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Cobalamin

Synonyme: Vitamin B12, Extrinsic Factor, Antiperniziosa-Faktor, Coenzym B12, Adenosylcobalamin, Cobamamid
Trivialname: 5′-Desoxyadenosylcobalamin
Englisch: vitamin B12

1 Definition

Cobalamin ist ein wasserlösliches Vitamin, das dem so genannten Vitamin-B-Komplex angehört. Es besteht aus einem Corrinringsystem mit vier Pyrrolringen, die um ein zentrales Cobalt-Ion gelagert sind.

2 Chemie

Die chemische Bezeichnung (IUPAC-Name) für Cobalamin ist α-(5,6-Dimethylbenzimidazolyl)-cobamidcyanid. Die Summenformel lautet C62H88CoN13O14P.

Erläuterung: das Cobaltatom ist zur besseren Erkennung rot dargestellt. Der daran befindliche Rest "R" bedeutet im einzelnen:

R = -CN: Cyanocobalamin, Vitamin B12

R = H2O: Aquocobalamin, Vitamin B12a

R = -OH: Hydroxocobalamin, Vitamin B12b

R = -CH3: Methylcobalamin, MeB12

3 Funktion

Cobalamin nimmt als Cofaktor im menschlichen Organismus an nur zwei enzymatischen Reaktionen teil:

Cobalamin ist also sekundär an vielen wichtigen Stoffwechselwegen der Fettsäuren, Aminosäuren und Nukleinsäuren beteiligt und hat damit einen wichtigen Einfluss auf die Hämatopoese, die Myelinsynthese und die Synthese von epithelialen Geweben.

4 Vorkommen

Cobalamin wird von Bakterien synthetisiert und ist für Menschen ein essentieller Nahrungsbestandteil. Es findet sich unter anderem in Fleisch, Eiern und Milchprodukten. In herkömmlicher pflanzlicher Nahrung ist es nicht vorzufinden, kann aber durch bakteriell erzeugte Ergänzungsprodukte in Form von Methyl- oder Cyanocobalamin supplementiert werden.

5 Resorption und Transport

Cobalamin ist in den Nahrungsstoffen an Proteine gebunden und wird erst im Duodenum durch Proteasen des Pankreas gespalten. Da es in der freien Form nicht resorbiert werden kann, muss es durch ein spezifisches Glykoprotein, den Intrinsic factor, der von den Belegzellen des Magens produziert wird, gebunden werden. Dieser Cobalamin-Intrinsic-Factor-Komplex kann nun im terminalen Ileum resorbiert werden. Nach der Resorption wird Cobalamin im Blut an ein spezielles Transportprotein, das Transcobalamin I, II, oder III gebunden und zur Leber und anderen peripheren Organen transportiert.

6 Bedarf

Der tägliche Mindestbedarf beträgt ca. 2-3 μg . Die Leber speichert bis zu 2 mg, weitere 2 mg können in anderen Geweben, vor allem in der Muskulatur, gespeichert werden. Ein Cobalamin-Mangel führt aufgrund dieser Speicherfähigkeit erst nach 1-2 Jahren zu klinischen Symptomen.

7 Referenzbereich

Der Serumspiegel für Cobalamin ist stark abhängig von den Ernährungsgewohnheiten und liegt bei Vegetariern deutlich niedriger als bei Nicht-Vegetariern.

  • Erniedrigt: < 179 pg/ml
  • Indifferent: 179 - 223 pg/ml
  • Normalwert: 223 - 1.132 pg/ml
  • Erhöht: > 2.000 pg/ml

Die alleinige Messung und Betrachtung des Gesamt-Vitamin B12 gibt keine zuverlässige Auskunft darüber, ob ein Mangel an Vitamin B12 vorliegt. Gute Frühindikatoren für einen Vitamin-B12-Mangel sind erhöhte Spiegel von Homocystein und Methylmalonsäure im Serum, sowie der MCV-Wert.

8 Pathophysiologie

Ein Vitamin-B12-Mangel äußert sich durch Störungen der Blutbildung (perniziöse Anämie) und/oder durch neurologische, bzw. neuropsychiatrische Symptome. Die funikuläre Myelose beschreibt eine ausgeprägte neurologische Form, die durchaus auch ohne begleitende makrozytäre Anämie auftreten kann.

Selten liegt dabei eine Vitaminmangelernährung vor, meist handelt es sich um eine Resorptionsstörung, die durch einen Mangel an Intrinsic factor bedingt ist. Ursachen hierfür sind Schleimhautatrophien im Bereich des Magenfundus, Entzündungen im terminalen Ileum, gastrointestinale Resektionen oder chronische Pankreaserkrankungen. Zu den anderen möglichen Ursachen gehören u.A. Fischbandwurm, bakterielle Fehlbesiedlung und iatrogen u.A. H2 Antihistaminika, Protonenpumpenhemmer und Metformin.

Des Weiteren kann es auch zu einer Methylmalonylazidurie kommen. Cobalamin fehlt der Methylmalonyl-CoA-Mutase bei der Umwandlung von Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA im Aminosäurestoffwechsel und beim Abbau ungeradzahliger Fettsäuren. Dadurch reichert sich Methylmalonyl-CoA im Blut an und wird verstärkt mit dem Urin ausgeschieden. Bei einem isolierten Folsäuremangel (ebenfalls klinisches Bild einer perniziösen Anämie) würde dies nicht auftreten.

Zur Regeneration von Methyl-Tetrahydrofolat zu Methylen-Tetrahydrofolat sind die Methionin-Synthase und Homocystein beteiligt. Dieses Enzym ist aber wiederum abhängig von Cobalamin, sodass ein Mangel zu einem Anstieg von Homocystein und Methyl-Tetrahydrofolat führen kann. Durch eine Supplementierung von Folsäure kann so der eigentliche Cobalaminmangel verdeckt werden.

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