Akroosteolyse

von altgriechisch: ἄκρος ("akros") - äußerst; ὀστέον ("ostéon") - Knochen; λύσις ("lýsis") - Auflösung
Englisch: acroosteolysis, acro-osteolysis

1 Definition

Als Akroosteolyse wird eine Osteolyse im Bereich der Endglieder der Finger und Zehen bezeichnet. Sie tritt insbesondere bei einer Sklerodermie und einem Hyperparathyreoidismus auf.

2 Ätiologie

Die genaue Pathogenese der Akroosteolyse ist derzeit (2021) unklar. Vermutet werden:

• schwere Ischämie und Veränderungen der Angiogenese
• schwere sensorische Neuropathie mit repetitiven Traumen

Folgende Erkrankungen bzw. Zustände sind mit einer Akroosteolyse assoziiert:

• Exposition gegenüber Polyvinylchlorid (PVC): Raynaud-Syndrom, systemische Sklerose-ähnliche Hautveränderungen, Leberfibrose, Lungen- und Leberfunktionsstörungen
• Trauma: Erfrierungen, Verbrennungen, Stromunfall, Einzelfälle bei Gitarristen beschrieben
• rheumatische Erkrankungen:
  • systemische Sklerose: u.a. Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie, Arthritis, Calcinosus cutis, digitale Ulzera
  • Psoriasisarthritis: eher selten, kann auch bei Psoriasis ohne Arthritis auftreten
  • systemischer Lupus erythematodes, primäres Raynaud-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis: Einzelfälle
• Infektionen:
  • bakterielle Infektionen: digitale Ulzera (z.B. bei Thrombangiitis obliterans) begünstigen eine Osteomyelitis mit konsekutiver Akroosteolyse
  • Lepra: Akroosteolyse als Folge von Neuropathie, Ischämie, diffuser Osteoporose, Sekundärinfektionen und Knochenschäden durch Granulome.
• Endokrinopathien:
  • Hyperparathyreoidismus
  • Diabetes mellitus Typ 1: selten
• Genetische Erkrankungen:
  • Hajdu-Cheney-Syndrom: autosomal-dominante NOTCH2-Mutation u.a. mit Kleinwuchs, Knochendeformitäten, kraniofazialen Dysmorphien und kardiovaskuläre Defekte
  • Pachydermoperiostose: Mutationen des HPGD-Gens u.a. mit Akropachie, Pachydermie des Gesichts und palmoplantarer Hyperhidrose.
  • Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien Typ I-IV
  • Laminopathien: z.B. Progerie
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ I Lamy-Maroteaux
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ II Joseph
  • Van-Bogaert-Hozay-Syndrom (Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ III Hozay)
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ IV Thieffry-Shurtleff
• Lysosomale Speicherkrankheiten:
  • Morbus Gaucher: eher selten
  • Pyknodysostose: Kleinwuchs, Dysplasie der Clavicula, Osteopetrose
• intestinale Lymphangiektasie: Einzelfälle

3 Einteilung

Je nach Lokalisation unterscheidet man:

• Osteolyse am terminalen Ende der Phalanx ("terminal tuft resorption"): meist bei Sklerodermie
• Osteolyse des Schafts der distalen Phalanx ("transverse" bzw. "band acro-osteolysis"): PVC-Exposition, Lepra, Hajdu-Cheney-Syndrom, seltener bei Sklerodermie

4 Literatur

• Botou A et al. Acro-osteolysis, Clin Rheumatol 36, 9-14 (2017), abgerufen am 17.03.2021