Akroosteolyse

von altgriechisch: ἄκρος ("akros") - äußerst; ὀστέον ("ostéon") - Knochen; λύσις ("lýsis") - Auflösung
Englisch: acroosteolysis, acro-osteolysis

Definition

Als Akroosteolyse wird eine Osteolyse im Bereich der Endglieder der Finger und Zehen bezeichnet. Sie tritt insbesondere bei einer Sklerodermie und einem Hyperparathyreoidismus auf.

Ätiologie

Die genaue Pathogenese der Akroosteolyse ist derzeit (2021) unklar. Vermutet werden:

schwere Ischämie und Veränderungen der Angiogenese
schwere sensorische Neuropathie mit repetitiven Traumen

Folgende Erkrankungen bzw. Zustände sind mit einer Akroosteolyse assoziiert:

Exposition gegenüber Polyvinylchlorid (PVC): Raynaud-Syndrom, systemische Sklerose-ähnliche Hautveränderungen, Leberfibrose, Lungen- und Leberfunktionsstörungen
Trauma: Erfrierungen, Verbrennungen, Stromunfall, Einzelfälle bei Gitarristen beschrieben
rheumatische Erkrankungen:
- systemische Sklerose: u.a. Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie, Arthritis, Calcinosus cutis, digitale Ulzera
- Psoriasisarthritis: eher selten, kann auch bei Psoriasis ohne Arthritis auftreten
- systemischer Lupus erythematodes, primäres Raynaud-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis: Einzelfälle
Infektionen:
- bakterielle Infektionen: digitale Ulzera (z.B. bei Thrombangiitis obliterans) begünstigen eine Osteomyelitis mit konsekutiver Akroosteolyse
- Lepra: Akroosteolyse als Folge von Neuropathie, Ischämie, diffuser Osteoporose, Sekundärinfektionen und Knochenschäden durch Granulome.
Endokrinopathien:
- Hyperparathyreoidismus
- Diabetes mellitus Typ 1: selten
Genetische Erkrankungen:
- Hajdu-Cheney-Syndrom: autosomal-dominante NOTCH2-Mutation u.a. mit Kleinwuchs, Knochendeformitäten, kraniofazialen Dysmorphien und kardiovaskuläre Defekte
- Pachydermoperiostose: Mutationen des HPGD-Gens u.a. mit Akropachie, Pachydermie des Gesichts und palmoplantarer Hyperhidrose.
- Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien Typ I-IV
- Laminopathien: z.B. Progerie
- Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ I Lamy-Maroteaux
- Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ II Joseph
- Van-Bogaert-Hozay-Syndrom (Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ III Hozay)
- Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ IV Thieffry-Shurtleff
Lysosomale Speicherkrankheiten:
- Morbus Gaucher: eher selten
- Pyknodysostose: Kleinwuchs, Dysplasie der Clavicula, Osteopetrose
intestinale Lymphangiektasie: Einzelfälle

Einteilung

Je nach Lokalisation unterscheidet man:

Osteolyse am terminalen Ende der Phalanx ("terminal tuft resorption"): meist bei Sklerodermie
Osteolyse des Schafts der distalen Phalanx ("transverse" bzw. "band acro-osteolysis"): PVC-Exposition, Lepra, Hajdu-Cheney-Syndrom, seltener bei Sklerodermie

Literatur

Botou A et al. Acro-osteolysis, Clin Rheumatol 36, 9-14 (2017), abgerufen am 17.03.2021