Progressive systemische Sklerose

Abk.: PSS
Synonyme: Progressive systemische Sklerosdermie, systemische Sklerodermie, systemische Sklerose
Englisch: progressive systemic sclerosis

1 Definition

Die progressive systemische Sklerose, kurz PSS, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie bezeichnet die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie.

ICD10-Code: M34.0

2 Ätiolopathogenese

Die genaue Pathogenese der progressiven systemischen Sklerose ist bisher nicht geklärt. Als mögliche Ursachen werden

• genetische Prädisposition und
• chronische Intoxikation durch Umweltgifte

diskutiert. Als eine mögliche Ursache der Erkrankung werden stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) diskutiert.

Pathophysiologisch liegt eine erhöhte Kollagensynthese zu Grunde, deren Ursache aktuellen Hypothesen zu Folge in einer zellulären Dysfunktion

• der Fibroblasten oder
• der T-Lymphozyten mit Folge einer Fibroblastenaktivitätsteigerung

besteht.

3 Klinik

Das klinische Bild zeigt sklerotische Veränderungen von Haut und Organen. Die progressiv fortschreitende Erkrankung hat ein typisches Befallsmuster, das von distal zum Körperstamm hin fortschreitet.

Im Frühstadium der Erkrankung sind vor allem die Finger (Sklerodaktylie) betroffen. Symptomatisch bestehen Ödeme mit morgendlichen Schmerzen gefolgt von Induration und atrophischen Hautveränderungen bei zeitgleich assoziiertem Raynaud-Syndrom.

Im weiteren Verlauf nimmt die Sklerose zum Körperstamm hin zu. Aufgrund der Hautatrophien resultieren

• zunehmende Einschränkungen
  • der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen
  • der Gesichtsmimik (Maskengesicht, Lidschlussstörungen)
• Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes
• Verkürzung des Frenulum linguae

Weitere Symptome sind:

• Teleangiektasien und
• Calcinosis cutis: Ablagerung von Calcium-Phosphat-Präzipitaten mit Plaquebildung im dermalen Bindegewebe, insbesondere im Bereich der Extremitäten mit ggf.
  • lokaler Entzündung und
  • Schmerzen
  • epidermalem Plaquedurchbruch

Das Spätstadium der Erkrankung ist durch Organmanifestationen individuell unterschiedlichen Ausmaßes charakterisiert. Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein:

• Ösophagus
  • Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik:
    • Globusgefühl
    • Sodbrennen
    • retrosternale Schmerzen
• Magen-Darm-Trakt
  • Motilitätsstörung
  • Malabsorption mit
  • Gewichtsverlust und
  • Diarrhoen
• Lunge: Lungenfibrose
• Herz
  • Herzinsuffizienz
  • Herzrhythmusstörungen
• Niere
  • Niereninsuffizienz
  • Hypertonie
  • Niereninfarkt
• Leber
  • Leberfibrose mit Übergang zur Leberzirrhose
• Bewegungsapparat
  • Muskulatur: Myalgien und Muskelatrophie
  • Sehnen: Tendovaginitis
  • Gelenke: Arthritis
  • Skelettsystem: Osteoporose
• Gefäße: Stenosen, pAVK

3.1 Sonderformen

Sonderformen der PSS sind

• CREST-Syndrom als die limitierte Verlaufsform der PSS und
• Overlap-Syndrome mit anderen Kollagenosen (z.B. Lupus erythematodes)
  • Mischkollagenosen (Sharp-Syndrom)

4 Komplikationen

Die Komplikationen sind vielfältig. Im Rahmen der jeweiligen Organerkrankungen kommt es in der Regel zu einer progressiven Verschlechterung der Symptomatik. Durch die Hautveränderungen unter Einbeziehung des Muskel- und Skelettbefalls besteht die Gefahr dermatogener und tendomyogener Kontrakturen mit zunehmender Bewegungseinschränkung des Patienten.

Arterielle Durchblutungsstörungen können Ulzerationen und Nekrosebildung verursachen, die typischerweise an den Fingerkuppen (Raynaud-Syndrom) auftreten.

5 Diagnostik

Die Diagnose ist anhand der Symptomatik und des Sichtbefundes zu stellen. Die Sicherung erfolgt mittels eines labordiagnostischen Autoantikörpernachweises (ANA, Anti-SLC-70, Rheumafaktoren) und/oder einer Hautbiopsie.

Bei Vorliegen einer organischen Symptomatik sind entsprechende bildgebende Verfahren (Sonographie, Röntgen, CT, Angiographie) einzubeziehen.

6 Therapie

Die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit vom Individualfall dermatologisch, internistisch und chirurgisch.

Sie umfasst unter anderem:

• die orale Gabe von NSAR zur Analgesie unter Ausnutzung der antiphlogistischen Wirkung
• eine immunsuppressive Therapie mittels
  • Glukokortikoiden
  • Zytostatikum (Methotrexat, Azathioprin)
• die Therapie des Raynaud-Syndroms zur Ulcusprophylaxe durch
  • Vermeidung von Kälteexposition
  • Kalziumantagonisten (Nifedipin)
  • Hämodilution
  • lokal wirkende Nitrate (Isoket-Salbe)
• UVA-Phototherapie
• das Wundmanagement der Ulcera und ggf. Nekrosektomie
• die Hautpflege durch rückfettende Salben
• physiotherapeutische Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der Gelenkbeweglichkeit der Finger
• die Behandlung der jeweiligen Organerkrankung und daraus resultierender Folgekomplikationen

7 Prognose

Je nach Ausprägung der Endorganschäden ist die Prognose sehr unterschiedlich. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 85%, nach 10 Jahren leben noch rund 70% der Patienten.^[1] Haupttodesursachen stellen hierbei die pulmonale Hypertonie sowie die Lungenfibrose dar.

8 Quellen

1. ↑ Sticherling M (October 2012). "Systemic sclerosis-dermatological aspects. Part 1: Pathogenesis, epidemiology, clinical findings". Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft: JDDG 10 (10): 705–18; PMID 22913330