Syndaktylie

Englisch: Syndactylism

1 Definition

Der Begriff Syndaktylie bezeichnet eine kongenitale Fehlbildung der Hände oder Füße mit Verwachsung benachbarter Finger oder Zehen.

Syndaktylie (1)

2 Epidemiologie

Die Syndaktylie ist mit einer Erkrankung auf 2000-2500 Geburten eine relativ häufige Fehlbildung und die häufigste Fehlbildung der Hand.

3 Ätiologie

Die fehlende Trennung erfolgt im Rahmen embryonaler Entwicklungsstörungen, die isoliert oder assoziiert mit anderen Erberkrankungen auftreten können, z.B.:

• Apert-Syndrom
• Triploidien
• Holt-Oram-Syndrom
• Refsum-Thiébaut-Krankheit
• u.a.

4 Formen

In Bezug auf die Ausprägung werden verschiedene Formen der Syndaktylie unterschieden:

• Verwachsung knöcherner Strukturen (ossäre Syndaktylie)
• Verwachsung von Weichteilgewebe (Weichteilsyndaktylie)
  • z.B. Haut- Schwimmhäute (kutane Syndaktylie),

desweiteren

• partielle Verwachsung (partielle Syndaktylie)
  • Sonderform Akrosyndaktylie
• totale Syndaktylie

und in Kombination mit anderen Abnormitäten der Finger/Zehen:

• Verkürzung der Finger (Brachysyndaktylie)
• Mehrfingrigkeit (Polysyndaktylie)

Die häufigste Form ist eine kutane Syndaktylie des Ring- und Mittelfingers.

5 Diagnostik

Eine Syndaktylie kann im Rahmen der pränatalen Ultraschalldiagnostik diagnostiziert werden. Postnatal besteht zur Darstellung des Verwachsungsgrades- auch in Hinblick auf die Therapie- die Notwendigkeit einer bildgebenden Darstellung (Röntgen).

6 Therapie

Die Therapie erfolgt in der Regel zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahr durch operative Trennung.

weitere Abnormitäten, siehe Finger