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Kongenitale Lungenzyste

1 Definition

Eine kongenitale Lungenzyste ist eine sehr seltene kongenitale Fehlbildung der Lunge. Die Zystenwand besteht aus Bronchialknorpel, glatter Muskulatur und Zylinderepithel.

2 Ätiologie

Die genaue Ätiologie der kongenitalen Lungenzyste ist derzeit (2021) nicht geklärt. Vermutlich ist sie die Folge einer fehlerhaften Aussprossung des ventralen Vorderdarmdivertikels. Kongenitale Lungenzysten zählen zusammen mit den zystisch-adenomatoiden Malformationen und den Lungensequestrationen zum Spektrum der bronchopulmonalen Anomalien.

3 Klinik

Kongenitale Lungenzysten kommen meist solitär vor, insbesondere im Lungenunterlappen. Außerdem sind sie häufiger peripher als zentral gelegen. Sie können in Verbindung zum Tracheobronchialbaum stehen und einen Ventilmechanismus aufweisen.

Große kongenitale Lungenzysten können früh durch Kompression angrenzender Lungenabschnitte symptomatisch werden. Meist manifestieren sie sich jedoch erst im Laufe des Lebens im Rahmen einer Infektion. Eine maligne Transformation in ein Rhabdomyosarkom ist beschrieben, jedoch sehr selten.

4 Diagnostik

Kongenitale Lungenzysten können im Röntgen-Thorax als umschriebene, runde bis ovale, hypertransparente Struktur auffallen, die von einem dünnen, weichteildichten Randsaum scharf abgegrenzt ist. Bei Zysteninfektion kann ein Luft-Flüssigkeits-Spiegel auffallen. Häufig wird eine ergänzende Sonographie, eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt.

5 Differenzialdiagnosen

Tags:

Fachgebiete: Radiologie

Diese Seite wurde zuletzt am 12. Mai 2021 um 15:34 Uhr bearbeitet.

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