Abk.: PSS
Synonyme: Progressive systemische Sklerosdermie, systemische Sklerodermie, systemische Sklerose
Englisch: progressive systemic sclerosis
Die progressive systemische Sklerose, kurz PSS, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie bezeichnet die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie.
ICD10-Code: M34.0
In US-amerikanischen Studien steigt die Prävalenz der PSS von 4/100.000 in den 1940er Jahren auf 184/100.000 im Jahre 2008 an. Seit der Jahrtausendwende werden weltweit Prävalenzen von 9,3 (Dominikanische Republik) bis 563 (Taiwan) erhoben. Die Inzidenz stieg mit dem willkürlichen Umbruch der Jahrtausendwende von 14/1 Million auf 19/1 Million Einwohner.
Weiße Männer erkranken mit einem Altersgipfel bei 75-84 Jahren, weiße Frauen bei 65-74 Jahren. Farbige Frauen erkranken mit einem Altergipfel bei 65-74 Jahren und farbige Männer bei 45-54 Jahren. Ohne Organbeteiligung leben nach 20 Jahren noch 40% der Patienten, mit Organbeteiligung lediglich 30% der Patienten.[1]
Die genaue Pathogenese der progressiven systemischen Sklerose ist bisher nicht geklärt. Als mögliche Ursachen werden
diskutiert. Als eine mögliche Ursache der Erkrankung werden stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) diskutiert.
Pathophysiologisch liegt eine erhöhte Kollagensynthese zu Grunde, deren Ursache aktuellen Hypothesen zu Folge in einer zellulären Dysfunktion
besteht.
Das klinische Bild zeigt sklerotische Veränderungen von Haut und Organen. Die progressiv fortschreitende Erkrankung hat ein typisches Befallsmuster, das von distal zum Körperstamm hin fortschreitet.
Im Frühstadium der Erkrankung sind vor allem die Finger (Sklerodaktylie) betroffen. Symptomatisch bestehen Ödeme mit morgendlichen Schmerzen gefolgt von Induration und atrophischen Hautveränderungen bei zeitgleich assoziiertem Raynaud-Syndrom.
Im weiteren Verlauf nimmt die Sklerose zum Körperstamm hin zu. Aufgrund der Hautatrophien resultieren
Weitere Symptome sind:
Das Spätstadium der Erkrankung ist durch Organmanifestationen individuell unterschiedlichen Ausmaßes charakterisiert. Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein:
Sonderformen der PSS sind
Die Komplikationen sind vielfältig. Im Rahmen der jeweiligen Organerkrankungen kommt es in der Regel zu einer progressiven Verschlechterung der Symptomatik. Durch die Hautveränderungen unter Einbeziehung des Muskel- und Skelettbefalls besteht die Gefahr dermatogener und tendomyogener Kontrakturen mit zunehmender Bewegungseinschränkung des Patienten.
Arterielle Durchblutungsstörungen können Ulzerationen und Nekrosebildung verursachen, die typischerweise an den Fingerkuppen (Raynaud-Syndrom) auftreten.
Die Diagnose ist anhand der Symptomatik und des Sichtbefundes zu stellen. Die Sicherung erfolgt mittels eines labordiagnostischen Autoantikörpernachweises (ANA-IFT, Anti-SLC-70, Rheumafaktoren) und/oder einer Hautbiopsie.
Bei Vorliegen einer organischen Symptomatik sind entsprechende bildgebende Verfahren (Sonographie, Röntgen, CT, Angiographie) einzubeziehen.
Die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit vom Individualfall dermatologisch, internistisch und chirurgisch.
Sie umfasst unter anderem:
Je nach Ausprägung der Endorganschäden ist die Prognose sehr unterschiedlich. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 85%, nach 10 Jahren leben noch rund 70% der Patienten.[2] Haupttodesursachen stellen hierbei die pulmonale Hypertonie sowie die Lungenfibrose dar.
Fachgebiete: Chirurgie, Dermatologie, Innere Medizin
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