vollendung des 18. Lebensjahres
  • Ausschluss anderer, nicht in der Klassifikation aufgeführter Erkrankungen

Unterschieden werden die folgenden 6 Kategorien:[4]

Erkrankung Definition/Beschreibung Pendant Erwachsene
Systemische JIA (Still-Syndrom) Erkrankung definiert nach modifizierten Yamaguchi-Kriterien Still-Syndrom des Erwachsenen
Rheumafaktorpositive juvenile Polyarthritis Arthritis ≥ 6 Wochen und positive Rheumafaktoren im Abstand von 3 Monaten oder anti-CCP-Nachweis seropositive RA
Enthesitis/Spondylitis-assoziierte JIA

oder

  • Arthritis oder Enthesitis ≥ 6 Wochen und entzündlicher Rückenschmerz ≥ 3 Monate und MRT-darstellbare Sacroiliitis

oder

  • Arthritis oder Enthesitis ≥ 6 Wochen und 2 der folgenden: (1) Druckschmerzhaftigkeit des ISG, (2) entzündlicher Rückenschmerz, (3) HLA-B27+, (4) akute Uveitis anterior, (5) SpA bei einem Familienangehörigen ersten Grades
seronegative Spondylarthropathie
Frühe ANA-positive JIA Sie fasst Juvenile idiopathische Oligoarthritis und Frühform der RF--PA der ILAR zusammen; definiert durch Arthritis ≥ 6 Wochen, Beginn ≤ 6 Jahre, zweimaliger ANA-Titer ≥ 1/160 im Abstand von ≥ 3 Monaten kein Pendant beim Erwachsenen
andere JIA-Formen Arthritis ≥ 6 Wochen, Diagnosekriterien anderer JIA-Formen nicht zutreffend (z.B. bei PsA des Kindes)
unklassifizierte JIA Arthritis ≥ 6 Wochen, Kriterien mehrerer JIA-Formen zutreffend

An der PRINTO-Klassifikation wird kritisiert, dass genetische und biologische Daten, die auf eine große Ähnlichkeit zwischen idiopathischen Arthritiden im Jugend- und Erwachsenenalter sprechen, nicht berücksichtig werden.[5]

5. Klinik

5.1. Arthritis

Kardinalsymptom ist die Entzündung eines Gelenks (Monarthritis), mehrerer (≤4) Gelenke (Oligoarthritis) oder vieler (≥5) Gelenke (Polyarthritis). Die Symptomatik unterscheidet sich je nach Typ der JIA. Während der Befall bei der Oligoarthritis asymmetrisch ist, zeigt die Polyarthritis einen symmetrischen Befall der großen und kleinen Gelenke. Häufig werden die Arthritiden von einer Tenosynovitis begleitet, seltener von einer Bursitis. Typisch sind ein schleichender Beginn der Beschwerden, eine Verschlechterung nach Ruhe (Morgensteifigkeit) und eine Verbesserung nach Aktivität.

Die Entzündung der Gelenke führt zur schmerzhaften Bewegungseinschränkungen, sowie zu Schonhaltungen. Betroffene Kinder entwickeln häufig eine Laufunlust (insbesondere morgens) oder humpeln.

Im chronischen Verlauf können sich Achsenfehlstellungen, Kontrakturen und Wachstumsstörungen entwickeln.

5.2. Allgemeinsymptome

Insbesondere bei den polyartikulären Formen haben die Betroffenen Allgemeinsymptome wie:

5.3. Begleitsymptome

Zusätzlich zur Gelenkbeteiligung können je nach Krankheitsbild verschiedene weitere Symptome auftreten. Dazu gehören:

Bei einer systemischen Verlaufsform (Still-Syndrom) weisen die betroffenen Kinder folgende Befunde auf:

6. Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Zudem müssen andere Ursachen für ein Gelenkentzündung bzw. ein Trauma ausgeschlossen werden.

6.1. Körperliche Untersuchung

Neben einer allgemeinen körperlichen Untersuchung wird ein vollständiger Gelenkstatus erhoben. Eine Arthritis manifestiert sich als druckschmerzhafte Schwellung, Gelenkerguss und/oder schmerzhafte Bewegungseinschränkung. Die entzündeten Gelenke sind oft überwärmt. Teilweise bestehen trotz deutlichem Befund nur wenig subjektive Symptome, teilweise ist es andersherum.

6.2. Labor

Die Labordiagnostik dient primär dem Ausschluss anderer Ursachen, wie z.B. eine Arthritis bei Lyme-Borreliose oder Immundefekten. Zudem hilft das Labor bei der genauen Krankheitszuordnung. Dabei können verschiedene Parameter richtungsweisend sein:

Zudem kann die Untersuchung der Synovialflüssigkeit auf Erreger bei Verdacht auf eine septische Arthritis erfolgen.

6.3. Bildgebung

Bildgebende Verfahren werden v.a. zum Ausschluss anderer Erkrankungen eingesetzt. Entscheidende radiologische Hinweise auf eine JIA sind:

Je nach Form der JIA unterschiedet sich dabei das Muster des Gelenkbefalls.

Weiterhin können Patienten mit JIA folgende Besonderheiten aufweisen:

6.3.1. Ultraschall

Folgende Veränderungen können u.a. im Ultraschall sichtbar gemacht werden:

6.3.2. Röntgen

  • Frühzeichen:
    • Periostitis: nur initial bei jungen Kindern sichtbar, sonst rein erosive Erkrankung
    • unterschiedliches Wachstum der Epiphysen (falls Aufnahme der kontralateralen Seite vorhanden)
  • uniforme Osteopenie
  • große Gelenkergüsse
  • progressive Destruktion bis hin zur Ankylose
  • Wachstumsstörungen (s.o.)

6.3.3. Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) sind bereits Frühzeichen erkennbar, bevor die JIA im Röntgenbild erkennbar wird:

Die Kontrastmittelgabe ist differenzialdiagnostisch essenziell.

6.4. Weitere Diagnostik

Insbesondere bei der oligoartikulären Form sind augenärztliche Untersuchungen in Abständen von 3 bis 6 Monaten notwendig, um eine Uveitis frühzeitig zu erkennen. Bei Verdacht auf eine Herzbeteiligung kann mittels Echokardiografie ein Perikarderguss nachgewiesen werden.

7. Differenzialdiagnosen

Mögliche Differenzialdiagnosen bei Gelenkschwellungen im Kindesalter sind u.a.:

Chronische intraartikuläre Blutungen bei Jungen mit Hämophilie können radiologisch zu einem ähnlichen Erscheinungsbild führen. Betroffen sind insbesondere Knie-, Sprung- und Ellenbogengelenk:

  • rein erosive, destruktive Erkrankung
  • übermäßiges Epiphysenwachstum aufgrund Hyperämie
  • vergrößerte Einkerbungen (z.B. Fossa intercondylaris)
  • in MRT hypointense Hämosiderin-Ablagerungen

Weiterhin muss an eine chronische septische Arthritis gedacht werden, die z.B. bei Tuberkulose oder Pilzinfektion vorkommen kann. Die chronische Infektion führt zu einer langsamen, erosiven Gelenkdestruktion. Weiterhin findet sich ebenfalls ein übermäßiges Epiphysenwachstum aufgrund einer lokalen Hyperämie.

8. Therapie

Die JIA wird analog zur rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen behandelt. Grundsätzlich werden für alle JIA-Formen NSAR empfohlen. Glukokortikoide können intraartikulär und systemisch verabreicht werden, jedoch sollte die systemische Verordnung über einen längeren Zeitraum aufgrund der zahlreichen Nebenwirkungen möglichst vermieden werden. Sollte sie dennoch notwendig sein, so wird sie meist in Form einer nebenwirkungsärmeren sog. Pulstherapie mit Methylprednisolon verordnet. Dabei werden hohe Dosen über einen kurzen Zeitraum verabreicht. Bei längerer Glukokortikoidgabe sollte eine Osteoporoseprophylaxe erfolgen.

Bei ausbleibender Besserung oder um eine langfristige Steroid-Therapie zu vermeiden, werden als Basistherapie sogenannte DMARDs (disease modifying antirheumatic drugs) empfohlen. Am häufigsten wird Methotrexat (MTX) eingesetzt. An entsprechende Begleitmedikationen (z.B. Folsäure) sollte gedacht werden.

Zusätzlich können – insbesondere bei ausbleibender Besserung unter einer Methotrexat-Therapie – Biologicals (wie z.B. Etanercept, Adalimumab oder Tocilizumab) gegeben werden. Diese führen zu einer verminderten Zahl an entzündeten Gelenken, an entzündlichen Schüben sowie zur Reduktion der Krankheitsaktivität und der Schmerzen. Einige Medikamente dieser Gruppe sind jedoch für Kinder nicht oder erst ab einem bestimmten Alter zugelassen. Diese Medikamentengruppe ist zwar hoch wirksam, es ist jedoch noch wenig über die langfristigen Risiken bekannt.

Physiotherapie und Ergotherapie sollte immer begleitend verordnet werden.

In schweren Fällen können auch eine Synovektomie oder andere kinderchirurgische Interventionen durchgeführt werden.

Es ist sehr wichtig, Eltern und Kinder gut zu informieren. Eltern und Kindern müssen in alle Therapieentscheidungen einbezogen werden.

9. Einzelnachweise

Stichworte: Arthritis, Pädiatrie

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