Methylmalonyl-CoA
Synonyme: Methylmalonyl-Coenzym A, MMl-CoA
1. Definition
Methylmalonyl-CoA ist ein Stoffwechselintermediat, das aus den Komponenten Methylmalonsäure und Coenzym A besteht.
2. Biochemie
Methylmalonyl-CoA ist ein Thioester, der als Zwischenprodukt beim Abbau von ungeradzahligen Fettsäuren und einigen Aminosäuren (z.B. Valin, Isoleucin) aus Propionyl-CoA entsteht. Zunächst liegt das Methylmalonyl-CoA als D-Enantiomer vor und wird durch die Methylmalonyl-CoA-Racemase in die Form L-Methylmalonyl-CoA umgewandelt. In einem weiteren Schritt wird das Stoffwechselintermediat durch die Methylmalonyl-CoA-Mutase (MCM) zu Succinyl-CoA isomerisiert und so in den Citratzyklus eingespeist. Dieser Reaktionsschritt benötigt als Cofaktor Vitamin B12 in Form von Adenosylcobalamin (AdoB12).
3. Klinik
Die Methylmalonazidurie entsteht bei einer Aktivitätsminderung der Methylmalonyl-CoA-Mutase durch Akkumulation von Methylmalonyl-CoA.
4. Quellen
- Strukturformel: Creative Commons, gemeinfrei