Lungenemphysem (Radiologie)

Als Lungenemphysem wird histopathologisch eine Vergrößerung der pulmonalen Lufträume distal der Bronchioli terminales bezeichnet, die mit einer Zerstörung des Lungengerüsts einhergeht. Die häufigste Ursache ist das inhalative Zigarettenrauchen, das zur Entwicklung einer chronischen obstruktiven Bronchitis (COPD) führt. Seltenere Ursachen sind u.a. ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sowie die Exposition gegenüber Cadmium oder Stickstoffoxiden. Lungenerkrankungen, die zu Narben führen (z.B. im Rahmen einer Lungenfibrose oder einer Pneumokoniose) können zu einem Narbenemphysem führen.

Von diesem Lungenemphysem im engeren Sinn werden emphysematöse Läsionen abgegrenzt, d.h. eine Vergrößerung des Luftraums ohne Zeichen der Destruktion, z.B. bei Status asthmaticus.

Im Röntgen-Thorax fällt ein Lungenemphysem häufig erst im fortgeschrittenem Stadium auf. Moderate Formen werden in 50 % der Fälle erkannt, milde Formen nur selten. Insgesamt beträgt die Sensitivität 50 bis 80 %, die Spezifität 95 bis 100 %. Die radiologischen Zeichen weisen eine große Inter- und Intraobserver-Variabilität auf.

Man unterscheidet idealisiert zwischen zwei Emphysemmustern, wobei am häufigsten Mischformen vorkommen:

• Emphysemmuster nach Simon: entspricht klinisch dem Bild des Pink Puffers
  • Gefäßrarefizierung und Hypertransparenz durch Überblähung
  • Überblähungszeichen (z.B. Zwerchfelltiefstand)
• Emphysemmuster nach Thurlbeck: entspricht klinisch dem Bild des Blue Bloaters
  • Nur geringe Überblähung
  • Betonte Lungengefäßzeichnung bis hin zur "dirty chest" bei chronischer Bronchitis: Zeichnungsvermehrung durch Zunahme von Zahl und Größe der kleinen Gefäße, interstitielles Ödem, zelluläre Infiltrate und Vernarbungen
• Zeichen der pulmonalen Hypertonie, ggf. mit Cor pulmonale

Überblähungszeichen

Zwerchfelltiefstand

Von einem Zwerchfelltiefstand kann ausgegangen werden, wenn die rechte Zwerchfelkuppel in der Medioklavikularlinie unterhalb des vorderen Endes der 7. Rippe liegt. Bei gesunden jungen Patienten kann bei tiefer Inspiration das Zwerchfell jedoch genauso tief stehen. Bei ausgeprägtem Emphysem ist eine Inversion der Zwerchfellwölbung möglich.

Zwerchfellabflachung

Eine Zwerchfellabflachung liegt vor, wenn in p.a.-Projektion der höchste Punkt des Zwerchfells < 1,5 cm über der Verbindungslinie zwischen kostophrenischem und vertebrophrenischem Winkel liegt. Analog gilt in der Seitaufnahme: Wenn der höchste Punkt der rechten Zwerchfellhälfte < 2,7 cm oberhalb der Verbindungslinie des anterioren und posterioren kostophrenischen Winkels steht.

Mittels Zwerchfelltiefstand und -abflachung können ca. 80 % der moderaten und schweren Emphysemformen erkannt werden.

Aufspreizung des kostophrenischen Winkels

Ein kostophrenischer Winkel > 90° ist ein spezifisches Zeichen eines Emphysems mit jedoch geringer Sensitivität. Bei ausgeprägtem Emphysem finden sich sogenannte Zwerchfellinsertionszacken.

Vergrößerter Retosternalraum

Der Retrosternalraum wird in der Seitaufnahme zwischen anteriorer Begrenzung der Aorta ascendens und posteriorer Begrenzung des Sternums 3 cm unterhalb des Manubrium sterni gemessen. Als pathologische Grenzwerte gelten je nach Literatur 2,5 bis 4,5 cm. Bei ausgeprägtem Emphysem ist der Retrosternalraum nach kaudal bis auf 3 cm oberhalb des Zwerchfells ausgedehnt.

Weitere Zeichen

• Vergrößerter kraniokaudaler Lungendurchmesser: Ein Emphysem ist denkbar, wenn die Strecke vom höchsten Punkt des rechten Zwerchfells bis zur ersten Rippe, mindestens 30 cm beträgt.
• Juxtaphrenischer Peak ("Tenting"): zeltförmig der Pleura diaphragmatica aufsitzende Verschattungen zwischen überblähten Arealen.
• Säbelscheidentrachea: im Querdurchmesser langstreckig eingeengte intrathorakale Trachea bei normaler Weite der extrathorakalen Trachea
• Emphysemherz: pendelndes, tropfenförmiges Herz mit Transversaldurchmesser < 11,5 cm infolge der Lungenüberblähung
• Vorwölbung von Lungenanteilen im ventralen Interkostalraum (im Seitbild)
• Fassthorax: horizontal verlaufende Rippen, breite Interkostalräume, usw.
• sichtbare hintere pleurale Umschlagfalte unterhalb des Aortenbogens

Emphysembulla

Als einziges direktes Emphysemzeichen können im Röntgen-Thorax ggf. Lungenbullae nachgewiesen werden. Sie fallen durch eine gefäßfreie Region mit sehr feiner, scharfer Begrenzung auf.

Pulmonale Hypertonie

Bei einem chronischen Emphysem kann sich eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Zur orientierenden Abschätzung eignet sich der Durchmesser der rechten Arteria interlobaris: Er soll beim Mann < 1,6 cm, bei der Frau < 1,5 cm betragen. Ein Wert über 1,8 cm gilt als sicher pathologisch. Neben der Erweiterung der zentralen Pulmonalarterien fällt eine Verengung der peripheren Gefäße bzw. ein Kalibersprung ("amputierter Hilus") auf.

Durch die chronische Druckbelastung im Lungenkreislauf entsteht eine Rechtsherzbelastung und im Verlauf ein Cor pulmonale.

Bei einem gesunden Patienten weist das Lungengewebe nach tiefer Inspiration Dichtewerte zwischen -770 und -875 HE auf. In Rückenlage sind die Dichtewerte in den dorsalen Lungenpartien um 20 bis 70 HE größer als in den ventral gelegenen Abschnitten.

Beim Lungenemphysem finden sich Areale mit verminderter Dichte. Diese Bereiche können sehr klein und unscharf begrenzt sein oder einen Lungenlappen bzw. die gesamte Lunge betreffen. Die angegebenen pathologischen Grenzwerte schwanken in der Literatur zwischen -900 und -970 HE. Insbesondere die wechselnde Inspirationstiefe des Patienten führt zu diagnostischen Schwierigkeiten. Ein enge Fensterbreite (-600 bis -800 HE mit Zentrum bei -800) verbessert die Visualisierung des Emphysem.

Die CT ist sensitiver und ähnlich spezifisch wie das Röntgen-Thorax für das Erkennen eines Lungenemphysems. Mittels HR-CT können auch milde Formen diagnostiziert werden. Hilfreich sind dabei koronare Minimumintensitätsprojektionen (MinIP). Das Emphysem kann bis zu 30 % des Lungenparenchyms betreffen, ohne dass pathologische Befunde in der Lungenfunktionstestung auffallen. Im CT-Thorax können direkte Emphysemzeichen auch schon beim asymptomatischen Patienten mit normaler Lungenfunktion gefunden werden.

Die pathoanatomische Einteilung des Lungenemphysems lässt sich auch in der CT nachvollziehen. Da jedoch der einzelne Azinus nicht abgrenzbar ist, da i.d.R. keine abgrenzenden septalen Strukturen nachweisbar sind, werden die radiologischen Veränderungen auf den sekundären Lobulus übertragen:

Zentrilobuläres Emphysem

Das zentrilobuläre Emphysem entsteht v.a. auf dem Boden einer chronischen Bronchitis und ist insbesondere in den kranialen Lungenabschnitten lokalisiert. Im HR-CT zeigen sich multiple, wenige Millimeter große, hypodense, schlecht abgrenzbare Areale in direkter Nachbarschaft zur zentrilobulären Arterie des sekundären Lobulus. In der Peripherie des Lobulus sind die Bronchioli erhalten. Im Gegensatz zu Zysten (z.B. bei Lymphangioleiomyomatose), Bronchiektasen und Honigwabenmustern weisen diese hypodensen Areale keine sichtbaren, haarlinenförmigen Wände auf.

Bei zunehmender Erkrankung konfluieren die Herde, bis der gesamte Lobulus betroffen ist. Das zentrale Gefäß wird kleiner im Durchmesser; die interstitiellen Strukturen sind aber noch abgrenzbar. Im fortgeschrittenem konfluierendem Stadium erscheint es morphologisch wie ein panlobuläres Lungenemphysem.

Panlobuläres Emphysem

Das panlobuläre Emphysem entsteht klassischerweise beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel oder intravenösen Drogenabusus auf und betrifft v.a. die mittleren und kaudalen Lungenabschnitte. Die Lungenparenchymveränderungen sind deutlich homogener und betreffen den gesamten sekundären Lobulus. Dabei sind die Blutgefäße schmaler und zahlenmäßig verringert. Eine Architekturstörung tritt nicht auf.

Paraseptales Emphysem

Das paraseptale Emphysem betrifft primär distale Azini, die subpleural in der Nähe der Thoraxwand, des Mediastinums und der Lungenfissuren gelegen sind. Die dichtegeminderten Emphysemareale sind durch intakte Interlobulärsepten getrennt. Die Septen sind durch eine assoziierte geringe Fibrose meist verdickt.

Häufig kommt das paraseptale zusammen mit dem zentrilobulären Emphysem vor. Es liegt häufig Oberlappen-betont.

Bullöses Emphysem

Das bullöse Emphysem ist ein deskriptiver Begriff bei Patienten, bei denen bullöse Veränderungen im Vordergrund stehen. Die Bullae sind rund, mindestens 1 cm groß, scharf begrenzt, dünnwandig und weisen keine Binnenstrukturen (z.B. Gefäße) auf. Die benachbarten Gefäße sind verlagert und die Aufzweigungswinkel sind vergrößert.

Der Übergang einer Lungenbulla zur Pneumatozele, die raumfordernden Charakter hat und mindestens einen Drittel des Lungenflügels einnimmt, ist fließend.

Quantifizierung

Subjektive Quantifizierung

Beim zentrilobulären Lungenemphysem werden radiologisch folgende subjektive Schweregrade unterschieden:^[1]

• diskret: < 0,5 % eines Lungenfelds (d.h. Ober-, Mittel- oder Unterfeld)
• mild: 0,5 - 5 % eines Lungenfelds
• moderat: > 5 % eines Lungenfelds
• konfluierend: konfluierende Läsionen, noch keine Expansion der Lobuli, keine Architekturstörung
• fortgeschritten destruierend: Transparenzerhöhung des gesamten Lobulus, Expansion der Lobuli, Architekturstörung

Beim paraseptalen Emphysem werden zwei Schweregrade unterschieden:

• mild: bis 1 cm, in einer Reihe entlang der Pleura in der Lungenspitze, manchmal ist eine Fissur beteiligt
• ausgeprägt: vorwiegend große (> 1 cm), zystenartige Läsionen/Bullae entlang der Pleura, nicht nur Lungenspitze betroffen, manchmal ist eine Fissur beteiligt

Objektive Quantifizierung

Eine objektive Quantifizierung des Lungenemphysems gelingt mittels quantitativer CT (qCT). Erforderlich ist eine native Spiral-HRCT mit einer Schicktdicke von 1 mm, einem Inkrement von 0,75 mm und ein weicher Rekonstruktionsalgorithmus ohne iterative Rekonstruktion. Eine dedizierte Software segmentiert die Lunge und die Lungenlappen automatisch und analysiert die Dichte der einzelnen Voxel. Dabei gilt eine Dichte eines Voxels unter -950 HU als Emphysem. Entscheidende Parameter zur Charakterisierung des Emphysems sind:

• Volumen
• mittlere Lungendichte in Inspiration (MLD_Insp): Normwert > -850 HU
• mittlere Lungendichte in Exspiration (MLD_Exsp): Normwert > -700 HU
• Emphysem-Index bzw. Low Attenuation Volumen in Inspiration (LAV_{Insp -950}): Normwert ≤ 6 %
• Emphysem-Index bzw. Low Attenuation Volumen in Exspiration (LAV_{Exsp -856}): Normwert ≤ 17 %
• 15. Perzentile: Normwert > -950 HU

Dual-Energy-CT

Mit der Dual-Energy-CT (DECT) kann eine Perfusionsanalyse durchgeführt werden.

• Nuklearmedizin (Szintigrafie, SPECT, PET): spielen bei der Diagnose keine Rolle, obwohl die Perfusions- bzw. Ventilations-Szintigrafie pathologische Veränderungen zeigt (fleckig unregelmäßige Defekte, Mismatch nur bei gestörtem Euler-Liljestrand-Mechanismus, langsames "wash in", verzögertes "wash out", zentralbetonte Anreicherung)
• MRT: Anwendung nur im Rahmen von Studien (z.B. nach Inhalation von hyperpolarisiertem Helium-3)

Das Emphysem ist radiologisch schwer von einer Überblähung (Air Trapping), also einem potenziell reversiblem Zustand, zu unterscheiden. Weiterhin ist auch die Differenzierung zu einer Lungenzyste und zu Honigwaben wichtig.

Generalisierte Dichteminderungen

Folgende Erkrankungen können ebenfalls zu generalisierten Dichteminderungen führen, die von einem Lungenemphysem abgegrenzt werden müssen:

Akute Obstruktion der oberen Atemwege

• Beispiele: akute Pharyngitis oder Tonsillitis mit Retropharyngealabszess, akute Laryngotracheitis, akute Epiglottitis
• je nach Lokalisation und Begleitödem ggf. Schwellung der Epiglottis, der aryepiglottischen Falten, der Uvula oder der prävertebralen Weichteile. Aufweitung von Hypopharynx und Oropharynx. Obliteration der Vallecula epiglottica.
• Klinisch gut durch akute Dyspnoe und Stridor zu differenzieren.

Chronische Obstruktion der oberen Atemwege

• Beispiele: obstruktives Schlafapnoesyndrom, Tonsillenhyperplasie, Adenoide Vegetationen, Makroglossie, Gesichtsschädeldeformitäten, Stimmbandparese, Vocal Cord Dysfunction, Trachealstenose, Tracheomalazie, Trachealtumor
• klinisch Dyspnoe oft erst unter Belastung oder in bestimmten Körperpositionen, inspiratorisches Atemgeräusch

Zentrale Obstruktion

• Beispiele: intraluminal wachsender Tumor, Infiltration oder Kompression von außen, Tracheomalazie
• Beim Emphysem kann es als Epiphänomen auch zur Tracheomalazie (Säbelscheidentrachea) kommen.

Periphere Obstruktion

• Beispiele: Asthma bronchiale, sehr selten Verlegung der Luftwege durch multiple Papillome, Granulome (Sarkoidose) oder Amyloidablagerungen
• gleichmäßiger Befall der Lungenabschnitte, außergewöhnlich verdickte Bronchialwände

Lokalisierte Dichteminderungen

Bei lokalisierten Dichteminderungen muss grundsätzlich berücksichtigt werden, dass Brustwandanomalien (Skoliose, Atrophie des Musculus pectoralis major incl. Poland-Syndrom, Fehlen des Mammaschattens nach Ablatio mammae), eine fehlerhafte Aufnahmetechnik (z.B. fehlrotierte Aufnahme) oder auch verminderte Durchblutung (z.B. Westermark-Zeichen bei Lungenembolie) einen vermehrten Luftgehalt vortäuschen können.

Bei einer einseitig hellen Lunge kommen neben einem Lungenemphysem u.a. folgende Erkrankungen in Frage:

• Pulmonalarterienhypoplasie
• Swyer-James-Syndrom: Hypertransparenz und Volumenminderung des betroffenen Lungenlappens. Zusätzlich Bronchiektasen oder Atelektasen möglich.
• Fremdkörperaspiration
• zentrales Bronchialkarzinom: ggf. paradoxes Hiluszeichen

Bei kleinflächigen hypodensen Arealen muss auch an andere Ursachen eines Mosaikmusters gedacht werden. Bei einer Lungenfibrose lässt sich neben dem Honigwabenmuster häufig auch ein subpleurales Emphysem nachweisen.

Zystisch-bullöse Veränderungen

Emphysembullae müssen von anderen zystischen Veränderungen abgegrenzt werden. Dazu zählen:

• kongenitale Lungenzysten und kongenitale pulmonale Atemwegsmalformationen
• postpneumonische Lungenzysten: meist dickere Wand sowie umgebendes fibrotisches Gewebe
• Pneumatocele: raumfordernder Charakter, meist nach Beatmung bei Neugeborenen sowie nach Pneumonien durch Staphylococcus aureus oder Pneumocystis jirovecii
• posttraumatische Lungenzysten: z.B. nach Lungenkontusion
• Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose: meist dünnwandig, irreguläre Form, z.T. septiert, auch subpleurale Lokalisation, Aussparung des Sinus phrenicocostalis, zusätzlich noduläres Muster (1-5 mm groß, zentrale Einschmelzung, unscharfe Begrenzung). Restliche Lunge erscheint normal.
• Lymphangioleiomyomatosea: runde zystische Läsionen im normalen Lungenparenchym entstehen vermutlich durch Air trapping. Sinus phrenicocostalis ebenfalls befallen. Häufig Pneumothorax und Hämoptysen als Erstmanifestation.
• zystische Lungenmetastasen: sehr selten, meist 1 cm Durchmesser, dünnwandig, peripher betonte Verteilung, ggf. zusätzliche, noch nicht eingeschmolzene Rundherde.
• Air Trapping: gute Abgrenzbarkeit der zentrilobulären Strukturen
• sackförmige Bronchiektasen: gehen mit Volumenminderung einher.
• abgekapselter Pneumothorax: Lungengewebe flachbogig verlagert. Bei subpleuralen Zysten wölbt sich Lungenparenchym spitzwinklig zwischen Zyste und Thoraxwand.

Bei multiplem Auftreten von Zysten ist der Übergang in ein generalisiertes bullöses Emphysen und zur Wabenlunge fließend.

siehe Hauptartikel: Lungenzyste

Ein Lungenemphysem kann das radiologische Bild von anderen Erkrankungen verändern:

• Flächige Verschattungen (z.B. bei Pneumonie) können in den emphysematösen Arealen Aufhellungszonen zeigen, die nicht mit Einschmelzungen verwechselt werden dürfen.
• Interstitielle Lungenödeme können die emphysematösen Areale aussparen und somit übersehen werden. Häufig sind auch keine Kerley-B-Linien abgrenzbar.
• Aufgrund des Emphysems sind die Verbindungen zwischen benachbarten Lobuli und Segmenten verbreitert. Daher muss ein endobronchialer Tumor trotz kompletter Bronchusobstruktion nicht zwingend zu einer Atelektase führen.

• Lynch DA et al. CT-Definable Subtypes of Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Statement of the Fleischner Society. Radiology. 2015