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Methylmalonyl-CoA

Synonyme: Methylmalonyl-Coenzym A, MMl-CoA

1 Definition

Methylmalonyl-CoA ist ein Stoffwechselintermediat, das aus den Komponenten Methylmalonsäure und Coenzym A besteht.

2 Biochemie

Methylmalonyl-CoA ist ein Thioester, der als Zwischenprodukt beim Abbau von ungeradzahligen Fettsäuren und einigen Aminosäuren (z.B. Valin, Isoleucin) aus Propionyl-CoA entsteht. Methylmalonyl-CoA wird durch die Methylmalonyl-CoA-Mutase (MCM) zu Succinyl-CoA isomerisiert und so in den Citratzyklus eingespeist. Dieser Reaktionsschritt benötigt als Cofaktor Vitamin B12 in Form von Adenosylcobalamin (AdoB12).

3 Klinik

Die Methylmalonazidurie entsteht bei einer Aktivitätsminderung der Methylmalonyl-CoA-Mutase durch Akkumulation von Methylmalonyl-CoA.

4 Quellen

  • Strukturformel: Creative Commons, gemeinfrei

Fachgebiete: Biochemie

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