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Poland-Syndrom

nach dem englischen Chirurgen Alfred Poland
Synonyme: Poland-Anomalie, Poland-Syndaktylie
Englisch: poland syndrome

1 Definition

Als Poland-Syndrom wird eine rezessiv erbliche Dysgenesie mit einseitiger Mammahypoplasie, Pigmentstörungen der Mamille, Atrophie des Musculus pectoralis major, Asthenie des Armes, Fehlbildungen der Hand und Hypo- oder Aplasie der Niere bezeichnet.

2 Epidemiologie

Das Poland-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt dreimal häufiger beim männlichen Geschlecht auf. Die rechte Körperseite ist doppelt so häufig betroffen wie die linke. Ein bilaterales Auftreten ist selten.

3 Diagnose

4 Differentialdiagnose

5 Therapie

Bei Mädchen sind plastisch chirurgische Eingriffe zur Angleichung der Brust zu erwägen. Je nach Schweregrad der Handmissbildungen können auch diese operativ behoben werden.

6 Prognose

Die Lebenserwartung der Patienten mit Poland-Syndrom ist normal. Die Intelligenz der PatientInnen ist in der Regel nicht eingeschränkt. Insbesondere bei Mädchen kann es zu einer massiven psychischen Belastung kommen. Diese sollte frühzeitig erkannt werden.

Diese Seite wurde zuletzt am 2. März 2020 um 14:11 Uhr bearbeitet.

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