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Lungenemphysem (Radiologie)

1 Definition

Ein Lungenemphysem führt zu typischen Veränderungen der Gewebestruktur der Lunge, die durch bildgebende Verfahren (Röntgen-Thorax, Computertomographie) dargestellt werden können.

2 Hintergrund

Als Lungenemphysem wird histopathologisch eine Vergrößerung der pulmonalen Lufträume distal der Bronchioli terminales bezeichnet, die mit einer Zerstörung des Lungengerüsts einhergeht. Die häufigste Ursache ist das inhalative Zigarettenrauchen, das zur Entwicklung einer chronischen obstruktiven Bronchitis (COPD) führt. Seltenere Ursachen sind u.a. ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sowie die Exposition gegenüber Cadmium oder Stickstoffoxiden. Lungenerkrankungen, die zu Narben führen (z.B. im Rahmen einer Lungenfibrose oder einer Pneumokoniose) können zu einem Narbenemphysem führen.

Von diesem Lungenemphysem im engeren Sinn werden emphysematöse Läsionen abgegrenzt, d.h. eine Vergrößerung des Luftraums ohne Zeichen der Destruktion, z.B. bei Status asthmaticus.

3 Röntgen-Thorax

Im Röntgen-Thorax fällt ein Lungenemphysem häufig erst im fortgeschrittenem Stadium auf. Moderate Formen werden in 50 % d.F. erkannt, milde Formen nur selten. Insgesamt beträgt die Sensitivität 50-80 %, die Spezifität 95-100 %. Die radiologischen Zeichen weisen eine große Inter- und Intraobserver-Variabilität auf.

Man unterscheidet idealisiert zwischen zwei Emphysemmustern, wobei am häufigsten Mischformen vorkommen:

Lungenemphysem mit Hypertransparenz der Lunge, abgeflachtem Zwerchfell, tropfenförmiger Herzkonfiguration, verbreitertem Retrosternalraum, verbreiterten Interkostalräumen sowie Insertionszacken

Lungenemphysem mit Überblähungszeichen und betonter Lungengefäßzeichnung

3.1 Überblähungszeichen

3.1.1 Zwerchfelltiefstand

Von einem Zwerchfelltiefstand kann ausgegangen werden, wenn die rechte Zwerchfelkuppel in der Medioklavikularlinie unterhalb des vorderen Endes der 7. Rippe liegt. Bei gesunden jungen Patienten kann bei tiefer Inspiration das Zwerchfell jedoch genauso tief stehen. Bei ausgeprägtem Emphysem ist eine Inversion der Zwerchfellwölbung möglich.

3.1.2 Zwerchfellabflachung

Eine Zwerchfellabflachung liegt vor, wenn in p.a.-Projektion der höchste Punkt des Zwerchfells < 1,5 cm über der Verbindungslinie zwischen kostophrenischem und vertebrophrenischem Winkel liegt. Analog gilt in der Seitaufnahme: Wenn der höchste Punkt der rechten Zwerchfellhälfte < 2,7 cm oberhalb der Verbindungslinie des anterioren und posterioren kostophrenischen Winkels steht.

Mittels Zwerchfelltiefstand und -abflachung können ca. 80 % der moderaten und schweren Emphysemformen erkannt werden.

3.1.3 Aufspreizung des kostophrenischen Winkels

Ein kostophrenischer Winkel > 90° ist ein spezifisches Zeichen eines Emphysems mit jedoch geringer Sensitivität. Bei ausgeprägtem Emphysem finden sich sogenannte Zwerchfellinsertionszacken.

3.1.4 Vergrößerter Retosternalraum

Der Retrosternalraum wird in der Seitaufnahme zwischen anteriorer Begrenzung der Aorta ascendens und posteriorer Begrenzung des Sternums 3 cm unterhalb des Manubrium sterni gemessen. Als pathologische Grenzwerte gelten je nach Literatur 2,5 bis 4,5 cm. Bei ausgeprägtem Emphysem ist der Retrosternalraum nach kaudal bis auf 3 cm oberhalb des Zwerchfells ausgedehnt.

3.1.5 Weitere Zeichen

3.2 Emphysembulla

Als einziges direktes Emphysemzeichen können im Röntgen-Thorax ggf. Lungenbullae nachgewiesen werden. Sie fallen durch eine gefäßfreie Region mit sehr feiner, scharfer Begrenzung auf.

3.3 Pulmonale Hypertonie

Bei einem chronischen Emphysem kann sich eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Zur orientierenden Abschätzung eignet sich der Durchmesser der rechten Arteria interlobaris: Er soll beim Mann < 1,6 cm, bei der Frau < 1,5 cm betragen. Ein Wert über 1,8 cm gilt als sicher pathologisch. Neben der Erweiterung der zentralen Pulmonalarterien fällt eine Verengung der peripheren Gefäße bzw. ein Kalibersprung ("amputierter Hilus") auf.

Durch die chronische Druckbelastung im Lungenkreislauf entsteht eine Rechtsherzbelastung und im Verlauf ein Cor pulmonale.

4 CT-Thorax

Bei einem gesunden Patienten weist das Lungengewebe nach tiefer Inspiration Dichtewerte zwischen -770 und -875 HE auf. In Rückenlage sind die Dichtewerte in den dorsalen Lungenpartien um 20 bis 70 HE größer als in den ventral gelegenen Abschnitten.

Beim Lungenemphysem finden sich Areale mit verminderter Dichte. Diese Bereiche können sehr klein und unscharf begrenzt sein oder einen Lungenlappen bzw. die gesamte Lunge betreffen. Die angegebenen pathologischen Grenzwerte schwanken in der Literatur zwischen -900 und -970 HE. Insbesondere die wechselnde Inspirationstiefe des Patienten führt zu diagnostischen Schwierigkeiten. Ein enge Fensterbreite (-600 bis -800 HE mit Zentrum bei -800) verbessert die Visualisierung des Emphysem.

Die CT ist sensitiver und ähnlich spezifisch wie das Röntgen-Thorax für das Erkennen eines Lungenemphysems. Mittels HR-CT können auch milde Formen diagnostiziert werden. Das Emphysem kann bis zu 30 % des Lungenparenchyms betreffen, ohne dass pathologische Befunde in der Lungenfunktionstestung auffallen. Im CT-Thorax können direkte Emphysemzeichen auch schon beim asymptomatischen Patienten mit normaler Lungenfunktion gefunden werden.

Die pathoanatomische Einteilung des Lungenemphysems lässt sich auch in der CT nachvollziehen. Da jedoch der einzelne Azinus nicht abgrenzbar ist, da i.d.R. keine abgrenzenden septalen Strukturen nachweisbar sind, werden die radiologischen Veränderungen auf den sekundären Lobulus übertragen:

4.1 Zentrilobuläres Emphysem

Das zentrilobuläre Emphysem entsteht v.a. auf dem Boden einer chronischen Bronchitis und ist insbesondere in den kranialen Lungenabschnitten lokalisiert. Im HR-CT zeigen sich multiple, wenige Millimeter große, hypodense, schlecht abgrenzbare Areale in direkter Nachbarschaft zur zentrilobulären Arterie des sekundären Lobulus. In der Peripherie des Lobulus sind die Bronchioli erhalten. Im Gegensatz zu Zysten (z.B. bei Lymphangiomyoleiomatose), Bronchiektasen und Honigwabenmustern weisen diese hypodensen Areale keine sichtbaren, haarlinenförmigen Wände auf.

Bei zunehmender Erkrankung konfluieren die Herde, bis der gesamte Lobulus betroffen ist. Das zentrale Gefäß wird kleiner im Durchmesser; die interstitiellen Strukturen sind aber noch abgrenzbar. Im fortgeschrittenem Stadium ist die Differenzierung zum panlobulären Emphysem nicht mehr möglich.

4.2 Panlobuläres Emphysem

Das panlobuläre Emphysem entsteht klassischerweise beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel und betrifft v.a. die mittleren und kaudalen Lungenabschnitte. Die Lungenparenchymveränderungen sind deutlich homogener und betreffen den gesamten sekundären Lobulus. Dabei sind die Blutgefäße schmaler und zahlenmäßig verringert.

4.3 Paraseptales Emphysem

Das paraseptale Emphysem betrifft die subpleural gelegenen peripheren Lobuli und führt zu meist multiplen, nebeneinander liegenden subpleuralen Bullae. Diese gut begrenzten hypodensen Areale weisen eine haarlinienartige Kontur auf. Häufig kommt es zusammen mit dem zentrilobulären Emphysem vor.

4.4 Bullöses Emphysem

Das bullöse Emphysem ist ein deskriptiver Begriff bei Patienten, bei denen bullöse Veränderungen im Vordergrund stehen. Die Bullae sind rund, mindestens 1 cm groß, scharf begrenzt, dünnwandig und weisen keine Binnenstrukturen (z.B. Gefäße) auf. Die benachbarten Gefäße sind verlagert und die Aufzweigungswinkel sind vergrößert.

Der Übergang einer Lungenbulla zur Pneumatozele, die raumfordernden Charakter hat und mindestens einen Drittel des Lungenflügels einnimmt, ist fließend.

4.5 Quantifizierung

Der Schweregrad des Lungenemphysem wird i.d.R. klinisch beurteilt. Eine radiologische Quantifizierung mit computerbasierter Auswertung (z.B. Emphysemindex) ist Gegenstand klinischer Forschung und hat sich bisher nicht durchgesetzt.

5 Weitere bildgebende Methoden

6 Differentialdiagnostik

6.1 Generalisierte Dichteminderungen

Folgende Erkrankungen können ebenfalls zu generalisierten Dichteminderungen führen, die von einem Lungenemphysem abgegrenzt werden müssen:

6.1.1 Akute Obstruktion der oberen Atemwege

6.1.2 Chronische Obstruktion der oberen Atemwege

6.1.3 Zentrale Obstruktion

6.1.4 Periphere Obstruktion

6.2 Lokalisierte Dichteminderungen

Bei lokalisierten Dichteminderungen muss grundsätzlich berücksichtigt werden, dass Brustwandanomalien (Skoliose, Atrophie des Musculus pectoralis major incl. Poland-Syndrom, Fehlen des Mammaschattens nach Ablatio mammae), eine fehlerhafte Aufnahmetechnik (z.B. fehlrotierte Aufnahme) oder auch verminderte Durchblutung (z.B. Westermark-Zeichen bei Lungenembolie) einen vermehrten Luftgehalt vortäuschen können.

Bei einer einseitig hellen Lunge kommen neben einem Lungenemphysem u.a. folgende Erkrankungen in Frage:

Bei kleinflächigen hypodensen Arealen muss auch an andere Ursachen eines Mosaikmusters gedacht werden. Bei einer Lungenfibrose lässt sich neben dem Honigwabenmuster häufig auch ein subpleurales Emphysem nachweisen.

6.3 Zystisch-bullöse Veränderungen

Emphysembullae müssen von anderen zystischen Veränderungen abgegrenzt werden. Dazu zählen:

  • kongenitale Lungenzysten und kongenitale pulmonale Atemwegsmalformationen
  • postpneumonische Lungenzysten: meist dickere Wand sowie umgebendes fibrotisches Gewebe
  • Pneumatocele: raumfordernder Charakter, meist nach Beatmung bei Neugeborenen sowie nach Pneumonien durch Staphylococcus aureus oder Pneumocystis jirovecii
  • posttraumatische Lungenzysten: z.B. nach Lungenkontusion
  • Histiozytose X: meist dünnwandig, irreguläre Form, z.T. septiert, auch subpleurale Lokalisation, Aussparung des Sinus phrenicocostalis, zusätzlich noduläres Muster (1-5 mm groß, zentrale Einschmelzung, unscharfe Begrenzung). Restliche Lunge erscheint normal.
  • Lymphangiomyoleiomatose: runde zystische Läsionen im normalen Lungenparenchym entstehen vermutlich durch Air trapping. Sinus phrenicocostalis ebenfalls befallen. Häufig Pneumothorax und Hämoptysen als Erstmanifestation.
  • zystische Lungenmetastasen: sehr selten, meist 1 cm Durchmesser, dünnwandig, peripher betonte Verteilung, ggf. zusätzliche, noch nicht eingeschmolzene Rundherde.
  • Air Trapping: gute Abgrenzbarkeit der zentrilobulären Strukturen
  • sackförmige Bronchiektasen: gehen mit Volumenminderung einher.
  • abgekapselter Pneumothorax: Lungengewebe flachbogig verlagert. Bei subpleuralen Zysten wölbt sich Lungenparenchym spitzwinklig zwischen Zyste und Thoraxwand.

Bei multiplem Auftreten von Zysten ist der Übergang in ein generalisiertes bullöses Emphysen und zur Wabenlunge fließend.

siehe Hauptartikel: Lungenzyste

7 Besonderheiten

Ein Lungenemphysem kann das radiologische Bild von anderen Erkrankungen verändern:

  • Flächige Verschattungen (z.B. bei Pneumonie) können in den emphysematösen Arealen Aufhellungszonen zeigen, die nicht mit Einschmelzungen verwechselt werden dürfen.
  • Interstitielle Lungenödeme können die emphysematösen Areale aussparen und somit übersehen werden. Häufig sind auch keine Kerley-B-Linien abgrenzbar.
  • Aufgrund des Emphysems sind die Verbindungen zwischen benachbarten Lobuli und Segmenten verbreitert. Daher muss ein endobronchialer Tumor trotz kompletter Bronchusobstruktion nicht zwingend zu einer Atelektase führen.

Diese Seite wurde zuletzt am 22. September 2021 um 09:26 Uhr bearbeitet.

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