Akroosteolyse

Als Akroosteolyse wird eine Osteolyse im Bereich der Endglieder der Finger und Zehen bezeichnet. Sie tritt insbesondere bei einer Sklerodermie und einem Hyperparathyreoidismus auf.

Die genaue Pathogenese der Akroosteolyse ist derzeit (2021) unklar. Vermutet werden:

• schwere Ischämie und Veränderungen der Angiogenese
• schwere sensorische Neuropathie mit repetitiven Traumen

Folgende Erkrankungen bzw. Zustände sind mit einer Akroosteolyse assoziiert:

• Exposition gegenüber Polyvinylchlorid (PVC): Raynaud-Syndrom, systemische Sklerose-ähnliche Hautveränderungen, Leberfibrose, Lungen- und Leberfunktionsstörungen
• Trauma: Erfrierungen, Verbrennungen, Stromunfall, Einzelfälle bei Gitarristen beschrieben
• rheumatische Erkrankungen:
  • systemische Sklerose: u.a. Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie, Arthritis, Calcinosus cutis, digitale Ulzera
  • Psoriasisarthritis: eher selten, kann auch bei Psoriasis ohne Arthritis auftreten
  • systemischer Lupus erythematodes, primäres Raynaud-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis: Einzelfälle
• Infektionen:
  • bakterielle Infektionen: digitale Ulzera (z.B. bei Thrombangiitis obliterans) begünstigen eine Osteomyelitis mit konsekutiver Akroosteolyse
  • Lepra: Akroosteolyse als Folge von Neuropathie, Ischämie, diffuser Osteoporose, Sekundärinfektionen und Knochenschäden durch Granulome.
• Endokrinopathien:
  • Hyperparathyreoidismus
  • Diabetes mellitus Typ 1: selten
• Genetische Erkrankungen:
  • Hajdu-Cheney-Syndrom: autosomal-dominante NOTCH2-Mutation u.a. mit Kleinwuchs, Knochendeformitäten, kraniofazialen Dysmorphien und kardiovaskuläre Defekte
  • Pachydermoperiostose: Mutationen des HPGD-Gens u.a. mit Akropachie, Pachydermie des Gesichts und palmoplantarer Hyperhidrose.
  • Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien Typ I-IV
  • Laminopathien: z.B. Progerie
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ I Lamy-Maroteaux
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ II Joseph
  • Van-Bogaert-Hozay-Syndrom (Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ III Hozay)
  • Hereditäre idiopathische Osteolyse Typ IV Thieffry-Shurtleff
• Lysosomale Speicherkrankheiten:
  • Morbus Gaucher: eher selten
  • Pyknodysostose: Kleinwuchs, Dysplasie der Clavicula, Osteopetrose
• intestinale Lymphangiektasie: Einzelfälle

Je nach Lokalisation unterscheidet man:

• Osteolyse am terminalen Ende der Phalanx ("terminal tuft resorption"): meist bei Sklerodermie
• Osteolyse des Schafts der distalen Phalanx ("transverse" bzw. "band acro-osteolysis"): PVC-Exposition, Lepra, Hajdu-Cheney-Syndrom, seltener bei Sklerodermie

• Botou A et al. Acro-osteolysis, Clin Rheumatol 36, 9-14 (2017), abgerufen am 17.03.2021