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Poland-Syndrom

nach dem englischen Chirurgen Alfred Poland
Synonyme: Poland-Anomalie, Poland-Syndaktylie
Englisch: poland syndrome

1 Definition

Als Poland-Syndrom wird eine rezessiv erbliche Dysgenesie mit einseitiger Mammahypoplasie, Pigmentstörungen der Mamille, Atrophie des Musculus pectoralis major, Asthenie des Armes, Fehlbildungen der Hand und Hypo- oder Aplasie der Niere bezeichnet.

2 Epidemiologie

Das Poland-Syndrom ist eine seltene Erkrankung und tritt dreimal häufiger beim männlichen Geschlecht auf. Die rechte Körperseite, ist doppelt so häufig betroffen wie die linke. Ein bilaterales Auftreten ist selten.

3 Diagnose

4 Differentialdiagnose

5 Therapie

Bei Mädchen sind plastisch chirurgische Eingriffe zur Angleichung der Brust zu erwägen. Je nach Schweregrad der Handmissbildungen können auch diese operativ behoben werden.

6 Prognose

Die Lebenserwartung der Patienten mit Poland-Syndrom ist normal. Die Intelligenz der PatientInnen ist in der Regel nicht eingeschränkt. Insbesondere bei Mädchen kann es zu einer massiven psychischen Belastung kommen. Diese sollte frühzeitig erkannt werden.

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