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Kryptogene organisierende Pneumonie

(Weitergeleitet von BOOP)

Synonym: Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie, BOOP (obsolet)
Englisch: cryptogenic organizing pneumonia, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia

1 Definition

Die kryptogene organisierende Pneumonie, kurz COP, ist eine Form der idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankung (IIP). Sie ist histopathologisch durch eine überschießende Bildung von Granulationsgewebe gekennzeichnet.

2 Nomenklatur

Die veraltete Bezeichnung Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) ist irreführend, da es sich bei der COP nicht um eine Bronchiolitis handelt. Vielmehr sind die Alveolarräume und im geringeren Ausmaß die Bronchiolen von einer Proliferation des Bindegewebes betroffen.

3 Epidemiologie

Die COP tritt nur sporadisch auf und gilt daher als seltene Krankheit ("orphan disease"). Sie manifestiert sich in der Regel im Alter zwischen 50 und 60 Jahren und tritt gleichermaßen bei Männern und Frauen auf.

4 Ätiopathogenese

Die Ursache der COP ist unklar. Prädisponierende Faktoren sind derzeit (2021) nicht bekannt. Es besteht keine Assoziation mit einem Nikotinabusus.

Die Pathogenese der COP wird in vier Phasen eingeteilt:

  • Verletzungsphase: Permeabilitätsödem, Fibrinablagerung
  • Proliferationsphase: Bildung von fibrotisch-inflammatorischen Masson-Körper
  • Reife Phase: "reife" fibrotische Knospen im Alveolarraum
  • Lösungsphase: Rückbildung der Läsionen

5 Symptome

Die Symptomatik entwickelt sich subakut (< 2 Monate) und kann einer ambulant erworbenen Pneumonie ähneln. Im Vordergrund stehen Fieber, Husten, Myalgien, Krankheitsgefühl und Abgeschlagenheit. Später kann zunehmende Dyspnoe bei Belastung auftreten, die in Einzelfällen auch massiv sein kann. Gegebenenfalls kommt es zu Gewichtsverlust. Einige Patienten berichten von einem der Symptomatik vorangegangenen Atemwegsinfekt.

6 Diagnostik

Die Diagnose einer kryoptogenen organisierenden Pneumonie wird in Zusammenschau der Symptomatik, der radiologischen und ggf. histopathologischen Befunde sowie nach Ausschluss von Differenzialdiagnosen gestellt. Leitbefund bei der Auskultation ist ein Knisterrasseln. Laborchemisch fallen ein erhöhtes CRP sowie eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) auf. In der Lungenfunktion zeigt sich oft eine restriktive Ventilationsstörung, bei einigen Patienten auch eine obstruktive Komponente.

6.1 Bildgebung

Im Röntgen-Thorax finden sich v.a. unilateral oder bilateral fleckförmige, z.T. migratorische Konsolidierungen, die meist peripher, subpleural oder peribronchovaskulär verteilt sind. Weiterhin können auch noduläre Verschattungen auftreten.

Die hochauflösende Computertomographie (HR-CT) stellt die radiologische Methode der Wahl dar. Neben den erwähnten Konsolidierungen und den ggf. vorhandenen kleinen, unscharf begrenzten, peribronchialen oder peribronchiolären Knötchen finden sich z.T. folgende Zeichen:

6.2 Histopathologie

Gegebenenfalls kann eine Lungenbiopsie erfolgen. Mittel der Wahl ist dabei die video-unterstützte thorakoskopische Lungenbiopsie (VATS), um ausreichend Material für eine zuverlässige Diagnose erhalten zu können.

Die COP zeichnet sich durch eine organisierende Pneumonie aus. In den Alveolen und z.T. in den Bronchiolen findet sich eine lückenhafte Füllung durch "Knospen" von Granulationsgewebe aus Fibroblasten und mononukleären Zellen (Masson-Körper) sowie eine interstitielle Entzündung.

7 Differenzialdiagnosen

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die idiopathische chronische eosinophile Pneumonie. Andere mögliche Ursachen einer organisierenden Pneumonie sind:

8 Therapie

Standardtherapie der COP sind Glukokortikoide (z.B. Prednison 0,75 mg/kgKG/d für 4 Wochen, danach langsam ausschleichen). Initial kann hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon verabreicht werden. Die Steroide führen häufig zu einer wesentlichen Verbesserung, wobei die Rezidivrate hoch ist. Auslassversuche sowie Reduktion der Erhaltungsdosis sollten daher vorsichtig und langsam erfolgen.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Falls es zu keinem Ansprechen gegenüber Steroiden kommt oder Nebenwirkungen zu gravierend sind, können gegebenenfalls andere Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin oder Cyclophosphamid) zum Einsatz kommen.

Fachgebiete: Pneumologie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. Januar 2021 um 19:57 Uhr bearbeitet.

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